En el Leucemia promielocítica es una forma aguda de leucemia causada por una neoplasia en la médula ósea roja. Esto conduce a un aumento incontrolado de promielocitos, un precursor inmaduro de los glóbulos blancos, los leucocitos. El tratamiento y las posibilidades medias de supervivencia de la leucemia promielocítica todavía se consideran escasas.
¿Qué es la leucemia promielocítica?
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los Leucemia promielocítica, PML, representa una forma especial de leucemia mieloide aguda, AML, que se caracteriza por el hecho de que se pueden detectar más glóbulos blancos inmaduros en el torrente sanguíneo. Los promielocitos son células de la médula ósea que normalmente no se encuentran en la sangre.
En la leucoencefalopatía multifocal progresiva, sin embargo, este tipo de células se forma excesivamente en la médula ósea y se libera en el torrente sanguíneo libre por razones que aún no están claras. Esta forma de neoplasia se caracteriza por una forma característica y muy específica de glóbulos blancos inmaduros, también llamados blastos.
La leucemia promielocítica solo representa alrededor del cinco por ciento de todos los nuevos diagnósticos de leucemia mieloide aguda, por lo que esta forma de leucemia es poco común. Cuando se produzca el brote de leucoencefalopatía multifocal progresiva, se podrán determinar las frecuencias étnicas y regionales, para lo cual, sin embargo, todavía no hay una explicación plausible.
En su mayoría, los adolescentes y los adultos jóvenes se ven afectados, porque después de los 60 años la tasa de incidencia disminuye significativamente. La leucemia promielocítica afecta a mujeres y hombres de manera más o menos equitativa.
causas
Aún no se conoce una asignación clara de la causa del desarrollo y brote de leucemia promielocítica. Se puede observar una mayor incidencia en Centro y Sudamérica, Italia y España, por lo que también se desconoce el motivo. Sin embargo, existen indicios de las llamadas aberraciones cromosómicas, que podrían estar directamente involucradas en el desarrollo de la leucemia promielocítica.
La presencia de una determinada translocación cromosómica o del gen de fusión correspondiente se considera diagnóstica. Además, se encontraron otras variantes moleculares que, sin embargo, ocurren incluso con menos frecuencia. Sin embargo, estos cambios cromosómicos típicos no ocurren en todos los pacientes con leucemia promielocítica.
Por tanto, esto también es insuficiente como único criterio para determinar la causa. Entretanto, se ha vuelto a rechazar la teoría de una mayor acumulación familiar del cuadro clínico. El desarrollo de la LMP siempre comienza en la médula ósea roja, donde se desarrollan clones independientes y autónomos, que producen glóbulos blancos inmaduros de manera incontrolada, es decir, típica de una célula tumoral maligna.
Síntomas, dolencias y signos
La leucemia promielocítica es una forma de leucemia aguda y, por lo tanto, siempre es una emergencia hematológica que requiere una intervención médica inmediata. Debido a la neoplasia de glóbulos blancos inmaduros en la médula ósea, se suprime en gran medida la producción de trombocitos, plaquetas sanguíneas.
Es por esto que existe una mayor tendencia a sangrar temprano como el criterio diagnóstico más importante. Esta tendencia al sangrado también se asocia regularmente con un trastorno pronunciado de la coagulación de la sangre. Externamente, estos signos de la enfermedad ya son reconocibles por las hemorragias puntiformes más finas en la piel y las membranas mucosas, también conocidas como petequias.
Por eso existe un riesgo de vida, incluso con las heridas más pequeñas, por un sangrado insaciable. Sin embargo, el mayor riesgo para los pacientes con leucemia promielocítica proviene del sangrado interno, especialmente intracerebral, que también es un resultado directo del aumento de la tendencia al sangrado.
Si las medidas terapéuticas específicas no se implementan de inmediato, las vidas de los afectados generalmente no se pueden salvar. En las primeras etapas de la enfermedad, mucho antes de que haya una tendencia hemorrágica visible, la atención se centra en los síntomas inespecíficos. Estos incluyen, por ejemplo, palidez pronunciada debido a la anemia, disminución del rendimiento y cansancio.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
Un diagnóstico fiable de leucemia promielocítica debe realizarse en el laboratorio de hematología con la ayuda de un especialista. Un microscopio óptico muestra un cuadro leucémico característico con presencia masiva de promielocitos en la sangre periférica.
Las biopsias de la médula ósea, así como los exámenes genéticos y fisiológicos de la coagulación humanos, pueden confirmar el diagnóstico en una etapa temprana. El curso de la enfermedad se considera malo, ya que es un cuadro clínico grave con un estado general significativamente reducido.
Complicaciones
En primer lugar, la leucemia promielocítica conduce a una tendencia hemorrágica significativamente mayor en los afectados. Incluso los accidentes menores o los cortes provocan un sangrado abundante. La coagulación de la sangre en sí también se ve claramente alterada en la mayoría de los casos por la leucemia promielocítica, por lo que el sangrado no puede detenerse fácilmente. Por regla general, incluso un sangrado menor puede poner en peligro la vida si no se puede detener el sangrado.
El sangrado interno también puede ocurrir debido a la leucemia promielocítica y provocar complicaciones y síntomas graves. Los afectados sufren a menudo de agotamiento y cansancio, que, sin embargo, no se pueden compensar con la ayuda del sueño. La palidez permanente también ocurre debido a la leucemia promielocítica y la capacidad de recuperación de los afectados disminuye significativamente debido a la enfermedad.
El tratamiento de la leucemia promielocítica generalmente se realiza con la ayuda de medicamentos. No hay complicaciones si no se toma una sobredosis de la droga. Además, también hay un curso positivo de la enfermedad. Sin embargo, generalmente no se puede predecir si la esperanza de vida de la persona afectada se ve reducida por la leucemia promielocítica.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Una mayor tendencia a sangrar debe entenderse como una señal de alarma para el organismo. Si incluso las lesiones menores no pueden detenerse con los métodos habituales de hemostasia, se requiere una mayor vigilancia. Se debe visitar a un médico lo antes posible, ya que la leucemia promielocítica conduce a la muerte prematura del paciente si la enfermedad progresa mal. La atención médica oportuna y completa es esencial para hacer frente a la enfermedad. Esto también incluye un diagnóstico temprano y una visita al médico ante los primeros signos de un problema de salud.
Además, existe el riesgo de sepsis y, por tanto, de envenenamiento de la sangre con heridas abiertas. Una tez pálida, un agotamiento rápido y un mayor cansancio son signos de un trastorno. Si los síntomas aparecen repentinamente o si se desarrollan lentamente, se necesita un médico. Si hay una creciente necesidad de dormir, apatía o indiferencia, es necesario actuar. Si hay cambios de comportamiento, si se reducen las actividades de ocio o si hay falta de interés, se debe consultar a un médico.
Las alteraciones de la atención o la concentración son preocupantes. Indican una irregularidad de salud que necesita ser investigada y tratada. Un deterioro mental o físico en el nivel normal de rendimiento debe discutirse con un médico. Una disminución de la resiliencia o un aumento de la experiencia del estrés son indicaciones que deben seguirse.
Tratamiento y Terapia
Todavía no ha sido posible un tratamiento causal, es decir, relacionado con la causa, de la leucemia promielocítica. Todos los elementos de la terapia se centran en detener la neoplasia autónoma de glóbulos blancos inmaduros en la médula ósea. Para ello, inicialmente se lleva a cabo una quimioterapia de dosis alta con las llamadas antraciclinas.
Sin embargo, dado que los pacientes se encuentran en peligro de muerte debido a su mayor tendencia al sangrado, la terapia de sustitución con factores de coagulación debe realizarse en paralelo. Para aumentar el recuento de plaquetas, también se administran por vía intravenosa concentrados selectivos de plaquetas. Las estrategias de tratamiento más nuevas son el resultado de la administración de ácido retinoico todo trans, ATRA, que es un derivado del ácido de vitamina A.
Esta sustancia, que no es un agente quimioterapéutico, actúa a nivel molecular e induce la maduración de blastos inmaduros en glóbulos blancos maduros y funcionales, neutrófilos. Además de la quimioterapia de dosis alta y el tratamiento con ATRA, los compuestos de arsénico siempre se incluyen en el concepto de tratamiento.
La eficacia antileucémica de ciertas moléculas de arsénico en el tratamiento de la leucemia aguda está bien documentada. Sin embargo, debido a la enorme toxicidad del arsénico como metal pesado, debe evitarse estrictamente cualquier forma de sobredosis.
prevención
Si un paciente ha sobrevivido cinco años después del diagnóstico inicial de leucemia promielocítica, la tasa de recurrencia es sorprendentemente baja en comparación con otras neoplasias de la médula ósea. Es esencial realizar un estrecho control de los recuentos sanguíneos y los valores de coagulación. No existe una prevención directa contra la aparición de leucemia promielocítica.
Sin embargo, se puede recomendar a los pacientes sanos de mediana edad que se controlen su hemograma con regularidad como parte de los chequeos médicos preventivos. Los cambios leucémicos se notarían desde el principio, incluso si no hubiera síntomas.
Cura postoperatoria
Se recomienda la monitorización del paciente a largo plazo después del tratamiento de la leucemia promielocítica. La atención de seguimiento tiene una duración de al menos diez años. Durante este tiempo, los pacientes son examinados una vez al año con fines de control. Los exámenes de seguimiento se centran en la determinación de una recurrencia tardía.
El término se refiere a la recurrencia de la enfermedad unos años después del tratamiento. La recurrencia de la leucemia promielocítica después de una terapia exitosa es muy rara durante un período de hasta cinco años. Sin embargo, ha habido casos aislados de recurrencias tardías después de más de diez años. Esto explica el largo período de exámenes de seguimiento.
Con las revisiones periódicas, se pueden registrar los efectos tardíos de la terapia y se puede determinar la aparición de leucemia secundaria u otros tumores malignos. Parte de la atención de seguimiento para pacientes con leucemia promielocítica son exámenes regulares de la médula ósea cada tres meses durante un período de 12 a 18 meses.
La duración del seguimiento depende de si los pacientes se clasifican como pacientes de riesgo estándar o pacientes de alto riesgo. El objetivo de este examen de seguimiento es detectar cualquier célula leucémica residual que pueda haber quedado en el cuerpo. Una recaída se puede detectar y tratar temprano con terapia temprana si el resultado es positivo.
Puedes hacerlo tu mismo
La leucemia promielocítica tiene un buen pronóstico si se trata de manera adecuada. La ayuda del paciente es muy importante para esto. En consulta con el médico, el paciente debe ser tratado en un centro especializado en leucemia. Allí, todas las complicaciones conocidas pueden prevenirse o tratarse rápidamente con determinadas medidas. Para reconocer la leucemia a tiempo, el paciente definitivamente debe consultar a un médico si se encuentran síntomas como cansancio extremo permanente, piel pálida, fiebre, dolor abdominal constante, aumento de la tendencia al sangrado, hematomas, hinchazón de los ganglios linfáticos, dolor en las articulaciones y otros cambios extraños. Esto permite que la terapia se inicie más rápidamente.
El paciente también puede ponerse en contacto con grupos de autoayuda, Deutsche Krebshilfe e.V. o Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. proporcionar información extensa y, por lo tanto, también reducir los temores. Muchos pacientes se benefician de la membresía en un grupo de autoayuda, donde se intercambian diversas experiencias en el manejo de la enfermedad. Esto es un gran alivio para muchos enfermos, ya que la certeza de que una cura es posible puede acelerar adicionalmente el proceso de curación. Pero incluso en los casos más graves, este intercambio puede tener una influencia muy positiva en la calidad de vida.
Aprovechar el asesoramiento psicológico a menudo ayuda a prevenir la depresión y otras secuelas psicológicas de la leucemia. A pesar de una enfermedad grave, un estilo de vida saludable con una dieta equilibrada y una estancia al aire libre también favorece la recuperación.
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