los Síndrome de Schmidt es también como síndrome autoinmune poliendocrino tipo II conocido. Es una enfermedad autoinmune que se asocia con varias deficiencias de las glándulas hormonales.
¿Qué es el síndrome de Schmidt?
Los primeros síntomas generalmente solo aparecen en la edad adulta. Los síntomas del síndrome de Schmidt son el resultado de la insuficiencia de varias glándulas hormonales.© Doble cerebro - stock.adobe.com
los Síndrome de Schmidt fue descrito originalmente por el patólogo Martin Benno Schmidt como una combinación de la enfermedad de Addison y la tiroiditis de Hashimoto. La tiroiditis de Hashimoto es una inflamación crónica de la glándula tiroides que conduce a una tiroides hipoactiva. La enfermedad de Addison es una función poco activa de la corteza suprarrenal.
A lo largo de los años, la definición de síndrome de Schmidt se ha ampliado para incluir otras enfermedades autoinmunes. Estos también pueden estar presentes, pero no es necesario. Las enfermedades autoinmunes facultativas del síndrome de Schmidt incluyen alopecia, anemia perniciosa, miastenia gravis y diabetes mellitus tipo 1.
causas
Como ocurre con muchas otras enfermedades autoinmunes, se desconocen las causas del síndrome de Schmidt. Sin embargo, la predisposición genética parece influir. Se ha observado que los tipos DR4 y DR3 de HLA clase II ocurren con más frecuencia en pacientes con síndrome de Schmidt que en personas sanas. HLA son las siglas de Human Leucocyte Antigen.
Estas son glicoproteínas que están ancladas en la membrana de las células. Le dan a la célula una firma individual y juegan un papel importante en la defensa inmunológica. Ayudan al sistema inmunológico a diferenciar entre estructuras propias y ajenas al cuerpo. Las mujeres adultas son las más afectadas por el síndrome de Schmidt.
Síntomas, dolencias y signos
Los primeros síntomas generalmente solo aparecen en la edad adulta. Los síntomas del síndrome de Schmidt se deben a la insuficiencia de las diversas glándulas hormonales. El daño a la corteza suprarrenal resulta en la enfermedad de Addison. La deficiencia de la hormona aldosterona conduce a presión arterial baja, hiponatremia e hiperpotasemia.
La deficiencia de cortisol provoca debilidad, náuseas y vómitos. Los pacientes tienen niveles bajos de azúcar en sangre y pierden peso. Debido a la falta de cortisol, la glándula pituitaria produce más ACTH. Esto provoca una liberación de melatonina y, por tanto, una hiperpigmentación de la piel. Los pacientes destacan por su tez bronceada.
La tiroiditis de Hashimoto a menudo se asocia con una tiroides poco activa (hipotiroidismo). Los síntomas típicos del hipotiroidismo son intolerancia al frío, edema pastoso, caída del cabello, estreñimiento, aumento de peso y pérdida de la libido. Al inicio de la tiroiditis de Hashimoto, los pacientes también pueden desarrollar una tiroides hiperactiva, conocida como Hashitoxicosis.
Cuando las propias células inmunitarias del cuerpo se vuelven contra las células beta del páncreas, se desarrolla diabetes tipo 1. Las células beta producen la hormona insulina, por lo que el daño provoca deficiencia de insulina. Sin insulina, las células del cuerpo no pueden absorber la glucosa de la sangre. El resultado es hiperglucemia.
Debido a la destrucción de los melanocitos en la piel, puede desarrollarse la enfermedad de la mancha blanca. Típico de la enfermedad, que también se conoce como vitiligo, es una pérdida irregular de pigmento. También se puede desarrollar anemia perniciosa. La anemia perniciosa es causada por la falta de vitamina B12.
La causa de la deficiencia es una inflamación crónica del revestimiento del estómago, que es causada por los anticuerpos en el síndrome de Schmidt. La inflamación hace que las células del estómago no produzcan suficiente factor intrínseco. Esto es necesario para la absorción de vitamina B12 en el intestino. Una característica de la anemia perniciosa son síntomas como sensación de ardor en la lengua, coloración roja de la lengua, molestias neurológicas, cansancio, palidez y dificultad para concentrarse. También puede ocurrir una mayor susceptibilidad a las infecciones.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
Si se sospecha el síndrome de Schmidt, se realiza una prueba de anticuerpos en la sangre. Además, se diagnostican las glándulas hormonales individuales. Para ello, se determinan en la sangre las hormonas T3, T4, TSH, cortisona, aldosterona, insulina, glucagón y melatonina. Dependiendo de la gravedad, existe una deficiencia de algunas hormonas.
Posiblemente se pueden verificar los tipos de clase HLA D3 y D4. Para evaluar la extensión de la enfermedad y diagnosticar las insuficiencias hormonales individuales, también se pueden realizar procedimientos de imagen como la ecografía o la TC.
Complicaciones
El síndrome de Schmidt puede provocar varios síntomas diferentes. En la mayoría de los casos, los afectados sufren de disminución de la presión arterial y continúan padeciendo anemia. Esto puede provocar mareos y, en muchos casos, pérdida del conocimiento. Si el paciente se desmaya, también puede resultar herido.
Además, los afectados suelen sentirse cansados y agotados, aunque el cansancio no se puede compensar con la ayuda del sueño. También se produce un mal funcionamiento de la glándula tiroides y tiene un efecto muy negativo en la calidad de vida de la persona afectada. La mayoría de los pacientes también tienen deficiencia de insulina y necesitan un tratamiento especial. La falta de vitamina B12 también puede provocar problemas en la piel.
A una edad temprana, los pacientes sufren trastornos de concentración y una mayor susceptibilidad a las infecciones. El revestimiento del estómago también puede inflamarse. El síndrome de Schmidt generalmente se trata con la ayuda de medicamentos. La persona afectada por lo general tiene que tomar esto durante toda su vida. No hay complicaciones particulares. Sin embargo, en general no se puede predecir si el síndrome dará lugar a una reducción de la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Con el síndrome de Schmidt, siempre es necesaria una visita a un médico. La autocuración no puede ocurrir, por lo que el tratamiento médico es esencial. Dado que es una enfermedad hereditaria, no puede tratarse de manera causal, sino solo sintomáticamente. Se debe consultar a un médico si la persona en cuestión tiene la presión arterial muy baja. No es raro que la piel se hiperpigmente. Las náuseas o la sensación de debilidad también son indicadores del síndrome de Schmidt.
Si estas quejas ocurren sin una razón particular, se debe consultar a un médico. Además, una tiroides hiperactiva también puede indicar el síndrome de Schmidt y debe ser examinada por un médico. En algunos casos, la inflamación permanente de la mucosa gástrica también sugiere síndrome de Schmidt y también debe ser examinada y tratada por un médico.
En primer lugar, se puede visitar a un médico de cabecera. El tratamiento posterior del síndrome de Schmidt lo llevan a cabo los respectivos especialistas y depende en gran medida del tipo exacto y la gravedad de los síntomas.
Terapia y tratamiento
En el síndrome de Schmidt, se tratan las enfermedades individuales presentes. La enfermedad de Addison se trata con sustitución de por vida de glucocorticoides y corticoides minerales. La sustitución de cortisol debe realizarse según el ritmo circadiano. La dosis de cortisol es más alta por la mañana que por la noche. En caso de estrés físico, la dosis debe ajustarse en consecuencia.
La hormona aldosterona es reemplazada por el derivado del cortisol fludrocortisona. Tiene el mismo efecto corticoide mineral que la aldosterona. La terapia de la tiroiditis de Hashimoto tiene como objetivo normalizar el nivel de hormona tiroidea en la sangre. Para ello, los pacientes reciben L-tiroxina. En algunos casos, tomar selenio puede ayudar a reducir los anticuerpos y, por lo tanto, reducir la inflamación.
Si el paciente también tiene un trastorno de conversión de T4 a T3, se usa una combinación de L-tiroxina y liotironina. En la anemia perniciosa, la vitamina B12 debe sustituirse directamente. Dado que la absorción en el intestino ya no está garantizada, la vitamina no se puede administrar por vía oral. Se requiere una inyección. Alternativamente, también se puede administrar el factor intrínseco faltante. De esta forma, la cobalamina puede reabsorberse en el intestino.
Si los pacientes tienen miastenia gravis, se elige la terapia inmunosupresora. Además, los afectados reciben glucocorticoides y citostáticos. Si los síntomas son graves, es posible que se requiera plasmaféresis para purificar la sangre. Los inhibidores de la acetilcolinesterasa como la piridostigmina brindan alivio sintomático.
La enfermedad de las manchas blancas se trata de forma conservadora con ungüentos de cortisona, fotoquimioterapia, cosméticos y protección UV. Dependiendo del estado de la piel, la piel restante puede blanquearse con éter monobencílico de hidroquinona. Alternativamente, también es posible la repigmentación con luz UVB de banda estrecha.
prevención
Dado que se desconoce la causa del síndrome de Schmidt, actualmente no existen medidas preventivas efectivas.
Cura postoperatoria
El síndrome de Schmidt se trata sintomáticamente. Por lo general, no hay atención de seguimiento porque la enfermedad es crónica y no se puede curar. En el curso de la enfermedad, pueden surgir más síntomas que deben aclararse. La atención de seguimiento la realiza el especialista en medicina interna.
Como parte del cuidado posterior, se mantiene una conversación personal con el paciente, seguida de un examen físico. Si persisten las molestias hormonales, también se puede extraer sangre para determinar la causa. El propósito de la conversación con el paciente es delimitar los síntomas y determinar el tratamiento farmacológico adicional.
Si el paciente ha llevado un diario de quejas durante el curso de la enfermedad o ha notado los síntomas de alguna otra manera, se deben presentar al médico los documentos correspondientes. Facilitan la planificación adicional con respecto a la terapia de la enfermedad autoinmune. Aún se requieren visitas regulares al médico después de la atención de seguimiento.
El síndrome de Schmidt puede provocar otros síntomas, como trastornos circulatorios o mareos, que pueden provocar graves complicaciones de salud. Por lo tanto, es necesaria una estrecha vigilancia médica incluso después del seguimiento. Es mejor discutir las medidas exactas que se deben tomar con el síndrome de Schmidt con el médico responsable. Si es necesario, el médico puede involucrar a otros especialistas en la atención de seguimiento.
Puedes hacerlo tu mismo
En el síndrome de Schmidt, hay presión arterial baja. Debido a esto, las personas con este trastorno pueden tomar algunas medidas para ayudar a mejorar la presión arterial y la circulación.
Inmediatamente después de levantarse se pueden realizar los primeros ejercicios y entrenamientos, que aumentan la presión arterial al despertar. En principio, deben evitarse las prisas y el estrés. Las manos y los pies pueden recibir impulsos de los movimientos de agarre que estimulan el ciclo de cría. El consumo de productos que contienen cafeína también puede ayudar a aliviar los síntomas existentes. Una dieta equilibrada y saludable ayudará a los afectados a reducir al mínimo síntomas como el estreñimiento o el aumento de peso no deseado. También es aconsejable el ejercicio suficiente para estimular la digestión y estabilizar el sistema inmunológico. Un suministro de alimentos ricos en vitaminas y la evitación de sustancias nocivas como la nicotina o el alcohol también promueven el bienestar y reducen las posibles molestias.
El entrenamiento cognitivo y la optimización del comportamiento de aprendizaje pueden ser útiles en el caso de trastornos de concentración. Debe evitarse una sobrecarga mental en el cumplimiento de las tareas diarias. Los contenidos de aprendizaje o la estructuración de las obligaciones deben adaptarse a las posibilidades de la persona interesada. Dado que la enfermedad puede provocar un aumento de la fatiga, las fases de descanso y los descansos también deben optimizarse. Se debe controlar y mejorar la higiene del sueño.