los neuropatía motora multifocal (MMN) es una enfermedad de los nervios motores que progresa lentamente y que conduce a diversas fallas. Los nervios sensibles y vegetativos no están involucrados. Se supone que la causa es un proceso autoinmune.
¿Qué es la neuropatía motora multifocal?
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los neuropatía motora multifocal se caracteriza por el lento fallo de los nervios motores. Durante los exámenes, se detectan anticuerpos contra el gangliósido GM1. Por tanto, es una enfermedad autoinmune. La neuropatía se asigna al síndrome de Guillain-Barré. El síndrome de Guillain-Barré es un término colectivo para las enfermedades autoinmunes del sistema nervioso que deterioran la función muscular.
La neuropatía motora multifocal se caracteriza por trastornos funcionales del nervio cubital y del nervio mediano. Es una condición muy rara con una prevalencia de 1 a 2 por cada 100,000 personas. La neuropatía suele aparecer por primera vez entre los 30 y los 50 años. Los hombres tienen de dos a tres veces más probabilidades de tener neuropatía motora multifocal que las mujeres. Los síntomas también aparecen mucho antes en los hombres.
MMN tiene síntomas similares a la ELA y siempre debe diferenciarse de ella en un diagnóstico diferencial. Sin embargo, a diferencia de la ELA, existen buenas opciones de tratamiento que pueden detener la progresión de la enfermedad e incluso revertirla.
causas
La posible causa de la neuropatía motora multifocal es un proceso autoinmunológico en el que se forman autoanticuerpos contra el gangliósido GM1. Como esfingolípidos, los gangliósidos forman parte de las membranas celulares. Desempeñan un papel en el establecimiento de contactos celulares. También son responsables del reconocimiento de las células nerviosas por parte del sistema inmunológico.
Si estos fosfolípidos fallan, las señales nerviosas solo se transmiten débilmente. Pueden producirse fallos nerviosos hasta paresias. Los autoanticuerpos se unen a los gangliósidos y, por lo tanto, los desactivan. Por tanto, la transmisión de la excitación se inhibe localmente y el rendimiento muscular se ve afectado. En el caso de la neuropatía motora multifocal, el nervio cubital y el nervio mediano se ven afectados.
Síntomas, dolencias y signos.
MMN se caracteriza por la aparición de paresia distal asimétrica de las extremidades superiores, que, sin embargo, puede conducir a atrofia muscular solo después de un tiempo prolongado. A veces no hay atrofia en absoluto o están poco desarrolladas. Como se mencionó anteriormente, los nervios cubital y mediano se ven afectados principalmente.
El nervio cubital es un nervio motor del brazo. Es responsable de los músculos del antebrazo y las manos. El nervio mediano también inerva los músculos del antebrazo y las manos o los dedos. En casos raros, también es posible la afectación de los nervios craneales. Además, se producen calambres musculares y movimientos involuntarios de pequeños grupos de músculos (fasciculaciones). En casos muy raros, la parálisis respiratoria también es posible debido a la afectación de los nervios diafragmáticos.
Los reflejos musculares disminuyen durante el curso de la enfermedad. Sin embargo, apenas existen trastornos de sensibilidad. Sin embargo, si el nervio frénico está involucrado, pueden ocurrir problemas respiratorios. Sin embargo, esto solo ocurre en aproximadamente el uno por ciento de los casos. A veces, las extremidades inferiores también se ven afectadas por la neuropatía motora multifocal. Sin embargo, esto es muy poco frecuente.
Particularmente al comienzo de la enfermedad, es sorprendente la discrepancia entre la paresia a menudo considerable y la única atrofia muscular insignificante. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, las atrofias se vuelven más pronunciadas debido a la destrucción gradual de las vainas de mielina.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
La neuropatía motora multifocal se caracteriza por síntomas casi idénticos a los de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), por lo que es difícil distinguir las dos enfermedades. Lo mismo se aplica a la atrofia muscular espinal y al síndrome de compresión nerviosa. Se debe realizar un diagnóstico diferencial para descartar estos trastornos.
Los análisis de sangre, los exámenes de agua cerebral y los procedimientos de diagnóstico por imágenes no dan ningún resultado. Una indicación típica de neuropatía motora multifocal es la aparición de bloqueos de conducción nerviosa en los electroneurógrafos motores. La suma de los potenciales musculares totales de las estimulaciones nerviosas proximales se reduce significativamente en más del 50 por ciento en comparación con los potenciales musculares totales de las estimulaciones nerviosas distales.
Una electromiografía adicional realizada muestra una reducción en la proporción de nervios en los músculos esqueléticos. También se puede determinar el anticuerpo GM1. Si aumenta el título de este autoanticuerpo, hay otra indicación de MMN.
Complicaciones
Como consecuencia de esta enfermedad, los afectados suelen sufrir diversos déficits motores. Como resultado, la vida diaria del paciente generalmente se vuelve mucho más difícil y la calidad de vida también se reduce y restringe considerablemente. Los pacientes sufren principalmente de dolores musculares intensos y ya no pueden moverlos a voluntad.
También pueden ocurrir calambres y ataques epilépticos, que están asociados con un dolor intenso. En el peor de los casos, esto también paraliza la respiración, por lo que la persona afectada tiene un suministro de aire insuficiente y posiblemente también pierde el conocimiento. Esto puede provocar lesiones si se cae.
Como resultado de la enfermedad, los pacientes también sufren trastornos de sensibilidad o parálisis en todo el cuerpo. Estos también pueden restringir significativamente la vida cotidiana, por lo que los afectados necesitan la ayuda de otras personas en sus vidas. La autocuración no suele ocurrir con esta enfermedad.
El tratamiento de esta enfermedad se puede realizar con la ayuda de medicamentos. Sin embargo, los afectados también suelen depender de diversas terapias que mantienen las funciones de los músculos. Como regla general, no hay complicaciones particulares.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Un médico debe aclarar la neuropatía motora multifocal si se presentan síntomas clásicos como calambres musculares o movimientos involuntarios. Los trastornos de sensibilidad y los problemas respiratorios indican una enfermedad avanzada que necesita ser diagnosticada y tratada de inmediato. La enfermedad puede reconocerse al principio por la alternancia irregular entre calambres musculares leves y paresia severa. Las personas que notan los síntomas mencionados idealmente deberían consultar directamente a su médico de familia.
El médico puede hacer un diagnóstico inicial de sospecha y consultar a un especialista si es necesario. En caso de averías en el motor, se debe llamar al médico de urgencias. Lo mismo se aplica a las convulsiones, ataques epilépticos y parálisis respiratoria. En caso de caída debido a un ataque, también se deben proporcionar primeros auxilios. A continuación, se atiende al interesado en el hospital. El tratamiento real lo realiza un neurólogo u otro especialista en enfermedades internas. El tratamiento también incluye fisioterapia extensiva, que intenta preservar la movilidad de las extremidades.
Terapia y tratamiento
A diferencia de la esclerosis lateral amiotrófica, la neuropatía motora multifocal se puede tratar bien. Por tanto, un diagnóstico diferencial es muy importante para diferenciar entre las dos enfermedades. Por ejemplo, a algunos pacientes con el diagnóstico previo de ELA se les diagnostica MMN en un examen más detenido. El MMN se puede tratar bien con inmunoglobulinas.
Se encontró que entre el 40 y el 60 por ciento de todos los pacientes diagnosticados con MMN pudieron evitar que su enfermedad progresara a través de este tratamiento. Cuanto antes se inicie la terapia, más favorable será el pronóstico. La terapia generalmente se lleva a cabo durante seis años. Durante este tiempo, la dosis de inmunoglobulinas aumenta de doce a diecisiete gramos iniciales por semana.
Se desconocen los efectos secundarios de este tratamiento. Sin embargo, dado que durante el curso de la enfermedad se produce un daño irreversible de las células nerviosas, el éxito de la terapia depende del momento en que se inicie.
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➔ Medicamentos para fortalecer las defensas y el sistema inmunológicoOutlook y pronóstico
Las perspectivas de la neuropatía motora multifocal son generalmente malas. Muchos científicos enfatizan que la administración de inmunoglobulinas evita que la enfermedad progrese. Sin embargo, según estudios estadísticos, esto ayuda a un máximo del sesenta por ciento de los afectados. Los demás sufren debilidad muscular permanente y tienen que aceptar restricciones en sus vidas. Otra desventaja es que la administración a largo plazo de inmunoglobulinas suele ser ineficaz. Entonces se desarrollan déficits permanentes. El riesgo de desarrollar neuropatía motora multifocal es mayor entre los 30 y los 50 años. Desde un punto de vista estadístico, los hombres son particularmente susceptibles.
En el mejor de los casos, los síntomas retroceden. Los médicos esperan especialmente que el tratamiento tenga éxito si los síntomas no han progresado demasiado. Por lo tanto, comenzar la terapia en una etapa temprana puede considerarse ideal. La neuropatía motora multifocal afecta principalmente a las extremidades. La enfermedad rara vez se propaga a los nervios craneales y diafragmáticos, lo que conduce a más complicaciones. Las discapacidades y debilidades surgen especialmente y de forma demostrable cuando la neuropatía motora multifocal no ha sido tratada durante mucho tiempo.
prevención
No se sabe qué opciones existen para prevenir la neuropatía motora multifocal, porque la causa de esta enfermedad no está clara. Es una enfermedad autoinmune. Sin embargo, cuando aparecen los primeros síntomas, el tratamiento debe comenzar rápidamente, porque el éxito de la terapia depende en gran medida del momento en que se inicia la terapia.
Cura postoperatoria
La atención de seguimiento de la neuropatía motora multifocal depende del curso de la enfermedad. Si el tratamiento con inmunoglobulinas se inicia temprano, existe incluso una buena posibilidad de curación completa en algunos casos. Sin embargo, si la terapia se inicia más tarde, las posibilidades de una resolución completa de la enfermedad empeoran.
Entonces, a menudo, solo se pueden hacer intentos para contrarrestar el empeoramiento de los síntomas. En cualquier caso, se trata de una terapia prolongada, que debe ir acompañada de cuidados posteriores intensivos. El tratamiento con inmunoglobulinas generalmente se repite cada cuatro a ocho meses. Posteriormente, siempre se deben realizar exámenes detallados para documentar el progreso de la terapia.
La administración de inmunoglobulinas conduce al menos a detener la progresión de la enfermedad en alrededor del 40 al 60 por ciento de los casos. Sin embargo, si los exámenes de seguimiento muestran resistencia a la terapia, se puede intentar mejorar los síntomas con la ayuda de otros ingredientes activos como ciclofosfamida en combinación con inmunoglobulinas.
Particularmente en el caso de un pronóstico desfavorable con una creciente incapacidad para moverse, la terapia psicológica a menudo debe integrarse en las medidas de seguimiento porque, a pesar de la esperanza de vida normal, la calidad de vida está considerablemente restringida. Al mismo tiempo, el cuidado posterior también incluye la obtención de ayudas adecuadas, que son necesarias si la movilidad de las extremidades inferiores se ve afectada significativamente.
Puedes hacerlo tu mismo
Si comienza la actividad física inmediatamente después del diagnóstico, no puede influir en el curso de la enfermedad, pero ayuda a mantener la fuerza y el movimiento muscular. Si es necesario, es importante utilizar soportes articulares o vendajes para evitar sobrecargar determinados grupos musculares.
Si surgen problemas en el trabajo por enfermedad, el departamento de integración ofrece una ayuda integral. Los empleados asesoran y ayudan a comunicarse con el empleador y solicitar ayudas para mantener la fuerza laboral.
Si la enfermedad está muy avanzada, difícilmente es posible vivir de forma independiente sin ayuda externa. En este caso, es importante solicitar un nivel de atención en una etapa temprana, por un lado para apoyar económicamente a los familiares que los cuidan o por otro lado para recibir atención externa a tiempo parcial. Cada paciente y su familia deben decidir cuál es el camino correcto. A menudo, es menos estresante psicológicamente obtener ayuda del exterior. Tampoco debe evitarse el paso a un terapeuta, ya que un desequilibrio emocional también puede provocar molestias físicas.
Si hay una necesidad total de ayuda en todas las situaciones, también se puede solicitar apoyo externo las 24 horas. Con este apoyo, los afectados a veces incluso pueden volver a su trabajo y participar en la vida social.
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