UNA esclerodermia sistémica progresiva (PSS) es una enfermedad inflamatoria crónica del tejido conectivo y del sistema vascular, causada por una desregulación del propio sistema inmunológico del cuerpo. La esclerodermia sistémica progresiva es más común en mujeres que en hombres.
¿Qué es la esclerodermia sistémica progresiva?
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Como esclerodermia sistémica progresiva (PPS) es una inflamación crónica del tejido conectivo y del sistema vascular de la piel y los órganos internos, que se puede rastrear hasta un sistema inmunológico alterado (enfermedad autoinmune).
En el caso de la esclerodermia sistémica progresiva, una desregulación del sistema inmunológico ataca el propio tejido conjuntivo colágeno del cuerpo (colagenosis) y provoca reacciones inflamatorias que conducen a una pérdida de elasticidad de la piel y, posteriormente, de los órganos y endurecimiento (esclerosis).
Esto provoca edema en los dedos y las manos, así como esclerodactilia, la máscara facial característica de la esclerodermia sistémica progresiva debido a la pérdida de expresión, trastornos de la deglución debido al acortamiento de los ligamentos de la lengua y articulaciones inflamadas (artralgia).
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El uno por uno esclerodermia sistémica progresiva Los síntomas típicos son causados por una alteración del sistema inmunológico, por lo que el sistema inmunológico ataca las propias estructuras del cuerpo, en particular el tejido conjuntivo colágeno y el sistema vascular de la piel y los órganos internos, y provoca reacciones inflamatorias.
Además, con la esclerodermia sistémica progresiva hay una desregulación de ciertas células del tejido conectivo (fibroblastos), como resultado de lo cual sintetizan cada vez más colágeno, que se deposita en la piel y la piel y, en el curso posterior, el tejido conjuntivo y el tejido conjuntivo característicos de la esclerodermia sistémica progresiva. Provoca cambios vasculares en los órganos internos.
Los desencadenantes de esta desregulación aún no se conocen. Además de los factores genéticos, los antígenos virales y bacterianos, así como ciertos fármacos, se analizan los tumores, la luz ultravioleta y las hormonas sexuales como desencadenantes de la esclerodermia sistémica progresiva.
Síntomas, dolencias y signos
Los síntomas de la esclerodermia sistémica progresiva se pueden dividir en tres etapas. En primer lugar, se notan los cambios y el engrosamiento de la piel de las manos y los pies. La etapa inicial de la esclerodermia sistémica progresiva también se caracteriza por edema en las manos.
El tejido conectivo se endurece cada vez más. Se rompe. El síndrome de Raynaud también es típico. Se caracteriza por manos blanquecinas azuladas con mala circulación sanguínea. A veces, en esta etapa hay necrosis de las áreas de piel estirada que están estresadas por tejido cicatricial endurecido.
Las expresiones faciales se reducen cada vez más. La tensión progresiva de la piel crea rasgos faciales similares a una máscara. Dado que la región del labio también puede verse afectada al aumentar el endurecimiento del tejido, a menudo se forman pliegues radiales alrededor de la abertura de la boca. La boca se vuelve cada vez más pequeña. Médicamente se habla de microstomía.
Los pequeños vasos sanguíneos de la cara a menudo se expanden a telangiectasias. La pigmentación de la piel también puede cambiar notablemente. En la segunda etapa, las articulaciones inflamadas y cargadas de edema ya no se pueden mover libremente y sin dolor debido al aumento de tensión de la piel. La esclerodermia sistémica progresiva hace que los dedos de las manos o de los pies se curven.
La tercera etapa de la esclerodermia sistémica progresiva afecta los órganos internos. Estos también se ven cada vez más afectados por el endurecimiento. Esto conduce a un endurecimiento de los órganos digestivos, fibrosis pulmonar y dificultad para tragar debido a cambios escleróticos en el esófago y la boca.
Diagnóstico y curso
UNA esclerodermia sistémica progresiva se diagnostica sobre la base de los síntomas presentes, especialmente los cambios cutáneos. El diagnóstico se confirma mediante una extracción y análisis de tejido (biopsia) de las áreas de piel afectadas, así como un análisis de sangre.
En presencia de esclerodermia sistémica progresiva, aumentan la concentración de ciertas proteínas inmunológicas, los llamados antígenos antinucleares y la VSG (velocidad de sedimentación sanguínea).
Además, los cambios vasculares dependientes del estadio característicos de la esclerodermia sistémica progresiva pueden determinarse mediante microscopía capilar del lecho ungueal. Se puede diagnosticar una posible disfagia midiendo la presión en el esófago (esófago). Además, la ecografía cardíaca (ultrasonido) y un análisis de la función pulmonar proporcionan información sobre la afectación de órganos.
La esclerodermia sistémica progresiva puede tener dos formas diferentes. La llamada esclerodermia acral tiene un curso localmente limitado en el que solo se ven afectadas áreas más pequeñas de la piel, especialmente en los pies y las manos (acres). El pronóstico suele ser bueno si no hay afectación pulmonar.
En la forma difusa de la esclerodermia sistémica progresiva, los órganos internos (riñones, pulmones, corazón) son los más afectados, lo que significa que el pronóstico y la evolución son malos (desfavorables) según la extensión de la afectación.
Complicaciones
La mayoría de las complicaciones en un diagnóstico, como la esclerodermia sistémica progresiva, son de temer debido a la afectación de órganos internos. En esta forma de esclerodermia, no solo la piel se ve afectada por el endurecimiento. El sistema inmunológico también está involucrado en esta rara enfermedad autoinmune debido a reacciones exageradas. Es aún más importante que los afectados reciban un tratamiento a largo plazo para evitar complicaciones.
El consumo de nicotina puede empeorar los síntomas de la esclerodermia sistémica progresiva. En los fumadores, los vasos, que ya están estrechos, se vuelven aún más estrechos. Se incrementa la mayor tendencia a la inflamación. En esta forma severa de esclerodermia, el estrechamiento de los vasos también debe reducirse con medidas contra los efectos del frío. Con una nutrición, hidratación y cuidado de la piel inadecuados, la piel de la persona afectada se seca. La enfermedad puede provocar trastornos de la deglución, trastornos circulatorios de los dedos o una máscara facial.
Los brotes inflamatorios, los problemas intestinales y la inmunodeficiencia son comunes en los afectados. Las complicaciones de la esclerodermia también pueden ocurrir en el sistema musculoesquelético. Sin drenaje linfático ni fisioterapia, las articulaciones se ponen cada vez más rígidas. También se recomiendan deportes moderados como la natación.
En la tercera etapa de la enfermedad, puede ocurrir fibrosis pulmonar. Otros órganos también pueden volverse inoperables debido al aumento del endurecimiento de los tejidos. Dado que la esperanza de vida se reduce con la esclerodermia sistémica progresiva, el tratamiento es correspondientemente intensivo.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Los cambios en la apariencia de la piel, hinchazón, decoloración o crecimientos deben presentarse a un médico. Si se desarrolla edema, engrosamiento de las capas cutáneas o peculiaridades de las extremidades, se aconseja una visita de control con un médico.
Deben examinarse y tratarse las quejas cada vez mayores o las irregularidades persistentes. Si hay expresiones anormales, es motivo de preocupación. Si nota rasgos faciales similares a una máscara o una expresión facial restringida, se requiere una visita al médico. Los labios endurecidos en el área de los labios son característicos de la esclerodermia sistémica progresiva. Las quejas deben aclararse para poder elaborar un plan de tratamiento. Además, la forma de la boca, y en particular la abertura de la boca, se vuelve cada vez más pequeña con el paso del tiempo.
Si se desarrollan vasos sanguíneos visibles en la cara, restricciones en el acto de tragar o cambios visuales en la cavidad bucal, se debe consultar a un médico. También debe examinarse cualquier anomalía en el esófago y una disminución en la ingesta de alimentos. Las disfunciones generales, la induración dentro del cuerpo o una sensación de opresión deben presentarse a un médico.
La enfermedad provoca cambios en los órganos que deben tratarse para que no haya complicaciones ni afecciones potencialmente mortales. Los trastornos circulatorios, una sensación de enfermedad o malestar general deben ser aclarados por un médico. Se debe consultar a un médico si el rendimiento disminuye o si se notan trastornos del sistema inmunológico.
Tratamiento y Terapia
Las medidas terapéuticas están dirigidas a uno esclerodermia sistémica progresiva en una reducción y eliminación de las molestias sintomáticas y una ralentización del curso progresivo.
En particular, los fármacos antiinflamatorios como los AINE (fármacos antiinflamatorios no esteroideos como el diclofenaco) y los glucocorticoides se utilizan en el caso de los brotes.Los inmunosupresores (metotrexato, ciclofosfamida) también se utilizan para minimizar e inhibir la desregulación del sistema inmunológico que está presente en la esclerodermia sistémica progresiva.
Además, se recomiendan fisioterapia, terapia ocupacional, termoterapia y medidas físicas para mantener la movilidad articular y un cuidado cuidadoso de la piel con pomadas humectantes y drenaje linfático. En presencia de trastornos circulatorios, también se pueden utilizar sustancias vasodilatadoras (prostaglandinas) y ácido acetilsalicílico, mientras que en la esclerodermia sistémica progresiva con afectación renal también se pueden utilizar como medicación agentes antihipertensivos (inhibidores de la ECA).
En algunos casos de esclerodermia sistémica progresiva, es posible que se requiera cirugía para eliminar los defectos de la piel o las articulaciones rígidas. Los ingredientes activos como el interferón, que inhibe la formación de nuevo tejido conectivo, y el tacrolimus, que inhibe una enzima involucrada en el sistema inmunológico (calcineurina), se encuentran en fase de prueba. También se obtuvieron experiencias positivas con iloprost infundido en la esclerodermia sistémica progresiva.
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Como desencadenante de la desregulación del sistema inmunológico esclerodermia sistémica progresiva no se conocen, la enfermedad no se puede prevenir. Sin embargo, algunas medidas simples pueden aliviar los síntomas. Los caramelos estimulantes de la saliva (menta, goma de mascar) y las comidas más frecuentes pero más pequeñas pueden aliviar los problemas para tragar y prevenir la sequedad de boca. Para evitar el frío, se recomienda que las personas con esclerodermia sistémica progresiva trasladen sus vacaciones anuales a los meses de invierno y a regiones cálidas.
Cura postoperatoria
La esclerodermia sistémica progresiva es un subgrupo de la esclerodermia, que es una enfermedad autoinmune incurable. Por lo tanto, la atención de seguimiento directa no es posible de esta forma y es necesario un tratamiento bastante permanente de la enfermedad que, en su mayoría, empeora de forma crónica. Después de un diagnóstico y tratamiento agudo, se debe seguir un tratamiento a largo plazo, así como reducir, retrasar o prevenir posibles efectos tardíos en el curso.
En las formas graves de la enfermedad, estas consecuencias pueden conducir en última instancia a la muerte del paciente. Como regla general, la persona afectada depende de una variedad de medicamentos de por vida y las visitas regulares a médicos especialistas son esenciales. El curso concreto y un pronóstico directo no son previsibles, aquí hay formas muy distintas.
Por último, cuando se trata de cuidados posteriores, también se deben mencionar los cuidados paliativos si queda claro que la enfermedad inevitablemente conducirá a la muerte dentro de un tiempo determinado. La calidad de vida del paciente se puede incrementar o mantener a muy buen nivel durante el mayor tiempo posible. No se debe tener miedo de contactar a médicos y enfermeros capacitados en cuidados paliativos a tiempo y tener en cuenta los deseos de la persona en cuestión.
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Es particularmente importante que los afectados reciban atención médica permanente. La interrupción o el cambio independiente de la medicación de los medicamentos recetados puede provocar complicaciones o un aumento de los síntomas existentes.
Dado que el consumo de nicotina provoca un deterioro de la salud y una intensificación de las discrepancias existentes, esto debe evitarse por completo. Asimismo, se deben evitar los ambientes en los que la gente fuma. El organismo del paciente reacciona incluso si la nicotina solo se absorbe pasivamente.
Aunque la enfermedad se desencadena por un trastorno del sistema inmunológico, las defensas del cuerpo aún deben fortalecerse lo suficiente. Un estilo de vida saludable y una dieta equilibrada contribuyen a fortalecer su bienestar. Debe evitarse la obesidad y debe realizarse suficiente ejercicio.
La esclerodermia sistémica progresiva se acompaña de cambios visuales. Para evitar problemas mentales o emocionales, es necesario fortalecer la autoestima. De lo contrario, se pueden desarrollar enfermedades mentales. Como equilibrio, se debe tener cuidado para garantizar un entorno social estable y las actividades de ocio deben tener como objetivo fortalecer la alegría de vivir.
Las técnicas de yoga o meditación pueden ser útiles para aliviar los factores estresantes. Estos pueden ser realizados de forma independiente por el interesado en cualquier momento.
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