Histiocitosis

Debajo Histiocitosis se entiende que significan aumentos anormales de glóbulos blancos. La histiocitosis más común es la histiocitosis de células de Langerhans.

¿Qué es la histiocitosis?

Los síntomas generales más comunes incluyen dolor en las partes del cuerpo afectadas, agotamiento, fiebre, alteraciones visuales como entrecerrar los ojos o ojos saltones, aumento de la incidencia de infecciones, tos, problemas respiratorios, sed intensa y otitis media crónica.
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A Histiocitosis Rara vez se producen diferentes formas de enfermedad en las que hay un aumento patológico de glóbulos blancos especiales, que se conocen como histiocitos. La mayoría de los pacientes padecen histiocitosis de células de Langerhans (HCL), también conocida como histiocitosis X.

Otras formas son la enfermedad de Erdheim-Chester, el xantogranuloma juvenil y la enfermedad de Rosai-Dorfman. Mientras que el xantogranuloma juvenil y la enfermedad de Rosai-Dorfman suelen tener un curso benigno, la enfermedad de Erdheim-Chester afecta a varios órganos y al esqueleto.

Incluso el cerebro puede verse afectado. Por lo tanto, esta forma de histiocitosis se considera potencialmente mortal. Como ya se mencionó, la histiocitosis de células de Langerhans es la forma más común de histiocitosis. Cada año alrededor de 40 a 50 niños en Alemania desarrollan esta forma de histiocitosis, que también se conoce como síndrome de Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Síndrome de Christian o granuloma eosinofílico.

Entre el 70 y el 80 por ciento de los niños enfermos tienen menos de diez años. En adultos, la histiocitosis es mucho menos común, aunque se sospecha que su frecuencia se estima demasiado baja.

causas

Las histiocitosis representan enfermedades del sistema monocitos / macrófagos, que son células corporales que se forman en la médula ósea y ocurren en todos los órganos. Son importantes para protegerse de sustancias extrañas al cuerpo. Las distintas histiocitosis tienen en común que los histiocitos se multiplican patológicamente en uno o diferentes órganos.

Se desconocen las causas de la histiocitosis. La histiocitosis de células de Langerhans no se hereda y no es contagiosa. Casi siempre aparece en la infancia. Sin embargo, la incidencia de la enfermedad entre adultos ha aumentado en los últimos años. La histiocitosis de células de Langerhans se puede subdividir en tres subformas.

Estos son el síndrome de Abt-Letter-Liwe, que generalmente se presenta en bebés y niños pequeños, el síndrome de Hand-Schüller-Christian, que ocurre predominantemente en niños pequeños, y el granuloma eosinofílico, que se desarrolla en los huesos y se desarrolla entre los 5 años. . y 20 años.

Síntomas, dolencias y signos

Los síntomas asociados con la histiocitosis son múltiples. Sin embargo, existen quejas bastante similares, que se pueden utilizar para obtener información sobre la enfermedad. Los síntomas generales más comunes incluyen dolor en las partes del cuerpo afectadas, agotamiento, fiebre, alteraciones visuales como entrecerrar los ojos o ojos saltones, aumento de la incidencia de infecciones, tos, problemas respiratorios, sed intensa y otitis media crónica.

Además, los pacientes sufren hinchazón, piel pálida, diarrea, pérdida de orina, trastornos del crecimiento, encías hinchadas y dientes flojos, que a menudo se caen. Además, se desarrollan en la piel erupciones similares al eccema del pañal. La histiocitosis de células de Langerhans se cuenta básicamente entre las enfermedades benignas.

En algunos casos, sin embargo, su curso puede ser tan severo que se vuelve potencialmente mortal. En pacientes adultos, a menudo hay afectación aislada de los pulmones o de huesos individuales. Sin embargo, también son posibles brotes multifocales.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Con tantos síntomas diferentes, no siempre es fácil diagnosticar la histiocitosis. Los diagnósticos erróneos no son infrecuentes, especialmente en la fase inicial. Sin embargo, si se confirma la sospecha de la enfermedad, se realiza una extracción de tejido (biopsia). Durante el análisis, se debe hacer una distinción clara entre la histiocitosis de células de Langerhans y las otras formas.

Otros métodos de examen incluyen la realización de radiografías y tomografía computarizada (TC). El examen de rayos X se puede utilizar para determinar la ruptura de los huesos, mientras que la afectación de los pulmones se diagnostica con la tomografía computarizada. Una pista importante para el diagnóstico de histiocitosis X es la detección de una vértebra plana.

La histiocitosis de células de Langerhans tiene un curso positivo en la mayoría de los pacientes. Si la enfermedad se vuelve crónica, puede provocar problemas en la columna o pérdida de dientes. Algunos bebés no responden al tratamiento, lo que puede hacer que la afección sea potencialmente mortal.

En última instancia, no se puede hacer una declaración definitiva sobre un resultado positivo o negativo al comienzo de la terapia, por lo que cada niño es un caso individual. Básicamente, la tasa de curación es de alrededor del 70 por ciento.

Complicaciones

Como resultado de la histiocitosis, la persona afectada sufre diversas quejas que reducen drásticamente la calidad de vida y limitan significativamente la vida diaria del paciente. Como regla general, hay una resistencia reducida y un agotamiento severo del paciente. Además, se producen alteraciones visuales y problemas de audición, por lo que la persona afectada puede quedar completamente ciega en el peor de los casos. Las infecciones del oído medio no son infrecuentes.

Debido al sistema inmunológico debilitado, varias enfermedades e infecciones son más comunes. Los niños pueden experimentar retraso en el crecimiento y un mayor retraso en el desarrollo del cuerpo. La piel suele estar cubierta de erupciones y está relativamente pálida. En muchos casos, la histiocitosis también conduce a un trastorno psicológico o depresión.

El tratamiento de la histiocitosis suele depender del área afectada. Se pueden utilizar intervenciones quirúrgicas o varias cremas y ungüentos para eliminar los síntomas de la histiocitosis. Además, el paciente tiene que dejar de fumar, por ejemplo, para que la enfermedad progrese positivamente. En algunos casos, la esperanza de vida está limitada por la histiocitosis.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si se notan síntomas como fiebre, fatiga y alteraciones visuales, a menudo asociados con un dolor inespecífico, la afección subyacente puede ser histiocitosis. Se recomienda una visita al médico si hay otros síntomas típicos, como problemas respiratorios o sed intensa. Si los síntomas aumentan de intensidad y no desaparecen por sí solos, se debe llamar a un médico. En cualquier caso, la histiocitosis requiere tratamiento farmacológico. Por lo tanto, los pacientes con síntomas persistentes deben consultar a un médico.

Se requiere consejo médico a más tardar cuando se nota hinchazón, piel notablemente pálida y encías hinchadas. Como los bebés y los niños pequeños son los más afectados, se recomienda a los padres que estén atentos a las anomalías, especialmente si otros miembros de la familia padecen la enfermedad. En caso de complicaciones graves como infecciones o problemas cardiovasculares, lo mejor es llamar a los servicios de emergencia. En caso de duda, se puede contactar primero con el servicio médico de emergencia. La persona de contacto adecuada para la histiocitosis es el médico de familia o un angiólogo. En caso de síntomas de dientes y encías, se puede consultar al dentista.

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Tratamiento y Terapia

La terapia de la histiocitosis depende de la subforma que se presente. Por ejemplo, si la enfermedad se limita a una sola sección de hueso, existe la opción de extirpar quirúrgicamente el foco. Si la sección es en una parte del cuerpo que no es adecuada para una operación, como una articulación, se puede considerar la radiación como una alternativa.

Si la histiocitosis ocurre en múltiples partes del cuerpo, se lleva a cabo una quimioterapia leve. Si los ganglios linfáticos se ven afectados, se pueden extirpar quirúrgicamente. La histiocitosis de células de Langerhans puede resolverse por sí sola en algunos pacientes sin un tratamiento especial. Sin embargo, si la piel se ve afectada, la administración de cortisona se considera eficaz.

Para este propósito, se aplican cremas o ungüentos que contienen el ingrediente activo en las áreas afectadas de la piel. Los pacientes adultos con afectación pulmonar aislada deben abstenerse sistemáticamente de fumar. Los resultados del estudio mostraron que la nicotina contenida en los productos de tabaco desencadena una infección pulmonar.

A menos que la enfermedad sea grave, no se necesitan más medidas terapéuticas. Sin embargo, todavía existen diferencias de opinión entre los profesionales médicos. Mientras que los niños que padecen histiocitosis son tratados en una clínica universitaria, los pacientes adultos deben acudir a diferentes especialistas.

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Outlook y pronóstico

Los niños tienen más posibilidades de recuperarse de la histiocitosis. En condiciones favorables, a menudo no presentan síntomas. Con una reestructuración de las condiciones de vida y el tratamiento, la recuperación puede documentarse para la mayoría de los pacientes. Sin embargo, también pueden desarrollar un curso crónico de la enfermedad. Esto es especialmente cierto si la enfermedad comienza temprano. Los problemas de la columna o la pérdida de dientes se tratan con varios enfoques terapéuticos, pero no se pueden regenerar de la forma en que funcionarían en condiciones naturales. En casos graves, la enfermedad puede poner en peligro la vida. Si la terapia iniciada no tiene éxito, existe el riesgo de un aumento constante de los problemas de salud, que pueden terminar en un desenlace fatal.

En los adultos, el pronóstico es generalmente más favorable. La vida rara vez se pone en peligro o se acorta la vida esperada. Si se siguen las instrucciones del médico y no se evita por completo fumar, un tratamiento extenso puede aliviar significativamente los síntomas. Algunos pacientes ya experimentan una mejora significativa al cambiar su estilo de vida.

Si la enfermedad se encuentra en las primeras etapas, el paciente a menudo no necesita someterse a tratamiento médico. Tiene lugar una regeneración natural de los síntomas, de modo que el paciente se libera del tratamiento curado.

prevención

La histiocitosis no se puede prevenir porque se hereda. Además, se desconocen sus causas desencadenantes.

Cura postoperatoria

Como regla general, la persona afectada tiene muy pocas o ninguna medida y opciones disponibles para la atención de seguimiento. En cualquier caso, los afectados dependen de un diagnóstico y tratamiento precoces y, sobre todo, rápidos para prevenir nuevas complicaciones o quejas. La autocuración no puede ocurrir, por lo que siempre se debe realizar el tratamiento.

Un diagnóstico temprano con un tratamiento rápido siempre tiene un efecto muy positivo en el curso posterior de esta enfermedad. En muchos casos, la histiocitosis se trata con una intervención quirúrgica. Después de una operación de este tipo, la persona en cuestión definitivamente debe tomarse las cosas con calma y descansar. Debe evitarse el esfuerzo u otras actividades físicas y estresantes.

En muchos casos, un estilo de vida saludable con una dieta saludable también tiene un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Si es posible, la persona afectada también debe abstenerse de fumar y beber alcohol. También son necesarios exámenes regulares del cuerpo para identificar más daños en el cuerpo en una etapa temprana. No es raro que la histiocitosis reduzca la esperanza de vida de los afectados.

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La histiocitosis siempre se trata según la subforma respectiva. Las medidas que pueden tomar los afectados dependen de si la enfermedad afecta solo una sección del hueso o varias partes del cuerpo.

La histiocitosis de células de Langerhans a veces se resuelve por sí sola. Entonces, la medida más importante es que un médico controle los valores sanguíneos para poder reaccionar rápidamente en caso de una recaída. En el caso de una enfermedad generalizada, es necesaria la quimioterapia, que puede estar respaldada por un estilo de vida saludable. Debe evitarse una mayor exposición a la nicotina o al alcohol, únicamente por el riesgo de interacciones con los citostáticos utilizados. Si los pulmones están infectados, es particularmente importante no fumar. Además, el descanso y la relajación se aplican durante y después de la quimioterapia, por lo que se permite el ejercicio con moderación y con el consentimiento del médico.

Los afectados también pueden actuar contra los síntomas individuales de histiocitosis. Las erupciones y el eccema se pueden aliviar mediante una mayor higiene y el uso de ungüentos adecuados. Beber mucho ayuda contra la sed fuerte. Los problemas respiratorios y los ataques de tos se pueden reducir inhalando una solución de agua salada. El médico a cargo es quien mejor puede responder qué medidas son particularmente útiles.