UNA penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune de la piel que se asocia a la formación de ampollas y cuya incidencia aumenta significativamente a partir de los 60 años. Con alrededor de 0,7 a 1,8 nuevos casos por cada 100.000 habitantes al año, el penfigoide ampolloso es una enfermedad rara, aunque es la dermatosis ampollosa autoinmune más común.
¿Qué es un penfigoide bulloso?
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El penfigoide ampolloso es una enfermedad de la piel autoinmune (dermatosis autoinmune) que se asocia con ampollas subepidérmicas abultadas (ampollas).
Las ampollas a menudo hemorrágicas (que provocan sangrado) pueden manifestarse en piel enrojecida (con eritema) y sana. En particular, el abdomen y los intertriginos (incluidas las axilas, los flexores de las extremidades, la región de la ingle, los pliegues de los glúteos) se ven afectados por la formación de ampollas, mientras que la mucosa oral no suele estar afectada (en alrededor del 20 por ciento).
El penfigoide ampolloso se asocia a menudo con determinadas enfermedades autoinmunes como la colitis ulcerosa, la polimiositis o la artritis reumatoide y, en raras ocasiones, con tumores malignos. Además de las ampollas gruesas y firmes, que son el síntoma principal del penfigoide ampolloso y que en algunos casos pueden manifestarse por picazón o ronchas (urticaria), se puede desarrollar pioderma (inflamación purulenta de la piel) como resultado de una infección secundaria por estreptococos o estafilococos.
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El penfigoide bulloso es una enfermedad autoinmune y, en consecuencia, se debe a una desregulación del sistema inmunológico. En este proceso se forman los autoanticuerpos propios del organismo, las denominadas inmunoglobulinas G (IgG), que se dirigen contra determinadas proteínas de los hemidesmosomas, que, como componentes celulares de la membrana celular, aseguran la conexión entre la epidermis y la membrana basal (entre la epidermis y la dermis o dermis). son.
Los macrófagos (células carroñeras) y los monocitos (etapa preliminar de los macrófagos) destruyen las zonas de los hemidesmosomas que los autoanticuerpos marcan erróneamente como perniciosas (malignas), por lo que la adhesión (cohesión) entre las capas cutáneas afectadas ya no está garantizada. Se produce acumulación de líquido y se forman ampollas.
No se comprende con claridad qué causa exactamente esta regulación incorrecta. Se sabe que el penfigoide ampolloso puede ser activado (activado) por fármacos como furosemida, diazepam, diuréticos o inhibidores de la ECA, ciertos tumores malignos (incluidos el carcinoma bronquial y de próstata) y la radiación UV.
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➔ Medicamentos para el sarpullido y el eccemaSíntomas, dolencias y signos
El penfigoide ampolloso se manifiesta principalmente a través de cambios notables en la piel. La mayoría de las personas desarrollan enrojecimiento y nódulos rojos, algunos de los cuales están inflamados y pican mucho. Después de semanas o meses, estos bultos se convierten en pequeñas vesículas. Estos pueden aparecer en la piel enrojecida, pero a menudo también se extienden a áreas sanas de la piel.
Por lo general, tienen un tamaño de unos pocos milímetros a dos centímetros y están llenos de un líquido transparente amarillento. En ocasiones, las vejigas se llenan parcialmente de sangre. La parte superior de la ampolla está formada por la epidermis, por lo que el penfigoide ampolloso suele ser muy resistente y tupido.
Si se abre, aparecen defectos cutáneos superficiales, que sangran fácilmente y supuran en la zona afectada. Enrojecimiento, hinchazón, bultos y defectos de la piel a menudo coexisten y forman el cutis característico de la enfermedad. Los cambios en la piel pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo.
Son particularmente comunes en el abdomen, las axilas, la ingle, la parte interna de los muslos y las caderas de los brazos. La mucosa oral o la conjuntiva se ven afectadas en uno de cada cinco pacientes. Las dolorosas erosiones aparecen en ráfagas y, a menudo, se curan por sí solas. En ausencia de tratamiento, un penfigoide ampolloso puede durar años.
Diagnóstico y curso
El penfigoide ampolloso generalmente puede (alrededor del 80 al 90 por ciento) además del síntoma clínico principal (ampollas abultadas) sobre la base de la detección de autoanticuerpos (IgG y su complemento C3) contra hemidesmosomas en la lámina lúcida de la membrana basal (inmunofluorescencia directa) o en suero ( inmunofluorescencia indirecta) puede diagnosticarse mediante anti-anticuerpos fluorescentes.
Además, en algunos casos aumenta la velocidad de sedimentación y se puede detectar eosinofilia periférica (aumento de la concentración de granulocitos eosinofílicos) u otras inmunoglobulinas (IgE) en el suero. Histológicamente (tejido fino) los infiltrados de la dermis pueden ser detectados por granulocitos eosinófilos y neutrofílicos (ciertos leucocitos), así como linfocitos e histiocitos.
Con la ayuda de métodos de diagnóstico por imágenes (radiografía de tórax, ecografía abdominal) y heces de sangre, se pueden excluir los tumores como desencadenantes.El penfigoide bulloso se desarrolla espontáneamente en la mayoría de los casos y tiene un curso recurrente y recurrente. Si no se trata, un penfigoide bulloso es fatal en el 30 al 40 por ciento de los casos.
Complicaciones
Como regla general, el penfigoide bulloso reduce significativamente la calidad de vida del paciente. Existen molestias fuertes y muy desagradables en la piel del afectado. Se desarrolla picazón, que se asocia con enrojecimiento de la piel. Si el paciente se rasca la piel, la picazón tiende a empeorar.
La pérdida de apetito que se produce también conduce a una pérdida significativa de peso y, por tanto, a menudo a un peso inferior al normal. Esto hace que el paciente se sienta debilitado. También hay fiebre alta. El tratamiento en sí se lleva a cabo con la ayuda de antibióticos e inmunosupresores. Estos pueden provocar efectos secundarios menores, que, sin embargo, dependen del estado de salud del paciente.
En la mayoría de los casos, tomar el medicamento da como resultado un curso positivo de la enfermedad. Sin embargo, la persona afectada puede volver a desarrollar la enfermedad en el futuro. Si el tratamiento con medicamentos no funciona, las inmunoglobulinas se pueden administrar por vía intravenosa.
Como regla general, esto conduce a un curso positivo de la enfermedad. No hay más complicaciones. Tampoco se modifica la esperanza de vida del paciente.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Si se nota picazón, enrojecimiento de la piel o las características ampollas, se debe informar a un médico. Es mejor consultar a un médico rápidamente, especialmente si los síntomas aumentan. Esto es especialmente cierto cuando los síntomas tienen un impacto significativo en el bienestar.
Es aconsejable aclarar rápidamente un posible penfigoide ampolloso antes de que surjan más complicaciones. Cualquiera que advierta el agotamiento físico en un familiar y, a veces, también el aislamiento de los contactos sociales debe hablar con él de inmediato.
Con apoyo, la visita al médico y el tratamiento posterior suelen ser más fáciles. La enfermedad de la piel ocurre predominantemente en personas mayores; además de los exámenes de rutina recomendados, debe consultar a un médico de inmediato si tiene síntomas inusuales. Si se encuentra un penfigoide ampolloso, generalmente se puede tratar bien.
Dado que la terapia con medicamentos implica ciertos riesgos, se aplica lo siguiente: Consulte a su médico con regularidad. Si hay efectos secundarios graves, se debe programar una cita con el médico de familia. Otras personas de contacto son el dermatólogo o, en caso de quejas graves, el servicio de urgencias médicas.
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Tratamiento y Terapia
En el caso del penfigoide bulloso, la terapia consiste en medidas de tratamiento tópicas o locales, así como sistémicas y tiene como objetivo la inmunosupresión mediante la reducción de la síntesis de autoanticuerpos mediante inmunosupresores o esteroides.
Las medidas terapéuticas dependen de la extensión de la enfermedad, la edad y las enfermedades subyacentes de la persona específica afectada, así como de la extensión (localmente limitada o generalizada) y el desencadenante de la enfermedad de la piel. Si el penfigoide es inducido por fármacos, por ejemplo, las sustancias desencadenantes deben suspenderse o cambiarse en consecuencia.
Si el penfigoide bulloso es débil, un glucocorticoide o un esteroide tópico eficaz es suficiente para el tratamiento en muchos casos. Esto se aplica a las áreas de la piel afectadas en combinación con ungüentos o cremas antisépticas como la crema de clioquinol, la pomada de lactato de etacridina y yodo cadexómero.
Como regla general, las ampollas se abren y perforan antes del tratamiento tópico. Para el tratamiento sistémico o interno de los penfigoides bullosos moderados, se utilizan glucocorticoides infundidos por vía oral o intravenosa, que se combinan con azatioprina y cuya dosis se reduce gradualmente (gradualmente) durante el transcurso del tratamiento.
El uso oral de niacinamida (amida del ácido nicotínico) y tetraciclina en combinación con glucocorticoides tópicos tiene el mismo éxito, aunque dicha terapia actúa sobre los mediadores de la inflamación local y no inhibe la formación de anticuerpos. En casos aislados, se utilizan corticosteroides en dosis altas, inmunoglobulinas infundidas por vía intravenosa o plasmaféresis, que generalmente no es necesario en el caso de un penfigoide ampolloso común.
Outlook y pronóstico
La mayoría de los pacientes con esta enfermedad dependen de una terapia de por vida porque la causa de la enfermedad no se puede tratar. Si la enfermedad se produce a través de varias sustancias desencadenantes, estas deben suspenderse para aliviar los síntomas.
Por lo general, los pacientes dependen de los medicamentos y de diversas cremas y ungüentos para mejorar su calidad de vida y controlar los síntomas. El tratamiento exacto depende en gran medida de la gravedad de los síntomas. No hay complicaciones especiales con el tratamiento y los síntomas se alivian.
Si la enfermedad no se trata, los síntomas persisten y tienen un efecto muy negativo sobre la calidad de vida y la vida cotidiana del paciente. Esto no solo conduce a restricciones en la vida cotidiana, sino a menudo también a quejas psicológicas o al desarrollo de depresión. Por este motivo, el tratamiento es necesario en todos los casos. La esperanza de vida del paciente no está limitada por la enfermedad. En algunos casos, los síntomas desaparecen con la vejez, aunque este curso aún no se comprende completamente.
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Dado que los desencadenantes exactos de una manifestación de penfigoide bulloso no se han aclarado de manera concluyente, no se puede prevenir directamente. Si es necesario, deben evitarse los factores potenciales conocidos que pueden promover el desarrollo de penfigoide (incluidos los fármacos).
Cura postoperatoria
En la mayoría de los casos, no existen medidas y opciones especiales o directas para la atención de seguimiento disponibles para la persona afectada. Por lo tanto, la persona afectada depende principalmente de un diagnóstico y tratamiento rápido y, sobre todo, precoz de esta enfermedad para que se puedan prevenir más complicaciones. La autocuración no puede ocurrir, por lo que el tratamiento es imperativo.
El tratamiento en sí generalmente se realiza con la ayuda de medicamentos. Estos deben tomarse con regularidad y en la dosis correcta para evitar complicaciones adicionales. Si tiene alguna pregunta o si algo no está claro, siempre debe comunicarse con un médico primero para que no surjan más quejas. Desafortunadamente, la mayoría de las personas afectadas por esta enfermedad también dependen de la diálisis.
Al hacerlo, a menudo necesitan el apoyo y el cuidado de amigos y familiares. Las discusiones sensibles y amorosas también son necesarias para que no haya trastornos psicológicos o depresión. No se puede predecir universalmente si la enfermedad dará lugar a una reducción de la esperanza de vida. No es posible tomar más medidas de seguimiento.
Puedes hacerlo tu mismo
El penfigoide ampolloso es un trastorno cutáneo autoinmune poco común que afecta en particular a personas mayores de 60 años. Las causas aún no se han aclarado de manera concluyente, pero se sospecha una conexión entre la enfermedad y ciertos medicamentos, por ejemplo, diuréticos o inhibidores de la ECA.
Si los pacientes notan síntomas de la enfermedad, es imperativo que consulten a un médico o clínica especializada en enfermedades autoinmunes lo antes posible e informen a sus personas de contacto sobre la medicación que están tomando.
Los pacientes suelen sufrir un picor muy intenso, que suele ser tratado por un médico. Los antihistamínicos, que están disponibles en forma de ungüentos, tabletas o gotas en la farmacia sin receta, también ayudan durante las vacaciones o en otras situaciones excepcionales. La picazón a menudo aumenta cuando hace calor. Muchos pacientes sufren de picazón particularmente intensa debajo del edredón por la noche.
Aquí puede ser útil reemplazar los edredones convencionales con edredones ligeros de forro polar. Estos textiles son muy ligeros y transpirables, por lo que no hay acumulación de calor. Si hay ampollas en el cuerpo, use ropa holgada y ropa interior con una alta proporción de materiales transpirables como el algodón o el bambú.
Si hay ampollas en partes del cuerpo que no se pueden cubrir con ropa, estos cambios en la piel a menudo tienen un efecto desfigurante. Las burbujas se pueden ocultar ópticamente con la ayuda de un maquillaje especial de la farmacia o del minorista de cosméticos.
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