Síndrome de Verner-Morrison

los Síndrome de Verner-Morrison se caracteriza por un tumor maligno del páncreas extremadamente raro. El tumor produce una mayor cantidad de una hormona también conocida como péptido intestinal vasoactivo. El síntoma principal de la enfermedad es una diarrea grave y persistente, que también puede tener consecuencias fatales debido a la pérdida extrema de agua.

¿Qué es el síndrome de Verner-Morrison?

los Síndrome de Verner-Morrison representa un tumor neuroendocrino del páncreas muy raro, es un tumor del sistema neuroendocrino, que incluye el sistema nervioso y el sistema endocrino. Este tumor también se conoce como VIPoma porque produce una mayor cantidad de la hormona VIP.

VIP es la abreviatura de péptido intestinal vasoactivo. Esta hormona consta de 28 aminoácidos y actúa como neurotransmisor en el sistema nervioso central. Asegura la relajación de la musculatura lisa de varios órganos. Estos incluyen los bronquios, la tráquea, el estómago o los intestinos. Al mismo tiempo, también es un vasodilatador importante, lo que significa que también es responsable de la expansión de los vasos sanguíneos.

Cuando los músculos del estómago y del intestino se relajan, se libera agua en el intestino delgado. También restringe la producción de ácido clorhídrico en el estómago. Esto da como resultado una diarrea masiva similar al cólera. El síntoma de falta de ácido estomacal se conoce como aclorhidria. En general, el síndrome de Verner-Morrison ocurre en solo uno de cada diez millones de personas.

El 90 por ciento del tumor afecta al páncreas. En el diez por ciento restante de los pacientes, se localiza en el tronco de la médula espinal, en las glándulas suprarrenales o en los bronquios. El pronóstico de la enfermedad depende de si ya se han formado metástasis.

causas

Se sabe poco sobre las causas del síndrome de Verner-Morrison. Es la degeneración maligna de las células D1 en el páncreas. Las células D1 tienen la función de producir la hormona VIP. En condiciones fisiológicas, la síntesis de VIP está sujeta a mecanismos reguladores hormonales. Entre otras cosas, la hormona del crecimiento tiene un efecto inhibidor sobre la formación de VIP.

Sin embargo, el tumor produce la hormona en gran medida de forma independiente y autónoma de estos mecanismos reguladores. La hormona VIP es un neurotransmisor que se encarga de transmitir señales en el sistema nervioso central. Como parte de esta función, inhibe la producción de ácido gástrico y aumenta la formación del anión básico HCO3. El resultado es una mayor secreción de agua del intestino delgado.

Si esta hormona se produce en grandes cantidades, la cantidad de agua excretada en el intestino es tan elevada que los afectados pierden una media de tres litros de agua al día por los intestinos. En casos extremos y excepcionales, se pueden excretar hasta 20 litros de agua. Como resultado, el cuerpo se ve amenazado por la deshidratación y una pérdida severa de potasio.

La hormona VIP también tiene un efecto inhibidor sobre la producción de ácido gástrico. También ayuda al antagonista hormonal de la insulina, el glucagón, a aumentar los niveles de azúcar en sangre. A largo plazo, también puede producirse diabetes mellitus.

Síntomas, dolencias y signos

El síntoma característico del síndrome de Verner-Morrison es la diarrea masiva y persistente, que se manifiesta de manera similar a la del cólera. La gran pérdida de líquido en el cuerpo y la hipopotasemia provocan diarreas, calambres abdominales y estados de confusión.

Otros síntomas incluyen calambres musculares, fatiga severa, vómitos y latidos cardíacos irregulares. La enfermedad puede resultar fatal. La pérdida de líquido es el mayor factor de riesgo aquí. En algunos casos, se desarrollan metástasis en el hígado. Una vez que ha comenzado la formación de metástasis, el pronóstico de la enfermedad se vuelve menos favorable.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Diagnosticar el síndrome de Verner-Morrison es difícil porque la enfermedad es muy rara. La sospecha de VIPom a menudo ni siquiera se expresa. Sin embargo, si hay diarrea persistente y masiva que no desaparece, también se debe considerar el síndrome de Verner-Morrison. La determinación de Cromogranina A también proporciona información valiosa.

Porque esta sustancia es producida por todos los tumores neuroendocrinos. Si se sospecha el diagnóstico, se realizan análisis de sangre para la hormona VIP. Si el nivel VIP es muy alto, esto da una fuerte indicación de VIPoma. La determinación de Cromogranina A también proporciona información valiosa. Porque esta sustancia es producida por todos los tumores neuroendocrinos. Luego, el tumor puede detectarse fácilmente mediante pruebas de imagen como CT y MRI.

Complicaciones

En el síndrome de Verner-Morrison, los afectados sufren principalmente de diarrea muy grave. Esto tiene un efecto muy negativo en la calidad de vida del paciente y dificulta considerablemente la vida diaria. Como regla general, los afectados pierden una gran cantidad de líquido como resultado, lo que a su vez puede provocar una deshidratación grave y síntomas de deficiencia si no se sustituyen los nutrientes.

También hay calambres musculares y destreza. En general, los afectados sufren de alteración de la conciencia y también pueden perder la conciencia por completo. A medida que avanza, el síndrome de Verner-Morrison provoca vómitos y problemas cardíacos. Si no se recibe tratamiento, la enfermedad también puede provocar la muerte del paciente. Las metástasis se desarrollan en el hígado, que en última instancia pueden provocar cáncer en otras regiones.

No existen otras complicaciones en el tratamiento del síndrome de Verner-Morrison. Dependiendo de la condición del paciente, se puede extirpar el tumor. Sin embargo, no se produce una curación completa, por lo que la esperanza de vida del paciente se reduce considerablemente debido al síndrome de Verner-Morrison. Por lo general, hay efectos secundarios graves, especialmente cuando se usa quimioterapia.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Dado que el síndrome de Verner-Morrison no puede curarse por sí solo, la persona afectada definitivamente debe consultar a un médico. Cuanto antes se administre el tratamiento, mejor será el curso posterior de la enfermedad. En el peor de los casos, la persona afectada muere por las consecuencias del síndrome de Verner-Morrison si no se trata. Se debe contactar a un médico para esta enfermedad si el paciente sufre de diarrea persistente. Esta diarrea tampoco se puede detener con la medicación ordinaria y no se produce sin ningún motivo en particular.

Además, también hay confusión permanente o calambres severos en los músculos, que también indican la enfermedad. En algunos casos, las personas también tienen problemas cardíacos o dolor en el corazón. Si se presentan los síntomas del síndrome de Verner-Morrison, la persona afectada debe contactar a un internista o médico de cabecera. El tratamiento adicional generalmente se realiza en un hospital por un especialista. La enfermedad puede conducir a una esperanza de vida significativamente reducida, por lo que el tratamiento psicológico también sería útil.

Tratamiento y Terapia

El tratamiento del síndrome de Verner-Morrison depende del estado del tumor. Si el tumor se detecta temprano, es muy probable que aún no se hayan formado metástasis. En este caso, la curación completa se puede lograr mediante la extirpación quirúrgica del tumor. Si ya hay metástasis, una operación ya no tiene sentido.

Luego está la opción de tratar el tumor con quimioterapia. Sin embargo, el éxito de la quimioterapia es extremadamente cuestionable. El crecimiento del cáncer se puede detener por un tiempo. Los dos fármacos ocreotida y estreptozotocina están disponibles para el tratamiento farmacológico del VIPoma. Ocreotide actúa de manera similar a la hormona del crecimiento somastatina.

Inhibe la producción de hormonas pancreáticas. La estreptozotocina tiene un modo de acción diferente. Esta sustancia actúa bloqueando las células del páncreas. Solo se producen menos VIP en el proceso. Si bien estos medicamentos no pueden curar la afección, son una buena manera de retrasar el crecimiento del tumor. La quimioterapia se realiza con citostáticos como el 5-fluorouracilo, que altera la estructura de los ácidos nucleicos.

prevención

No hay ninguna recomendación para prevenir el síndrome de Verner-Morrison. Las causas de la degeneración de las células D1 aún no se conocen.

Cura postoperatoria

La atención de seguimiento para el síndrome de Verner-Morrison depende de la terapia. Después de una operación, descanse y descanse. Se realizará otro examen físico durante el seguimiento. Las imágenes se utilizan para determinar si hay metástasis adicionales. Si los tumores no hacen metástasis y no vuelven a aparecer, no se requieren más cuidados de seguimiento.

Todo lo que tiene que hacer el paciente es hacer uso de las citas de control típicas del cáncer. Estos suelen tener lugar cada tres meses, luego cada seis meses y luego cada dos años. Otras medidas de cuidados posteriores dependen del curso individual de la enfermedad. Como parte de la atención de seguimiento, cualquier analgésico recetado y otras preparaciones deben suspenderse o disminuirse cuidadosamente.

Esto depende del estado de salud del paciente y del curso de la enfermedad. Por lo general, son necesarias varias citas de seguimiento antes de que se pueda suspender por completo el medicamento y dar de alta al paciente. Se requiere atención de seguimiento integral después de la quimioterapia.

El paciente a veces necesita apoyo terapéutico. Nuevamente, el reposo en cama y el descanso son importantes. Además, se aclaran las consecuencias de la quimioterapia. Dependiendo de los resultados de los exámenes, pueden ser necesarias más medidas de tratamiento. El cuidado posterior del síndrome de Verner-Morrison lo lleva a cabo el médico especialista correspondiente. Después de un procedimiento quirúrgico, el cirujano o el médico jefe es el responsable.

Puedes hacerlo tu mismo

El síndrome de Verner-Morrison requiere principalmente tratamiento médico. La terapia del tumor maligno puede apoyarse con una serie de medidas de autoayuda.

En primer lugar, es importante evitar el estrés. Los pacientes deben cuidarse mucho y seguir las instrucciones del médico. Por lo general, también se refieren a la ingesta de suficiente líquido, ya que el tumor conduce a una deshidratación grave. También se debe cambiar la dieta. Recomendamos alimentos suaves, que pueden tener que complementarse con complementos alimenticios. Si se presenta dolor u otras molestias, se debe informar al médico. Es importante abstenerse de realizar actividad física durante la fase aguda de la enfermedad. Después de la cirugía, el ejercicio moderado puede ayudar a la curación.

Sin embargo, debido a su ubicación en el estómago, el síndrome de Verner-Morrison tiene un impacto negativo en la producción de ácido gástrico. Esto puede provocar molestias gastrointestinales persistentes. Por tanto, la dieta también debe mantenerse más allá del tratamiento. El médico responsable puede llamar a un nutricionista que puede brindarle más consejos y medidas. Con un tratamiento temprano, apoyado por las medidas de autoayuda mencionadas, la enfermedad tumoral desaparece por completo en muchos casos.