Bajo el nombre deficiencia selectiva de inmunoglobulina A se entiende que es un defecto inmunológico congénito. La falta de inmunoglobulina A, una clase específica de anticuerpos, es característica de la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A. Los afectados pueden llevar una vida libre de síntomas y tienen más probabilidades de desarrollar infecciones respiratorias que las personas que no padecen deficiencia selectiva de inmunoglobulina A.
¿Qué es la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A?
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Del deficiencia selectiva de inmunoglobulina A es un defecto inmunológico congénito. La característica del defecto es la falta o también la disminución de la inmunoglobulina A, mientras que todos los demás isotipos de inmunoglobulina corresponden a la norma. La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A es una de las inmunodeficiencias más comunes, y el origen étnico juega un papel fundamental.
Mientras que la frecuencia en la región árabe es 1: 142, la probabilidad en Japón es 1: 18,500. Si bien la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A es una enfermedad bastante común en África y el mundo occidental, ocurre exactamente lo contrario en Asia.
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La causa de la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A aún no se conoce. Sin embargo, la deficiencia se debe a una falta de maduración o una falta de producción de inmunoglobulina A en las células B. La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A se diferencia además en IgA1 e IgA2. El médico usa IgA1 para referirse a la inmunoglobulina monomérica (el suero circulante) e IgA2 para la dimera inmunoglobulina (la inmunoglobulina secretora).
A veces, los medicamentos, incluidos la fenitoína y la penicilamina, así como las infecciones (como el virus de Epstein-Barr o la rubéola congénita) pueden desencadenar una deficiencia de inmunoglobulina A selectiva adquirida. Aún no se han confirmado otras causas o factores contribuyentes.
Síntomas, dolencias y signos
El alcance de la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A es extremadamente variable e individual. Más del 50 por ciento de todos los afectados están libres de quejas. Esto se debe a que la función de la inmunoglobulina A faltante es reemplazada por la inmunoglobulina B presente en las membranas mucosas. Sin embargo, el 30 por ciento de los pacientes sufren infecciones respiratorias recurrentes. En casos raros, los pacientes se quejan de quejas que afectan principalmente al sistema digestivo.
A veces pueden ocurrir enfermedades autoinmunes o tumorales, así como alergias, que están relacionadas con la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A. Por lo tanto, son posibles las siguientes quejas y enfermedades, en el marco de una deficiencia selectiva de inmunoglobulina A: Infecciones (bronquitis, neumonía, sinusitis), enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso, enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn y artritis reumatoide).
La colitis ulcerosa y las alergias como la atopia, la intolerancia alimentaria y el asma bronquial alérgica también pueden desencadenar una deficiencia selectiva de inmunoglobina A, al igual que las enfermedades tumorales (timomas, linfomas, tumores del sistema digestivo, tumores de pulmón y cáncer de estómago) y problemas del sistema digestivo (diarrea). .
La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A se manifiesta principalmente a través de enfermedades relacionadas con la deficiencia, pero no con síntomas y quejas específicos causados por la deficiencia.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
Sobre la base de la determinación repetida de la concentración de inmunoglobulina A, el médico puede diagnosticar una deficiencia selectiva de inmunoglobulina A. Los pacientes que padecen deficiencia selectiva de inmunoglobulina A tienen un valor de inmunoglobulina A extremadamente bajo, que está por debajo de 0,3 g / l. Las dos subclases IgA1 e IgA2 se ven afectadas principalmente, mientras que el valor de IgM es normal.
Cualquier otra inmunodeficiencia, así como la deficiencia secundaria de inmunoglobulina A, debe descartarse antes de realizar un diagnóstico de deficiencia selectiva de inmunoglobulina A. A menudo, el diagnóstico se basa en el proceso de eliminación; Esto significa que se excluyeron todas las demás enfermedades que pudieran considerarse para poder realizar el diagnóstico de deficiencia selectiva de inmunoglobulina A.
Los pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A tienen una esperanza de vida normal. El pronóstico y el curso de la enfermedad son favorables si no hay otras enfermedades. Si la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A se diagnostica en niños, existe la posibilidad de que la deficiencia retroceda. A veces, sin embargo, la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A también puede provocar IDVC; el pronóstico aquí es menos favorable. Como ocurre con las quejas, la enfermedad es individual y variable, por lo que no se pueden hacer predicciones ni pronósticos precisos.
Complicaciones
Esta enfermedad no tiene por qué dar lugar a quejas o complicaciones graves en todos los casos. Muchas veces, los afectados pueden llevar una vida normal, aunque con mayor frecuencia padecen enfermedades respiratorias. Estas infecciones son relativamente comunes y pueden reducir la calidad de vida. Esta deficiencia también puede causar problemas digestivos, que pueden provocar dolor en el abdomen o el estómago.
La enfermedad también puede conducir a la formación de tumores. Los afectados a menudo padecen intolerancia a diversos alimentos y, con la misma frecuencia, diarrea o tumores en el estómago y los intestinos. En muchos casos, la enfermedad se reconoce tardíamente porque los síntomas no son particularmente característicos y no indican inmediatamente la enfermedad.
Por esta razón, el tratamiento suele ser demasiado tarde. El tratamiento en sí generalmente se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos o transfusiones de sangre. No hay complicaciones. Sin embargo, los síntomas no pueden limitarse por completo. La esperanza de vida del paciente también puede verse reducida debido a la enfermedad.
¿Cuándo deberías ir al médico?
La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A es una inmunodeficiencia innata. A este respecto, existe una cierta probabilidad de que se descubra temprano. Sin embargo, el problema es que esta inmunodeficiencia a menudo solo muestra síntomas leves. Hasta ahora no existe una opción de tratamiento causal.
Los afectados carecen de inmunoglobulina A, un cierto tipo de anticuerpo. La ausencia de este anticuerpo no provoca ningún síntoma en la mitad de los afectados. En otras personas afectadas, existe una acumulación de infecciones respiratorias. También es precario que la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A pueda dar lugar a más enfermedades secundarias. Los ejemplos incluyen enfermedades del sistema digestivo, enfermedades autoinmunes como la enfermedad celíaca, la enfermedad de Crohn o el lupus eritematoso. Además, la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A puede provocar alergias alimentarias a las proteínas de la leche, atopia o asma bronquial alérgica.
La tendencia a ciertas enfermedades tumorales aumenta en muchos pacientes. Si hay una deficiencia selectiva de inmunoglobulina A, primero deben eliminarse otras inmunodeficiencias. Por lo tanto, es recomendable consultar a un médico si tiene problemas inmunológicos persistentes o infecciones y señalar los problemas de inmunodeficiencia.
Una infusión con inmunoglobulinas es contraproducente en el caso de una deficiencia selectiva de inmunoglobulina A. Esto puede dar lugar a secuelas alérgicas graves porque el organismo percibe la sustancia inyectada como desconocida y hostil. Las transfusiones de sangre también pueden desencadenar reacciones peligrosas. Por lo tanto, se recomienda una tarjeta de emergencia a los afectados cuyo diagnóstico se haya confirmado.
Terapia y tratamiento
El tratamiento se basa principalmente en aliviar los síntomas y dolencias. No existe el denominado tratamiento de causa. Por tanto, los pacientes que no presentan síntomas tampoco necesitan ningún tratamiento o terapia; la mayoría, es decir, más del 50 por ciento de todos los afectados, no reciben tratamiento médico y, por tanto, no sienten ninguna restricción en sus vidas.
Si se producen infecciones relacionadas con la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A, los virus o patógenos deben tratarse y combatirse. Aquí, los médicos suelen recetar antibióticos. Ocasionalmente, también se puede utilizar la terapia con antibióticos profilácticos para poder combatir y prevenir con anticipación cualquier infección recurrente.
Las infusiones intravenosas de inmunoglobulinas no suelen ocurrir; Los pacientes que padecen deficiencia selectiva de inmunoglobulina A producen anticuerpos que, si se añaden inmunoglobulinas, pueden provocar reacciones alérgicas cuando se transfieren inmunoglobulinas. Por esta razón, la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A es la contraindicación más importante para cualquier tratamiento con IgIV.
Por esta razón, con las transfusiones de sangre, también existe el riesgo de desencadenar reacciones alérgicas. Por este motivo, se aconseja a las personas que padecen deficiencia selectiva de inmunoglobulina A que siempre lleven consigo su identificación de emergencia y, si se prevé alguna intervención, que informen al médico. Actualmente, no se encuentran disponibles otras terapias u opciones de tratamiento o no se están utilizando.
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No se puede prevenir una deficiencia selectiva de inmunoglobulina A. Dado que se trata de una inmunodeficiencia congénita, aunque la causa aún no se ha aclarado por completo, la enfermedad no se puede prevenir.
Cura postoperatoria
En el caso de la inmunodeficiencia por deficiencia selectiva de inmunoglobulina A, la atención de seguimiento se limita a la terapia sintomática. Debido al mayor riesgo de infección, el postratamiento incluye principalmente el tratamiento y alivio de cualquier infección que pueda surgir, especialmente del tracto respiratorio y, más raramente, del sistema digestivo, con la ayuda de antibióticos. En algunos casos, es necesaria una terapia profiláctica con antibióticos durante un período de tiempo más prolongado.
En este caso, es importante que el paciente sea consciente del mayor riesgo de infecciones respiratorias y trate de tratar los patógenos de manera oportuna y específica con ayuda médica. Con esta enfermedad todavía existe un mayor riesgo de desarrollar tumores o enfermedades autoinmunes como la enfermedad de Crohn o la artritis reumatoide.
También existe la posibilidad de desarrollar alergias y también intolerancias alimentarias, que a menudo pueden aliviarse con una determinada dieta. Por lo tanto, son necesarios chequeos regulares después del diagnóstico para controlar esto. Debido al riesgo de reacciones alérgicas a las transfusiones de sangre, la persona con deficiencia selectiva de IgA debe llevar consigo una tarjeta de identificación de emergencia.
La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A no se puede curar. Para la mayoría de las personas enfermas, sin embargo, es posible una vida casi libre de síntomas y la esperanza de vida es normal o solo se reduce ligeramente.
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Los problemas causados por la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A pueden reducirse mediante medidas profilácticas. En la vida cotidiana, el control específico del patógeno reduce el riesgo de infecciones respiratorias, asma y eccema. La enfermedad congénita a menudo conduce a infecciones, por lo que es de gran importancia que los afectados traten los patógenos de manera oportuna y específica.
Al tomar antibióticos, los pacientes deben cumplir estrictamente con la prescripción del médico.Mientras tanto, el tratamiento farmacológico ya se está llevando a cabo de forma preventiva para mantener los síntomas lo más bajos posible. Sin embargo, dado que es una enfermedad genética, existen límites para la terapia farmacológica. Para los afectados, esto significa que deben tener especial cuidado en determinadas situaciones.
Si se produce una transfusión de sangre, existe el riesgo de una reacción alérgica. Por este motivo, es aconsejable que las personas interesadas siempre lleven consigo su DNI de emergencia. En caso de una emergencia o intervención, los médicos conocen inmediatamente la enfermedad por deficiencia y pueden tomar las medidas de precaución adecuadas. Para los propios pacientes, tiene sentido actuar a tiempo en caso de infección u otra enfermedad para prevenir complicaciones. Una relación de confianza con el médico de familia ayuda.
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