Bajo el término Fibrosis retroperitoneal (también conocido como retroperitoneal Fibrosis, Síndrome de Ormond o La enfermedad de Ormond) el médico describe un aumento del tejido conectivo que se produce entre la columna y el peritoneo posterior. Principalmente, los nervios, uréteres y vasos sanguíneos están "tapiados".
¿Qué es la fibrosis retroperitoneal?
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los Fibrosis retroperitoneal es una enfermedad relativamente rara (1 de cada 200.000), pero afecta predominantemente a los hombres. Los primeros signos de fibrosis retroperitoneal aparecen en la mediana edad. La fibrosis retroperitoneal se divide además en dos formas: la forma idiopática (primaria) y secundaria (Síndrome de Ormond). En la forma primaria, que también se llama La enfermedad de Ormond o Síndrome de Albarran-Ormond se conoce, no hay ningún evento desencadenante.
Los médicos a veces asumen que un proceso autoinmunológico fue la causa del desarrollo. En el contexto de la forma secundaria (también conocida como síndrome de Ormond), la fibrosis retroperitoneal a veces se desencadena por cirrosis biliar primaria, enfermedad de Crohn o síndrome de Sjögren, enfermedad de Erdheim-Chester o debido a granulomatosis o poliangeítis. .
Joaquín Albarrán, urólogo cubano, fue el primer médico en describir la enfermedad en 1905. En 1948 siguió una descripción y documentación más extensa por John Kelso Ormond, un urólogo de los EE. UU.
causas
Incluso si las formas secundarias de la enfermedad a veces pueden desencadenar fibrosis retroperitoneal, aún se desconoce la causa real. Esto se aplica a ambas formas de fibrosis retroperitoneal.
Síntomas, dolencias y signos
El paciente generalmente se queja de dolor sordo que es difícil de localizar, pero no comparable al dolor de cólico, que se informa principalmente en el escroto, los flancos o la espalda. En casi todos los casos, los uréteres tienen paredes; esto conduce a una acumulación de orina en los riñones, por lo que existe la posibilidad de hidronofrosis.
Ocasionalmente también pueden verse afectadas las arterias más grandes, la aorta, los nervios periféricos o el tracto intestinal en sí, los sistemas pancreático y biliar y los órganos pélvicos. Otro signo de fibrosis retroperitoneal son las piernas hinchadas; Esto se debe a que los vasos linfáticos y las venas no pueden drenar. En algunos casos, se producen cambios inflamatorios o fibróticos de la pleura, el pericardio, los senos paranasales, las cuencas de los ojos, la tiroides o el mediastino.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
Se lleva a cabo una histología (examen del tejido fino) para poder detectar la fibrosis retroperitoneal. A veces, sin embargo, los procedimientos de imagen pueden dar indicaciones claras de la presencia de fibrosis retroperitoneal. La confirmación del diagnóstico, que solo existe sobre la base de procedimientos de imagen, está permitida si una muestra de tejido conlleva un riesgo demasiado alto.
El examen mediante resonancia magnética o tomografía computarizada ya muestra en muchos casos un cambio claro en el tejido conectivo alrededor de la aorta (aumento significativo). También pueden verse afectadas las arterias renales o las estructuras directamente adyacentes.
Sin embargo, si el médico reconoce características atípicas (síntomas de desplazamiento, agrandamiento de los ganglios linfáticos, ubicación atípica), se debe tomar una muestra de tejido. Esto es para que se pueda excluir cualquier proceso granulomatoso o maligno.
Los pacientes suelen responder bien a la terapia inmunosupresora. Sin embargo, dado que hasta ahora no se ha hecho ninguna recomendación terapéutica real, cada caso debe ser observado, analizado y tratado de forma individual. Sin embargo, una vez curado, existe la posibilidad de que la fibrosis retroperitoneal vuelva a aparecer.
Es posible que se produzca daño renal durante la fibrosis retroperitoneal debido a la congestión de la orina. La mortalidad (mortalidad) está entre el 10 y el 20 por ciento; Sin embargo, según los últimos hallazgos y estudios, la tasa de mortalidad ya está por debajo del 10 por ciento, por lo que hoy en día se debe suponer una probabilidad significativamente mayor de recuperación.
Complicaciones
La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad autoinmune grave que puede ir acompañada de varias complicaciones. La mayoría de las complicaciones resultan de la compresión de órganos resultante de una mayor regeneración fibrosa del tejido conectivo. La terapia inmunosupresora suele responder muy bien. Pero si esto no se hace lo suficiente, a menudo hay una recaída.
Sin embargo, las complicaciones solo se pueden prevenir con la ayuda de dicha terapia. Los riñones, los uréteres, la aorta abdominal, la arteria ilíaca común y la vena cava inferior a menudo se ven afectados por la compresión. La compresión de los uréteres puede provocar una acumulación de orina, que a largo plazo daña los riñones. Como resultado, a menudo se desarrollan infecciones del tracto urinario e inflamación de los riñones, que solo pueden tratarse con antibióticos. La acumulación de orina conduce a un daño renal severo a largo plazo, que en casos muy severos incluso hace necesario un trasplante de riñón.
Tampoco es raro que los intestinos se vean afectados. El aumento del crecimiento del tejido conectivo puede hacer que sea más estrecho. Existe el riesgo de desarrollar una obstrucción intestinal, que debe tratarse inmediatamente con cirugía para evitar la muerte de grandes partes del intestino. Además, se pueden formar trombosis debido a la compresión de las venas grandes y los trastornos del flujo sanguíneo asociados, que solo pueden descomponerse con la ayuda de medicamentos anticoagulantes.
¿Cuándo deberías ir al médico?
La fibrosis retroperitoneal siempre debe ser tratada por un médico. Esta enfermedad no se cura por sí sola y en la mayoría de los casos los síntomas empeoran significativamente. La fibrosis retroperitoneal tampoco puede tratarse mediante la autoayuda, por lo que siempre es necesario un reconocimiento médico.
En el caso de fibrosis retroperitoneal, se debe consultar al médico si el paciente sufre de dolor severo en el escroto. El dolor también puede presentarse en la espalda o en los flancos y reducir significativamente la calidad de vida de la persona afectada. Además, las piernas hinchadas del paciente pueden indicar fibrosis retroperitoneal; la hinchazón debe ser examinada por un médico si ocurre durante un período de tiempo más largo y no desaparece por sí sola.
En la mayoría de los casos, la fibrosis retroperitoneal puede ser diagnosticada y tratada por un médico de cabecera o un urólogo.
Tratamiento y Terapia
Hasta el momento no se han realizado estudios controlados de tratamientos o enfoques terapéuticos. Esto se debe a que la fibrosis retroperitoneal ocurre con relativa poca frecuencia. Debido a la rareza, las recomendaciones se basan principalmente en los resultados de series de casos más pequeñas (informes de casos); En ocasiones, ya se ha documentado la primera curación espontánea (remisiones espontáneas).
Estas remisiones espontáneas son la excepción absoluta, por regla general, la duración del tratamiento es de entre 12 y 24 meses; no se puede descartar una recurrencia de la fibrosis retroperitoneal. Si hay una interrupción del transporte de orina, el médico debe restaurar el drenaje. Se coloca una férula interna (con un catéter) al paciente durante una operación. Es posible que también sea necesario exponer el uréter. En casos raros, como cuando se diagnostica una infección crónica, se debe extirpar un riñón (nefrectomía).
Dado que no existen recomendaciones reales sobre cómo se debe tratar la fibrosis retroperitoneal, no existen planes uniformes sobre qué fármacos se recomiendan. Sin embargo, los médicos han descubierto que los inmunosupresores (azatioprina o corticosteroides) o el tamoxifeno son particularmente prometedores. También se han utilizado con éxito metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina A, micofenolato de mofetilo y colchicina.
A veces, sin embargo, se pueden requerir tratamientos especiales si ocurren complicaciones. Dado que el intestino se estrecha, es posible una obstrucción intestinal. La obstrucción intestinal debe tratarse quirúrgicamente. Si hay un trastorno del flujo urinario, puede ocurrir una infección del tracto urinario.
La infección puede continuar hasta la pelvis renal (inflamación de la pelvis renal), por lo que el paciente debe ser tratado con antibióticos. Si hay un estrechamiento de las venas grandes, esto puede provocar trombosis o alteración del flujo sanguíneo. En esos casos, se administran sustancias anticoagulantes.
prevención
Dado que hasta ahora no se conocen las causas por las que se desarrolla la fibrosis retroperitoneal, tampoco existen medidas preventivas. Sin embargo, cualquier persona que padezca enfermedades que puedan estar relacionadas con la fibrosis retroperitoneal debe, ante los primeros signos, consultar a un médico para que se aclare si hay fibrosis retroperitoneal o no.
Cura postoperatoria
En la mayoría de los casos, la persona afectada solo dispone de medidas de seguimiento limitadas para la fibrosis retroperitoneal. La persona en cuestión debe, ante todo, consultar a un médico muy pronto para que no haya más complicaciones u otras quejas para la persona en cuestión. Cuanto antes se consulte a un médico, más prometedor suele ser el curso posterior de la enfermedad.
Por lo tanto, la persona afectada debe comunicarse con un médico ante los primeros signos de la enfermedad. La mayoría de los pacientes con esta enfermedad dependen de una operación, que puede aliviar los síntomas de forma permanente. Después de una operación de este tipo, la persona afectada definitivamente debe descansar y cuidar su cuerpo. Debe evitarse el esfuerzo o las actividades físicas y estresantes para no sobrecargar innecesariamente el cuerpo.
También puede ser necesaria la fisioterapia o fisioterapia, por lo que el afectado puede realizar algunos de los ejercicios en casa para agilizar el tratamiento. Incluso después de un procedimiento exitoso, los chequeos y exámenes regulares por parte de un médico son muy importantes para controlar el estado actual de la fibrosis retroperitoneal. Como regla general, esta enfermedad no reduce la esperanza de vida del paciente.
Puedes hacerlo tu mismo
Para mejorar su calidad de vida, los afectados deben cumplir con la dosis de cortisona prescrita por el médico. En el curso del tratamiento, el cuerpo se adapta a la dosis que se le administra y reacciona reduciendo o deteniendo la producción de cortisona del propio cuerpo. Sin embargo, la hormona del estrés cortisona es vital para el cuerpo, ya que participa en muchos procesos metabólicos. La interrupción repentina o una dosis significativamente reducida pueden provocar trastornos metabólicos potencialmente mortales, recaídas graves o incluso enfermedades secundarias.
Todos los efectos secundarios y anomalías deben ser anotados por la persona interesada y transmitidos al médico como parte de los controles regulares. Esto puede reaccionar en consecuencia con una dosis ajustada de medicación u otros agentes terapéuticos prescritos.
Algunos pacientes pudieron lograr una mejora constante mediante un cambio específico en la dieta a una dieta equilibrada y saludable. Tal adaptación del plan de nutrición se puede llevar a cabo de manera óptima con la ayuda de un nutricionista y adaptarse a las necesidades individuales. Como resultado, el sistema inmunológico se fortalece, se reduce el exceso de peso y el cuerpo recibe todos los minerales y vitaminas que necesita para un buen funcionamiento del metabolismo.
El contacto con grupos de autoayuda puede eliminar la incertidumbre al tratar con la enfermedad. En las conversaciones, obtiene mucha experiencia, recomendaciones médicas y consejos útiles para la vida cotidiana y posibles terapias adicionales.
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