En el Síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad que tiene una prevalencia muy baja en la población. Como parte de la enfermedad, la persona enferma desarrolla atrofia progresiva, que suele afectar a la mitad de la cara. La atrofia se desarrolla continuamente durante un largo período de tiempo.
¿Qué es el síndrome de Parry-Romberg?
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los Síndrome de Parry-Romberg también se llama en medicina Atrofia facial de medio lado o Hemiatrofia facial progresiva conocido. Es una enfermedad muy rara, cuya causa exacta aún no se ha investigado adecuadamente. Como parte del síndrome de Parry-Romberg, los afectados sufren atrofia o hemiatrofia, que se manifiesta en la mitad de la cara.
El nombre de la enfermedad se deriva de los dos médicos que describieron científicamente el síndrome de Parry-Romberg por primera vez. Estos son Caleb Parry y Moritz Romberg. Aún no se ha investigado la frecuencia exacta del síndrome de Parry-Romberg.
Sin embargo, observaciones previas de pacientes muestran que el síndrome de Parry-Romberg afecta a pacientes femeninas en la mayoría de los casos. Suelen ser relativamente jóvenes. Alrededor de las tres cuartas partes de las enfermedades se encuentran en mujeres que aún no han completado su segunda década de vida.
causas
Actualmente no existen estudios de investigación médica que aborden las causas exactas del síndrome de Parry-Romberg. La falta de conocimiento sobre la patogenia de la enfermedad también se debe a la rareza de la enfermedad. Sin embargo, se supone que la atrofia unilateral de la cara se basa en daños a los nervios.
Esta lesión da como resultado una reducción del suministro de sangre a cada mitad de la cara. Como resultado, un suministro insuficiente de oxígeno y nutrientes resulta en atrofia o hemiatrofia del tejido de la cara. Otras posibles causas del síndrome de Parry-Romberg también están en discusión.
Por ejemplo, algunos investigadores asumen que ciertas bacterias, como Borrelia, están involucradas en el desarrollo del síndrome de Parry-Romberg. Además, las enfermedades autoinmunes se consideran causas de la enfermedad. En muchas personas con síndrome de Parry-Romberg, la atrofia de la mitad de la cara se detiene por sí sola después de cierto tiempo.
También se discute la posibilidad de que las características genéticas o los eventos traumáticos sean responsables del desarrollo del síndrome de Parry-Romberg. La presencia de los llamados anticuerpos antinucleares, que están presentes en más del 50 por ciento de los pacientes, habla a favor de la participación del propio sistema de defensa del cuerpo. Además, los marcadores reumatoides se identifican en aproximadamente el 30 por ciento de los casos de la enfermedad.
Síntomas, dolencias y signos
Los síntomas del síndrome de Parry-Romberg son muy característicos e indican rápidamente la enfermedad. La atrofia típica del síndrome de Parry-Romberg siempre afecta la mitad de la cara. Además, los labios de la persona afectada suelen fruncirse.
Además, los pacientes padecen neuralgia del trigémino, que se acompaña de una sensación de dolor en la mitad enferma de la cara. Los afectados suelen perder peso corporal y tener una caída circular del cabello. Esto es particularmente evidente en las primeras etapas del síndrome de Parry-Romberg.
Las personas afectadas son en su mayoría mujeres comparativamente jóvenes. La atrofia de la mitad de la cara es progresiva y afecta solo a algunos o todos los tejidos. Al comienzo de la atrofia, las áreas afectadas a veces desarrollan hiperpigmentación. También es posible la hipopigmentación. Los músculos, huesos, cartílagos y tejido graso también suelen verse afectados por la atrofia.
Además, en algunos casos las extremidades del paciente se ven afectadas por los síntomas del síndrome de Parry-Romberg. Además, algunos de los pacientes con síndrome de Parry-Romberg padecen epilepsia focal y ataques de migraña. A veces, el cabello se cae en las áreas afectadas de la piel.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
Al diagnosticar el síndrome de Parry-Romberg, el médico primero toma un historial médico con la persona enferma. Además de los exámenes visuales de la mitad afectada de la cara, los procedimientos de imagen son el foco principal. La cabeza se examina mediante técnicas de resonancia magnética o tomografía computarizada. Además, se utilizan biopsias de las zonas de piel afectadas. Las muestras de tejido se evalúan histológicamente en el laboratorio y contribuyen al diagnóstico del síndrome de Parry-Romberg.
Complicaciones
Debido al síndrome de Parry-Romberg, los afectados padecen graves molestias en la cara o, por lo general, en la mitad de la cara. Esto también puede provocar un aumento significativo de la sensación de dolor en esta mitad de la cara. Los afectados a menudo también sufren de complejos de inferioridad o de una autoestima reducida y ya no se sienten bellos.
Se produce la caída del cabello, lo que reduce aún más la calidad de vida del paciente. El síndrome de Parry-Romberg también conduce a la hiperpigmentación, que también puede tener un efecto negativo en la estética de la persona afectada. La mayoría de los pacientes también siguen teniendo fuertes dolores de cabeza y migrañas. También puede provocar ataques epilépticos y, por tanto, calambres y dolores intensos.
Debido a las quejas estéticas, la mayoría de los pacientes también padecen problemas psicológicos o depresión. Con la ayuda de antibióticos u otros medicamentos, los síntomas del síndrome de Parry-Romberg pueden limitarse. No hay más complicaciones con el tratamiento. Los síntomas también se pueden tratar relativamente bien con la ayuda de los rayos ultravioleta. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve influida por el síndrome de Parry-Romberg.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Si se nota la atrofia típica en la mitad de la cara, se recomienda un médico. En caso de que se presenten otros síntomas típicos del síndrome de Parry-Romberg, como cambios en los músculos, cartílagos o huesos, se debe consultar inmediatamente a un médico. El síndrome de Parry-Romberg ocurre en relación con Borrelia, trauma y un origen autoinmune. Si los síntomas descritos ocurren en relación con estas condiciones, es mejor informar al médico responsable. El síndrome de Parry-Romberg es diagnosticado por un dermatólogo o un internista. El tratamiento se realiza quirúrgicamente y con medicación.
El paciente debe ser tratado como un paciente internado e, incluso después de completar la terapia inicial, consultar con el médico para discutir otras medidas quirúrgicas reconstructivas y plásticas. Las migrañas, la epilepsia y otros síntomas acompañantes son tratados por neurólogos, internistas y otros especialistas que son responsables de los síntomas individuales. Dado que las deformidades externas graves también pueden representar una carga emocional considerable, el tratamiento psicológico también es útil. Los padres de los niños afectados deben consultar a un psicólogo infantil para esto.
Tratamiento y Terapia
El síndrome de Parry-Romberg no se puede tratar de manera causal, ya que los factores de desarrollo exactos aún se desconocen en gran medida. Tan pronto como la atrofia ha terminado, la mayoría de los pacientes quieren terapia cosmética. En la actualidad se han realizado enormes avances en este ámbito.
Se cuestionan las reconstrucciones quirúrgicas de la mitad enferma de la cara, de modo que la simetría de la cara se restaure tanto como sea posible. Básicamente, el síndrome de Parry-Romberg es autolimitado y la atrofia suele progresar progresivamente durante un período de siete a nueve años. En esta fase, la enfermedad no se puede detener ni curar.
En casos individuales, sin embargo, se pueden observar éxitos con diferentes enfoques de tratamiento. Estos incluyen, por ejemplo, corticosteroides y otros fármacos inmunosupresores. Ciertos antibióticos como la ceftriaxona también pueden tener un efecto positivo en el curso del síndrome de Parry-Romberg. También es de gran ayuda para diagnosticar la enfermedad de Lyme en una etapa temprana. Además, la terapia con rayos UV-A tiene una influencia positiva sobre el síndrome de Parry-Romberg.
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➔ Medicamentos contra la parálisis muscularOutlook y pronóstico
Por razones desconocidas, el síndrome de Parry-Romberg afecta principalmente a mujeres menores de veinte años. Hasta ahora no existe una terapia realmente exitosa. Sin embargo, la enfermedad puede detenerse repentinamente después de unos años. Sin embargo, eso no significa una cura. En este sentido, el pronóstico es solo parcialmente positivo. Después de todo, la mitad afectada de la cara se puede restaurar quirúrgicamente después de que la enfermedad desfigurante haya cesado.
El síndrome de Parry-Romberg progresa en los primeros años. El curso normal de la enfermedad dura entre siete y nueve años. Con el fin de paliar las consecuencias para los afectados, los médicos han logrado resultados más o menos buenos con varios intentos de terapia. En ausencia de otras alternativas, el síndrome de Parry-Romberg se trata con corticosteroides, inmunosupresores o durante la fase aguda Tratamiento con antibióticos.
Este último se usa particularmente cuando la borreliosis de Lyme está presente o se sospecha que es un desencadenante. El tratamiento con rayos UV-A a veces también parece tener éxito. Si el síndrome de Parry-Romberg ya no está activo, se utilizan medidas quirúrgicas-reconstructivas o plástico-quirúrgicas, según la extensión del daño visible en la cara.
Por ejemplo, es posible utilizar un plástico de tejido adiposo libre y pediculado. De esta manera, la mitad atrofiada del rostro se puede restaurar al menos visualmente. Algunos médicos también usan inyecciones de lipo autólogas o inyecciones de cuerpo extraño, los llamados gránulos de hidroxiapatida. El objetivo de estas medidas es hacer que el rostro desfigurado del afectado vuelva a lucir más atractivo.
prevención
La prevención del síndrome de Parry-Romberg no es posible porque la patogenia de la enfermedad no se ha investigado adecuadamente.
Cura postoperatoria
Con el síndrome de Parry-Romberg, en la mayoría de los casos, no existen opciones especiales y directas de atención de seguimiento disponibles para los afectados, por lo que el foco de esta enfermedad está en la detección temprana y el tratamiento posterior de la enfermedad. Cuanto antes la enfermedad sea reconocida y tratada por un médico, mejor será la evolución de la enfermedad.
Por lo tanto, la persona afectada debe consultar a un médico ante los primeros síntomas y signos para evitar que los síntomas empeoren. La mayoría de las personas afectadas por esta enfermedad dependen de varios medicamentos. Siempre es importante tomar la dosis correcta y asegurarse de que la dosis sea la correcta para aliviar los síntomas de forma permanente y, sobre todo, correctamente.
Consulte a un médico primero si algo no está claro o si tiene alguna pregunta. Además, los controles y exámenes periódicos de la piel son muy importantes para poder detectar los daños en la piel en una etapa temprana. Como regla general, el síndrome de Parry-Romberg no reduce la esperanza de vida de los afectados. La persona afectada no dispone de otras medidas u opciones de seguimiento, aunque normalmente no son necesarias.
Puedes hacerlo tu mismo
Las personas que padecen el síndrome de Parry-Romberg necesitan atención médica. Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, los síntomas individuales se pueden aliviar de forma independiente. El reposo ayuda con las migrañas y la epilepsia focal. El paciente también debe cambiar su dieta para reducir el riesgo de ataques de migraña o ataques epilépticos. Las mejores prácticas son la dieta cetogénica y la dieta de alimentos crudos. En el caso de la caída del cabello, también puede tener sentido un cambio en la dieta. Además, se puede usar una pieza de cabello o se puede usar un restaurador de cabello natural.
En el caso de un síndrome de Parry-Romberg muy pronunciado, que también se expresa por malformaciones y daño tisular, el ejercicio moderado es parte de la autoayuda. Los pacientes deben elaborar un concepto de terapia adecuado junto con el médico y un fisioterapeuta. Cuanto más se base el tratamiento en las quejas individuales, mayores serán las posibilidades de una recuperación rápida.
Dado que el síndrome puede persistir durante un largo período de tiempo a pesar de todas las medidas, las medidas terapéuticas también son útiles. Los enfermos deben, por ejemplo, hablar con otros enfermos o hablar con amigos y familiares sobre la enfermedad. El médico de familia puede proporcionar puntos de contacto adecuados para la psicoterapia.
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