Del Enfermedad de Waldenström, también bajo el nombre Macroglobulinemia de Waldenström conocido, pertenece a la leucemia, más precisamente al linfoma. La enfermedad de progresión lenta es bastante rara y afecta principalmente a pacientes de edad avanzada; los pacientes menores de 40 años solo se ven afectados en casos excepcionales.
¿Qué es la enfermedad de Waldenström?
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los Macroglobulinemia de Waldenström es una enfermedad maligna de los glóbulos blancos que lleva el nombre del médico sueco Jan Waldenström. Describió la enfermedad por primera vez en la década de 1940.
En el Enfermedad de Waldenström hay un aumento incontrolado de los linfocitos B, que pertenecen a los glóbulos blancos, los leucocitos. Esto crea una gran cantidad de linfocitos B, pero disfuncionales. Los linfocitos B juegan un papel importante en el sistema inmunológico. Son responsables de la producción de anticuerpos llamados inmunoglobulinas. Los linfocitos B alterados en la enfermedad de Waldenström producen una de estas inmunoglobulinas, inmunoglobulina M (IgM), en grandes cantidades.
Sin embargo, esta IgM producida por las células degeneradas no tiene función. En este caso, se habla de una paraproteína y, cuando hay una mayor incidencia de paraproteínas en la sangre, de una paraproteinemia. Los linfocitos B, como la mayoría de las demás células sanguíneas, se producen en la médula ósea. Dado que en la enfermedad de Waldenström se forma una cantidad anormalmente alta de linfocitos B, estos se infiltran en la médula ósea y desplazan las células madre a partir de las cuales se forman las otras células sanguíneas. Los linfocitos B degenerados también pueden infiltrarse en otros órganos como el bazo, los ganglios linfáticos o el hígado.
causas
La enfermedad de Waldenström es una enfermedad rara. Ocurre aproximadamente una vez por cada 100.000 habitantes por año en Alemania. La mayoría de los pacientes tienen más de 60 años en el momento del diagnóstico y la enfermedad de Waldenström rara vez se diagnostica en pacientes menores de 40 años.
Como ocurre con la mayoría de las formas de leucemia, la causa de la macroglobulinemia de Waldenström aún no está clara. Sin embargo, se analizan varios factores desencadenantes. Los científicos asumen que varios productos químicos, especialmente el benceno, pueden provocar trastornos en la formación de sangre. Lo mismo ocurre con los fármacos citotóxicos. No es infrecuente que los pacientes con tumores desarrollen leucemia después del tratamiento con fármacos citostáticos. Algo similar se observa con las radiaciones ionizantes. En medicina, la radiación ionizante se usa, por ejemplo, en rayos X o en radioterapia en el tratamiento del cáncer.
También se sospecha que los virus desempeñan un papel importante en el desarrollo de leucemia y tumores. Los virus de la hepatitis B y C, los virus del papiloma humano y el virus de Epstein-Barr deben mencionarse aquí. También se discuten la predisposición genética y los factores psicógenos como desencadenantes o causas de la leucemia.
Síntomas, dolencias y signos
La enfermedad de Waldenström a menudo no se detecta y suele ser un diagnóstico casual durante los análisis de sangre de rutina. Los síntomas de la enfermedad están provocados por un lado por la infiltración de la médula ósea y los órganos y por otro lado por la paraproteinemia.
Al infiltrarse en la médula ósea, se restringe gravemente la producción de otras células sanguíneas. La falta de glóbulos rojos provoca anemia con los síntomas típicos de la anemia como cansancio extremo, palidez, escalofríos, dificultad para concentrarse, dolor de cabeza o mareos. Las plaquetas tampoco se producen de forma suficiente. Las plaquetas son plaquetas y una parte importante de la coagulación de la sangre.
Si hay muy pocas plaquetas en la sangre, como en la enfermedad de Waldenström, hay una mayor tendencia a sangrar. Esto se manifiesta, por ejemplo, en hemorragias nasales frecuentes o en el aumento de la aparición de hematomas. En la enfermedad de Waldenström, se producen inmunoglobulinas, pero no tienen ninguna función. Hay una falta de anticuerpos funcionales. El resultado es una mayor susceptibilidad a las infecciones. Aproximadamente dos tercios de todos los pacientes con enfermedad de Waldenström se quejan de polineuropatías, es decir, trastornos sensoriales como hormigueo, ardor, hormigueo o falta de conciencia en las extremidades.
Esto es causado por el deterioro de las inmunoglobulinas que se depositan en los nervios. Las inmunoglobulinas también pueden causar inflamación del hígado, inflamación de los ganglios linfáticos o hemorragias cutáneas puntiformes. La sobreproducción de paraproteínas también espesa la sangre de modo que ya no puede fluir con tanta rapidez. Esto se manifiesta entre otras cosas en síntomas inespecíficos como debilidad, cansancio o pérdida de apetito. La pérdida de visión o audición también puede ser causada por el llamado síndrome de hiperviscosidad.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
El diagnóstico de la enfermedad de Waldenström se realiza mediante diversas pruebas de laboratorio, genéticas e inmunológicas. La inmunoglobulina M anormal y muy aumentada se detecta en el laboratorio mediante electroforesis de proteínas. Se realiza una punción de la médula ósea, el aspirado de médula ósea muestra un fuerte aumento de linfocitos B. Estos linfocitos también tienen una mutación genética especial. Para determinar la extensión de la infiltración en el cuerpo, se utilizan métodos de imagen como la tomografía computarizada o la tomografía por resonancia magnética.
La enfermedad progresa lentamente sin tratamiento. Con tratamiento, el tiempo medio de supervivencia es de 7,7 años, lo que significa que la mitad de todos los pacientes han fallecido dentro de este tiempo desde el diagnóstico.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, la enfermedad de Waldenström solo se diagnostica mediante un examen aleatorio, por lo que generalmente no es posible un tratamiento temprano. Los afectados padecen anemia pronunciada y, por tanto, también cansancio y palidez. La capacidad de recuperación de la persona afectada también se reduce significativamente por las quejas y se produce fatiga.
Los pacientes también sufren trastornos de concentración y mareos intensos. Se desarrollan dolores de cabeza y estas molestias pueden afectar el desarrollo de los niños en particular. La calidad de vida del paciente se ve significativamente reducida por la enfermedad de Waldenström. No es raro que los afectados sufran hemorragias nasales y parálisis u otros trastornos sensoriales.
También puede producirse sangrado de la piel o pérdida de apetito y seguir limitando la vida diaria de la persona afectada. Lamentablemente, no es posible una terapia causal para la enfermedad de Waldenström. Sin embargo, los síntomas pueden limitarse relativamente bien con la ayuda de medicamentos. No hay complicaciones y la enfermedad siempre progresa positivamente. La esperanza de vida no suele reducirse ni restringirse con un tratamiento satisfactorio.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Si la sensación de enfermedad persiste o aumenta, se debe consultar a un médico. Si hay un malestar difuso, una inquietud interior o una pérdida de bienestar, es aconsejable la visita al médico. Dado que la enfermedad generalmente solo se descubre por casualidad, se debe prestar especial atención a los cambios físicos y las deficiencias para hacer frente a la vida cotidiana. El grupo de riesgo de la enfermedad de Waldenström incluye a mujeres mayores de 40 años. En particular, debe consultar a un médico en caso de irregularidades o cambios. Si experimenta trastornos del sueño, dolores de cabeza o una disminución del rendimiento físico o mental, es motivo de preocupación.
En el caso de trastornos de concentración y atención, mareos o vómitos, los síntomas deben aclararse. La formación de hematomas u otros cambios en la piel, una tendencia repentina a sangrar y los ciclos menstruales irregulares deben ser discutidos con un médico. La fatiga, la fatiga y la fatiga rápida indican trastornos de la salud y deben examinarse.
Si aumenta la tendencia a las infecciones, si hay trastornos de sensibilidad en la piel, entumecimiento o sensación de hormigueo en el cuerpo, se requiere un médico. La apariencia pálida, los problemas de flujo sanguíneo o los cambios en el ritmo cardíaco son motivos de preocupación. Si los síntomas persisten durante varias semanas, se debe consultar a un médico.
Terapia y tratamiento
La terapia solo se administra cuando la enfermedad causa síntomas. El objetivo de la terapia en la enfermedad de Waldenström no es curar la enfermedad, sino eliminar o aliviar los síntomas. Se habla aquí de un enfoque de terapia paliativa. Se utiliza una combinación de citostáticos y cortisona.
Si hay una gran cantidad de IgM en la sangre y, por lo tanto, se deterioran las propiedades de flujo de la sangre, también se puede realizar una plasmaféresis. El plasma sanguíneo y, por tanto, las paraproteínas que contiene se intercambian con un dispositivo de plasmaféresis.
Outlook y pronóstico
Si no se trata, la enfermedad de Waldenström progresa lentamente. Dado que hay muy pocos leucocitos en funcionamiento en el cuerpo, se produce un síndrome de deficiencia de anticuerpos, que se asocia con un sistema inmunológico débil y un mayor riesgo de infección. Con la terapia contemporánea, el tiempo medio de supervivencia es de 7 a 8 años después del diagnóstico inicial. Sin embargo, algunos de los afectados aún viven más de 20 años con una alta calidad de vida.
El pronóstico individual depende de varios factores. El pronóstico depende del grupo de riesgo al que pertenece la persona enferma. En los pacientes de alto riesgo, la tasa de supervivencia a 5 años promedia el 36%, en los pacientes de bajo riesgo es del 87%. Según el índice de pronóstico del International Scoring System for Waldenström's Macroglobulinemia (ISSWM), los parámetros que influyen negativamente en el pronóstico son una edad mayor de 65 años, un valor de hemoglobina reducido (por debajo de 11,5 g / dl), un recuento de plaquetas muy reducido ( por debajo de 100.000 / µl), un aumento de la concentración de proteína monoclonal (más de 70 g / l) y un aumento del nivel sanguíneo de beta-2-microglobulina (más de 3 mg / l).
En muchos de los afectados antes de los 65 años, la enfermedad puede retroceder a largo plazo mediante terapia. Por último, la terapia se amplía y mejora continuamente con nuevos fármacos (incluidos los inhibidores de la tirosina quinasa, rituximab). Por lo tanto, los expertos asumen que el pronóstico mejorará significativamente en el futuro.
Evitar
Dado que las causas de la enfermedad de Waldenström aún no se comprenden lo suficiente, no existen medidas preventivas contra la enfermedad. Para reducir el riesgo de enfermedad, se debe evitar el contacto con contaminantes químicos como el benceno. También debe evitar la exposición innecesaria a la radiación, por ejemplo, mediante un mayor número de exámenes de rayos X.
Cura postoperatoria
En la mayoría de los casos, las medidas de seguimiento de la enfermedad de Waldenström son relativamente limitadas o ni siquiera están disponibles para la persona afectada. Por lo tanto, idealmente, se debe consultar a un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad para que no haya más quejas o complicaciones. La autocuración no puede ocurrir.
Dado que se trata de una enfermedad genética, si la persona en cuestión quiere tener un hijo, debe realizarse una prueba genética para evitar que la enfermedad de Waldenström vuelva a ocurrir. Los afectados suelen depender de un tratamiento a largo plazo, aunque no se puede lograr una curación completa.
Por lo tanto, en su vida diaria, los pacientes también dependen del apoyo y la ayuda de su propia familia, amigos y conocidos. Esto también puede prevenir problemas psicológicos o depresión. No pocas veces, con la enfermedad de Waldenström, el contacto con otros pacientes con la enfermedad también puede ser muy útil. Esto a menudo conduce a un intercambio de información, que puede facilitar la vida diaria de la persona en cuestión. La enfermedad puede limitar la esperanza de vida de la persona afectada.
Puedes hacerlo tu mismo
La enfermedad de Waldenström es una enfermedad muy rara que primero debe ser aclarada y tratada por un médico. Puede actuar usted mismo contra las consecuencias de una infiltración de la médula ósea. Los afectados también deben tomar medidas para reducir el estrés emocional asociado con la enfermedad.
Además de la fisioterapia médica, se puede realizar fisioterapia o yoga. Los ejercicios físicos ayudan a fortalecer el sistema musculoesquelético y a aliviar el dolor. Sin embargo, también son importantes el descanso y la relajación suficientes. Ésta es la única forma de asegurarse de que los síntomas no empeoren. Si los síntomas principales se acompañan de un síndrome de hiperviscosidad, es necesario un tratamiento farmacológico. El paciente puede apoyar esto anotando los efectos secundarios e interacciones en un diario de quejas y comunicando los resultados al médico.
Finalmente, con la enfermedad de Waldenström, siempre se debe buscar ayuda terapéutica. Por ejemplo, los pacientes pueden visitar un grupo de autoayuda y hablar con otras personas afectadas. Los enfermos también pueden encontrar apoyo e información en foros de Internet o en centros especializados en enfermedades relevantes. Todas las medidas deben tomarse en consulta con el cirujano ortopédico o internista responsable.
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