En el Síndrome de Paget von Schroetter es una trombosis que ocurre en la vena profunda del brazo, la vena de la clavícula o la vena axilar. La enfermedad afecta principalmente a hombres adultos jóvenes.
¿Qué es el síndrome de Paget von Schroetter?
Un síntoma típico del síndrome de Paget von Schroetter es el dolor en la extremidad afectada. También es posible la hinchazón.© Olga - stock.adobe.com
En medicina funciona Síndrome de Paget von Schroetter también el término trombosis de las venas de la cintura escapular y del brazo. La enfermedad recibió su nombre del médico británico James Paget (1814-1899) y del médico austriaco Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). El síndrome también se conoce como obstrucción de la vena axilar y trombosis venosa profunda del brazo.
En el síndrome de Paget von Schroetter hay una trombosis aguda en el Vena subclavia (Vena de la clavícula) o la Vena axilar (Vena axilar). En el caso de los trastornos crónicos del flujo de salida de las venas, los médicos hablan de un síndrome de entrada torácica (SIT). El síndrome de Paget von Schroetter es una de las enfermedades raras. Aparece principalmente en adultos jóvenes, que son predominantemente hombres.
A veces, los niños también desarrollan el síndrome. En la mayoría de los casos, el síndrome de Paget von Schroetter se presenta en el lado derecho del cuerpo. Alrededor del dos por ciento de todas las trombosis se encuentran en la región del brazo y la cintura escapular.
causas
Las causas del síndrome de Paget von Schroetter son diferentes. El síndrome de la salida torácica, entre otras cosas, es un posible desencadenante. Hay compresión del cordón nervioso vascular en la región de transición entre el brazo y el pecho. El síndrome de salida torácica suele estar causado por fenómenos funcionales como un estrechamiento entre la primera costilla y la clavícula o anomalías musculoesqueléticas.
No es raro que el síndrome de Paget von Schroetter aparezca incluso después de un trabajo extenuante, como un trabajo por encima de la cabeza con el brazo. Esto puede incluir pintar paredes, llevar una mochila durante largos períodos de tiempo o cortar leña. Las actividades deportivas como la lucha libre, el tenis, el baloncesto o el balonmano también pueden provocar el síndrome de Paget von Schroetter.
Otra posible causa es el uso de un catéter venoso central. La enfermedad generalmente ocurre después de un largo período de estar acostado en la cama y después de infusiones extensas de soluciones hiperosmolares. En algunos pacientes, el médico no puede determinar una causa específica del síndrome de Paget-von-Schroetter a pesar de exámenes minuciosos. La trombosis aparece de forma espontánea.
Síntomas, dolencias y signos
Un síntoma típico del síndrome de Paget von Schroetter es el dolor en la extremidad afectada. También es posible la hinchazón. En algunos casos, el brazo se vuelve de color rojizo o azulado. Además, las venas superficiales son visibles a través de la piel con manchas. Esta es una indicación de que se están desarrollando ciclos de bypass. Otras quejas concebibles son la sensación de tensión y presión en la axila.
Una embolia pulmonar causada por el desprendimiento de un trombo (coágulo de sangre) se considera una complicación peligrosa. La embolia a menudo se manifiesta con dolor en el pecho y dificultad para respirar.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
Se debe consultar a un médico si se sospecha el síndrome de Paget von Schroetter. En primer lugar, se trata de la historia clínica del paciente (anamnesis) y sus quejas. También verifica si los nervios y las arterias están involucrados en el síndrome. Por ejemplo, puede haber un suministro arterial reducido, una pérdida de fuerza unilateral o parestesia.
El médico realizará diversas pruebas clínicas. Estos incluyen la prueba de hiperabducción de Wright, así como levantar el brazo o girar la cabeza en una dirección específica, también conocida como maniobra de Adson. De esta manera, el médico determinará un pulso arterial que se desvanece, lo que se considera una indicación del síndrome de salida torácica.
Como parte de la anamnesis, el médico comprueba si el paciente realiza determinadas actividades físicas o deportivas que pueden provocar el síndrome de Paget von Schroetter. La ecografía dúplex se usa generalmente para confirmar el diagnóstico. En algunos casos, también puede ser necesaria una venografía. Si la génesis se debe a la compresión, es importante garantizar una imagen adecuada.
También es importante descartar neoplasias malignas o hematomas extensos del húmero como desencadenante de compresión. A veces, esto puede deberse a metástasis en los ganglios linfáticos de la axila. En la mayoría de los casos, el síndrome de Paget-von-Schroetter sigue un curso favorable. El síndrome postrombótico rara vez ocurre en el brazo.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, los afectados por este síndrome padecen dolores muy intensos y también trastornos sensoriales en las articulaciones y regiones afectadas. Dado que este dolor puede ocurrir no solo durante el esfuerzo, sino en muchos casos también por la noche, también conduce a problemas para dormir y, además, a depresión y otros trastornos psicológicos.
Las regiones están claramente hinchadas y la piel es de color rojizo. También puede provocar una sensación de tensión o presión en las axilas de la persona afectada. El síndrome de Paget von Schroetter también conduce a una embolia pulmonar, que puede ser fatal para el paciente. Los afectados sufren de dificultad para respirar y un dolor relativamente intenso que se produce en el pecho.
Debido al síndrome de Paget-von-Schroetter, la calidad de vida del paciente se reduce y restringe significativamente. Si la enfermedad ocurre a una edad temprana, puede provocar diversos trastornos del desarrollo y crecimiento en el paciente. El tratamiento del síndrome de Paget von Schroetter no se asocia con complicaciones. Los síntomas se pueden aliviar con la ayuda de medicamentos. Sin embargo, muchos de los afectados todavía dependen de un marcapasos para aumentar la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ir al médico?
La hinchazón o la decoloración de la apariencia de la piel indican irregularidades que deben ser examinadas y aclaradas por un médico. Si la piel se pone roja o azulada, se requiere tratamiento y se debe consultar a un médico. La mayoría de las veces, los síntomas ocurren en el área del brazo. Se debe consultar a un médico si hay sensación de tensión en la parte superior del cuerpo o trastornos de la circulación sanguínea. Si los síntomas se extienden hasta debajo de las axilas, debe consultar a un médico lo antes posible.
Las sensaciones de presión, las alteraciones sensoriales y la hipersensibilidad al tacto son signos de un deterioro de la salud existente y deben investigarse. El dolor de pecho y la falta de aire se encuentran entre los síntomas agudos del síndrome de Paget-von-Schroetter que requieren una acción inmediata. En casos graves, se debe alertar a los servicios de emergencia. Al mismo tiempo, debe garantizarse la ventilación del interesado mediante la adopción de medidas de primeros auxilios. Dado que el grupo de riesgo del síndrome de Paget-von-Schroetter incluye predominantemente a hombres adultos jóvenes, estos grupos de personas en particular necesitan ver a un médico si surgen síntomas.
En caso de restricciones repentinas de la respiración, disminución del rendimiento o debilidad interna, la persona en cuestión necesita ayuda inmediata. Los trastornos en el proceso de desarrollo de un niño o adolescente, así como un subdesarrollo del crecimiento, deben discutirse con un médico. Si también tiene problemas psicológicos, debe buscar ayuda médica.
Tratamiento y Terapia
El tratamiento del síndrome de Paget-von-Schroetter es posible tanto de forma conservadora como operativa. Como parte de la terapia conservadora, se eleva el brazo afectado. Además, el paciente recibe inyecciones de heparina. Si la trombosis puede resolverse, se administran derivados cumarínicos durante un período de seis meses.
Si la trombosis es grave, en la mayoría de los casos se produce fibrinólisis con activadores del plasminógeno. Si este procedimiento de tratamiento no se puede llevar a cabo, se requiere terapia quirúrgica. En este caso, por ejemplo, se eliminan áreas exóticas de la primera costilla o una costilla cervical.
Los objetivos terapéuticos más importantes en el síndrome de Paget-von-Schroetter son evitar el síndrome postrombótico y la embolia pulmonar. El tratamiento conservador se usa principalmente solo en casos excepcionales. Por lo tanto, este método de terapia no puede contrarrestar un síndrome postrombótico. La fibrinólisis logra efectos igualmente buenos que la trromebectomía operatoria.
La tasa de éxito es de alrededor del 80 por ciento. Se utiliza un procedimiento quirúrgico cuando existen contraindicaciones para la lisis o Phlegmasia coerulea dolens. Sin embargo, también existen contraindicaciones para la cirugía. Estos incluyen trombosis debidas a implantes permanentes intravenosos como marcapasos, trombosis debidas a compresión tumoral y un estado de salud general debilitado de la persona afectada.
Outlook y pronóstico
En general, el síndrome de Paget von Schroetter tiene un pronóstico relativamente bueno. Con el tratamiento adecuado, el vaso se abre nuevamente en unas pocas semanas. Al mismo tiempo, suele reducirse la tendencia del brazo a hincharse y el dolor a veces muy intenso, que puede tener un efecto muy negativo en el bienestar del paciente, especialmente en los primeros días de la enfermedad.
El riesgo de embolia pulmonar es relativamente bajo en comparación con la trombosis de la vena pélvica y de la pierna. El pronóstico siempre se basa en los síntomas individuales y el estado general del paciente. El médico tratante también tiene en cuenta la voluntad del paciente de que se realicen medidas quirúrgicas. Los procedimientos incluyen la extirpación de las costillas cervicales y conllevan cierto riesgo de complicaciones. Sin embargo, el pronóstico es relativamente bueno.
La esperanza de vida no se reduce mientras la trombosis sea tratable. Las trombosis como el síndrome de Paget-von-Schroetter ocurren una y otra vez en pacientes de alto riesgo. Por tanto, es necesaria una estrecha supervisión médica. El médico debe hacer un pronóstico a largo plazo del número y la gravedad de la trombosis que el paciente experimentará en la vida.
prevención
No existe una forma de prevención conocida contra el síndrome de Paget von Schroetter. En algunos casos, sin embargo, ciertas medidas, como evitar el trabajo por encima de la cabeza excesivo o las actividades deportivas especiales, pueden resultar útiles.
Cura postoperatoria
Con el síndrome de Paget-von-Schroetter, en la mayoría de los casos, los afectados tienen muy pocas medidas y opciones para la atención de seguimiento directa. Lo ideal es que los afectados consulten a un médico en una etapa temprana para que no haya otras complicaciones o un mayor empeoramiento de los síntomas. Cuanto antes se contacte con un médico, mejor será el curso posterior, por lo que los afectados deberían, idealmente, consultar a un médico ante los primeros signos y síntomas de la enfermedad.
Como regla general, el síndrome de Paget von Schroetter no puede curarse solo. Incluso después del tratamiento inicial, los pacientes a menudo dependen de tomar varios medicamentos. Los afectados deben prestar atención a la dosis correcta con una ingesta regular para aliviar los síntomas de forma permanente y, sobre todo, de forma adecuada.
Los controles regulares de los órganos internos también son muy importantes para monitorear la condición y detectar daños en una etapa temprana. Además, los afectados por esta enfermedad deben garantizar un estilo de vida saludable con una dieta saludable para aliviar los síntomas. En algunos casos, el síndrome reduce la esperanza de vida de los afectados, pero no se pueden hacer predicciones generales al respecto.
Puedes hacerlo tu mismo
Los pacientes con síndrome de Paget-von-Schroetter generalmente deben evitar trabajos en los que el brazo deba llevarse por encima de la cabeza durante mucho tiempo.
Pintar las paredes, limpiar ventanas o cortar leña son algunas de las actividades que conviene evitar. Las actividades deportivas también deben adaptarse a las posibilidades y necesidades del cuerpo. Los afectados deben evitar deportes como balonmano, baloncesto, natación o tenis. Durante estas actividades, el brazo a menudo se eleva por encima del hombro y puede causar dolor o hinchazón. Además, llevar una mochila o un bolso al hombro no es beneficioso para la salud del paciente y, por lo tanto, debe evitarse.
Las actividades mencionadas pueden exacerbar los síntomas existentes o provocar el regreso de los problemas de salud. La vida cotidiana debe reestructurarse para que al realizar las tareas diarias, siempre se tenga cuidado de garantizar que el brazo y el hombro solo estén expuestos a un bajo estrés. Ante las primeras irregularidades o si no se siente bien, debe tomar un descanso. Además, se debe cambiar la postura para que no se produzcan quejas. Si el rendimiento habitual disminuye o si hay una sensación de hormigueo en el hombro o el brazo, las actividades deben interrumpirse inmediatamente.