Enfermedad de Cushing es una enfermedad en la que el cuerpo desarrolla hipercortisolismo, es decir, una sobreproducción de cortisol. Este desequilibrio es causado por un adenoma hipofisario (tumor de la glándula pituitaria), que a su vez da como resultado una mayor producción y secreción de ACTH.
¿Qué es la enfermedad de Cushing?
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El nombre del neurólogo estadounidense Harvey Williams Cushing Enfermedad de Cushing una enfermedad de la glándula pituitaria anterior en la que un tumor productor de ACTH provoca que la corteza suprarrenal se estimule demasiado y, como resultado, se libere demasiado cortisol. Por tanto, la enfermedad de Cushing representa una especie de hipercortisolismo, cuyos síntomas resultantes se conocen como síndrome de Cushing.
La enfermedad de Cushing en sí misma describe un tumor de la glándula pituitaria por lo que se produce y se libera demasiada ACTH en la sangre: la hormona adrenocorticotrópica, ACTH para abreviar, es una hormona vital que se forma en la glándula pituitaria anterior. La sobreproducción de ACTH también aumenta la producción de corticoides minerales, glucocorticoides y hormonas sexuales.
El cuadro clínico típico resultante de este exceso de ACTH se muestra, entre otras cosas, en un fuerte aumento de peso, especialmente la [[cara de luna] y la obesidad del tronco (torso grueso y piernas y brazos bastante delgados), así como una reducción de la masa muscular y otros trastornos metabólicos y enfermedades sistémicas .
causas
La causa exacta y reproducible del tumor pituitario productor de ACTH o la enfermedad de Cushing no se conoce científicamente. La enfermedad ocurre aproximadamente una de cada 100,000 personas, las mujeres se ven afectadas hasta cuatro veces más a menudo que los hombres.
La enfermedad de Cushing en sí es una causa especial y al mismo tiempo la más común del llamado síndrome de Cushing: en alrededor del 70 por ciento de las personas afectadas por el síndrome de Cushing, un tumor de la glándula pituitaria, generalmente un adenoma hipofisario benigno, es la razón del nivel de cortisol muy elevado en el cuerpo.
En este caso, y si las células tumorales de la glándula pituitaria producen un exceso de ACTH, que conduce a una mayor secreción de cortisol por las glándulas suprarrenales, los médicos hablan de la enfermedad de Cushing. El mecanismo exacto de formación del cambio pituitario con los cambios hormonales y de gran alcance mencionados no se comprende completamente. La enfermedad rara tiende a ocurrir entre las edades de dos y cinco años.
Síntomas, dolencias y signos
El diagnóstico se suele hacer porque el paciente acude al médico con los síntomas típicos de la enfermedad de Cushing, que pueden no ser atribuibles a él como tales: hinchazón facial, la "cara de luna llena" y aumento de peso significativo, especialmente en el cuello (el llamado " El cuello de búfalo ") pertenecen al aspecto característico de la enfermedad de Cushing, aunque las piernas y los brazos son relativamente delgados.
La piel también es más delgada y desarrolla hematomas más rápidamente de lo habitual, y puede haber debilidad muscular general o degradación muscular, pérdida de masa ósea (osteoporosis), presión arterial alta, trastornos metabólicos (como una condición metabólica diabética), menstruación irregular, así como trastornos de concentración y cambios de humor. Depresión y otras enfermedades.
Si el médico desea aclarar una sospecha de enfermedad de Cushing basándose en los síntomas físicos, primero se usa un hemograma especial. En los análisis de sangre de laboratorio, se puede determinar un exceso de ACTH causado por la enfermedad de Cushing en una cantidad desviada de glucocorticoides, corticoides minerales, hormonas sexuales, así como CRH y ACTH.
En el caso de un cambio o un tumor de la glándula pituitaria anterior, los valores de ACTH, las hormonas sexuales, los glucocorticoides y los corticoides minerales aumentan, mientras que la CRH disminuye. Sin embargo, una sola medición de glucocorticoides no es suficiente para un diagnóstico confiable, ya que el nivel de glucocorticoides fluctúa durante el día y es, por ejemplo, más alto por la mañana que por la noche.
Los anticonceptivos, diversos medicamentos, la obesidad y el estrés también influyen en la producción de glucocorticoides, por lo que es necesario realizar varias mediciones para poder hacer un diagnóstico fiable, especialmente del nivel de ACTH. Una medición de orina de 24 horas también puede proporcionar información sobre la cantidad de glucocorticoide y puede usarse para confirmar el análisis de sangre.
Además de las pruebas de laboratorio, también se utilizan métodos de diagnóstico por imágenes si se sospecha que la enfermedad de Cushing demuestra claramente posibles cambios o tumores en la glándula pituitaria. La tomografía computarizada (TC) o la tomografía por resonancia magnética están disponibles como métodos de diagnóstico modernos para corroborar o refutar la sospecha de un adenoma hipofisario.
Los tumores no siempre son claramente visibles. Además, existe la llamada prueba de supresión de dexametasona, que también se puede utilizar si se sospecha la enfermedad de Cushing y puede determinar una glándula hormonal hiperactiva.
Complicaciones
La enfermedad de Cushing resulta principalmente en una hinchazón severa de la cara. Los afectados padecen la típica cara de luna llena y, por tanto, en muchos casos también de complejos de inferioridad o de una baja autoestima. Sin embargo, las otras regiones del cuerpo tienden a permanecer delgadas, lo que resulta en proporciones inusuales.
La enfermedad también conduce a la hipertensión y no pocas veces a la debilidad muscular, por lo que la resistencia del paciente se reduce significativamente. Son habituales los trastornos de concentración o los cambios de humor, que reducen significativamente la calidad de vida de los afectados. La depresión y otros trastornos psicológicos tampoco son infrecuentes. Especialmente en los niños, la enfermedad de Cushing puede provocar graves restricciones en el desarrollo y, por lo tanto, ralentizarlo.
El tratamiento de la enfermedad de Cushing se realiza principalmente mediante la extirpación del tumor responsable de los síntomas. Los enfermos dependen de la medicación. No hay complicaciones particulares. Sin embargo, algunos pacientes dependen de medicamentos y suplementos de por vida.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Incluso la hinchazón de la cara que no se deba al aumento de peso o los efectos secundarios de la toma de comprimidos debe ser examinada por un médico. Si hay una cara de luna conocida popularmente, una forma de cara redondeada u otras anomalías visuales de la persona en cuestión, las observaciones deben discutirse con un médico. Se requiere un médico si se debilita la fuerza muscular habitual, se deteriora la concentración o se reduce el rendimiento físico y mental habitual. La fatiga rápida, el agotamiento o la debilidad interna son signos de un trastorno existente que se debe investigar y tratar.
Si los requisitos diarios ya no se pueden cumplir, si ocurren problemas de comportamiento o si se interrumpe el sistema hormonal, es necesaria una visita al médico. Si las mujeres sexualmente maduras sufren una irregularidad en el ciclo menstrual, deben consultar a un médico. Los cambios en la libido también son signos de una enfermedad existente. Los cambios de humor, la presión arterial alta y la irritabilidad se consideran inusuales.
Si los síntomas persisten durante varias semanas o si continúan creciendo, se recomienda una visita al médico. Se debe consultar a un médico en caso de cambios significativos de peso, un aumento permanente de la experiencia de estrés interno y textura anormal de la piel. Un cambio en la percepción de la salud a lo largo del día es característico de la enfermedad. La persona afectada suele estar peor por la mañana que por la noche.
Terapia y tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Cushing implica principalmente la extirpación quirúrgica del tumor pituitario. El tumor se extirpa quirúrgicamente mediante el llamado acceso transesfenoidal, en el que el procedimiento se realiza a través de la nariz y el hueso esfenoides. En algunos casos, por ejemplo, si no se puede realizar una operación, también es posible la irradiación del adenoma hipofisario, según la extensión del tumor y el pronóstico individual.
Esta radioterapia daña las células tumorales hasta tal punto que mueren al cabo de un tiempo; En este caso, sin embargo, el éxito del tratamiento solo se puede esperar después de unos meses. Si ni la radiación ni la extirpación quirúrgica son exitosas (o factibles), existe la posibilidad de un tratamiento terapéutico en las glándulas suprarrenales: se pueden usar los llamados medicamentos adrenostáticos para evitar permanentemente que las glándulas suprarrenales produzcan glucocorticoides, corticoides minerales y hormonas sexuales.
Si la inhibición del fármaco es insuficiente para controlar eficazmente las consecuencias y los síntomas de la sobreproducción de ACTH, también se puede considerar una adrenectomía. En este caso, las dos glándulas suprarrenales se extirpan quirúrgicamente para controlar permanentemente el exceso de ACTH grave. Si los médicos deciden hacer esto, es necesaria una sustitución de por vida de glucocorticoides y corticoides minerales.
Los glucocorticoides sintéticos como la dexametasona y la prednisolona también se utilizan cada vez más en el tratamiento de la enfermedad de Cushing. Debido a su preparación química especial, tienen mayor estabilidad y otras propiedades positivas en el metabolismo hormonal, por lo que también pueden usarse en el tratamiento de la enfermedad de Cushing.
Outlook y pronóstico
El pronóstico para la enfermedad de Cushing es positivo, siempre que el tumor causante se identifique y trate a tiempo. Tomar drogas sintéticas como prednisolona o dexametasona mejora la estabilidad de los receptores de glucocorticoides en el cerebro. Si se toma con regularidad, combinado con cirugía, la enfermedad de Cushing se puede tratar bien. Sin embargo, el cortisol recetado puede causar varios efectos secundarios e interacciones. Estos incluyen accidentes cerebrovasculares, problemas cardiovasculares y fracturas.
Una operación promete aproximadamente un 80 por ciento de posibilidades de cura para la enfermedad de Cushing. Los niveles de ACTH vuelven a la normalidad inmediatamente después del procedimiento y los síntomas físicos deberían desaparecer rápidamente. Si no se trata, el pronóstico es significativamente peor, ya que el tumor crece y, por lo tanto, desequilibra cada vez más el nivel de ACTH, lo que puede provocar diversas molestias físicas. Si el síndrome ocurre durante el tratamiento a largo plazo con ciertos medicamentos, los síntomas también desaparecerán después de suspender el medicamento.
Los carcinomas de pulmón ofrecen un pronóstico ligeramente peor que los carcinomas suprarrenales, que, si aún no se han diseminado, pueden tratarse bien. Las posibilidades de recuperación del síndrome de Cushing son del 50 al 80 por ciento. Con un tratamiento exitoso, la esperanza de vida del paciente no se reduce.
prevención
Según el estado actual de los conocimientos, probablemente no sea posible la prevención o la prevención individual de la enfermedad de Cushing per se. Aún no se puede decir con certeza en qué medida influyen los factores de riesgo o una posible predisposición genética en esta enfermedad. Sin embargo, debido a la diversidad de síntomas y en ocasiones graves, se puede recomendar la consulta médica en caso de cambios sospechosos y en caso de duda para mejorar el pronóstico y las oportunidades de tratamiento en una emergencia.
Cura postoperatoria
Se requiere atención de seguimiento regular del paciente incluso después de la extirpación exitosa del tumor causante. Existe el riesgo de que queden células residuales dentro del cuerpo. Con la ayuda de chequeos, se pueden detectar y tratar a tiempo posibles nuevos crecimientos del tumor.
Después de la operación, un patólogo examina el tejido extraído con un microscopio. Si hay una cantidad suficiente de tejido sano, esto se considera una indicación de la extirpación completa del tumor. Sin embargo, la certeza total solo se puede lograr revisando el tejido restante, lo que aún no es posible.
Incluso no se han detectado aún células modificadas individuales. Sin embargo, si una cierta cantidad se acumula nuevamente, esto conduce a un aumento en el nivel de cortisona en la sangre. Los métodos de examen por imágenes, como la tomografía por resonancia magnética (MRT), proporcionan información sobre el crecimiento renovado de un tumor. Con la ayuda de varios procedimientos de seguimiento, la recaída se puede descubrir antes de que cause nuevos síntomas. Cuanto antes se haga el diagnóstico de la enfermedad de Cushing recurrente, mayores serán las posibilidades de éxito.
El momento adecuado para los chequeos juega un papel importante en la atención de seguimiento. Sin embargo, varios factores como la velocidad de crecimiento del tumor así como su extensión y posición son determinantes para ello. El médico debe tener en cuenta todos los factores durante la atención de seguimiento, utilizando valores empíricos para intervalos significativos para los controles.
Puedes hacerlo tu mismo
El éxito de la terapia en la enfermedad de Cushing depende fundamentalmente de la cooperación del paciente: el prerrequisito más importante para esto es la ingesta confiable del medicamento en la dosis prescrita por el médico y el cumplimiento del tratamiento y las citas de seguimiento. La información completa sobre la enfermedad y sus posibles efectos es de gran importancia, especialmente al inicio: una lista de verificación es muy útil para no olvidar ninguna pregunta imprescindible en la visita al médico.
El apoyo psicológico puede ser útil, especialmente en las primeras etapas, para aceptar mejor la enfermedad y hacer frente al cambio de situación. La ayuda psicoterapéutica también debe utilizarse en el caso de estados de ánimo depresivos o estados de ansiedad relacionados con las hormonas Además, el aprendizaje de técnicas de relajación y manejo del estrés contribuye a la estabilidad mental. Los pacientes tienen la oportunidad de intercambiar experiencias en un grupo de autoayuda. También puede ser útil para familiares cercanos buscar asesoramiento profesional.
La recuperación después de una operación exitosa o después de comenzar la terapia con medicamentos puede llevar algún tiempo. Hasta que los síntomas mejoren notablemente, no se debe exceder su propio límite de rendimiento: los afectados no deben tener miedo de aceptar ayuda con las actividades cotidianas en esta fase. El ejercicio físico ligero y una dieta saludable pueden contribuir significativamente a aumentar el bienestar físico y mental.
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