Enfermedad de Castleman

Enfermedad de Castleman es una enfermedad grave y muy rara de los ganglios linfáticos que se presenta en forma de brotes. Fue clasificado por el patólogo estadounidense Benjamin Castleman en 1954. La enfermedad se presenta en dos formas, una menos grave y una muy rara, grave con mal pronóstico.

¿Qué es la enfermedad de Castleman?

En general, la enfermedad se asocia a un gran dolor en los ganglios linfáticos afectados. En la forma más simple de la enfermedad, los síntomas B incluyen pérdida de peso involuntaria, fiebre y sudores nocturnos.
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A Enfermedad de Castleman es una enfermedad de los ganglios linfáticos que también afecta al tejido circundante. Los ganglios linfáticos crecen en exceso y forman tumores. Dependiendo de si un ganglio linfático / grupo de ganglios linfáticos o varios individuos / varios grupos se ven afectados, la medicina de M. Castleman diferencia entre la forma unicéntrica (localizada) y la multicéntrica.

La probabilidad de contraer la enfermedad es de 1 en 100.000 (pacientes / año). Ambos sexos se ven afectados. Los pacientes con la forma grave son mayores que los que padecen la enfermedad de Castleman unicéntrica. Este último muestra muchos menos síntomas que la forma grave, que generalmente se asocia con la infección por VIH y HHV-8. Las personas con infección por VIH / SIDA tienen un mayor riesgo de desarrollar una enfermedad linfática. Para ellos, el pronóstico es significativamente menos favorable.

causas

Las causas que conducen a la forma localizada de la enfermedad todavía se discuten de manera controvertida. Los científicos asumen que las células malignas del cuerpo del paciente son responsables de una sobreproducción de IL-6 e IL-10 en los ganglios linfáticos. Una enfermedad autoinmune inflamatoria, una infección viral distinta al virus del herpes humano 8 (HHV-8) o una predisposición genética también podrían ser el desencadenante de la enfermedad de Castleman más leve.

Con ella, coexisten diferentes variantes del receptor de interleucina-6, que en consecuencia pueden influir en más células. Dado que al menos el 60 por ciento de los pacientes con el curso severo de la enfermedad también tienen una infección por HHV-8, desarrollan una interleucina viral que es similar a la IL-6 humana.

La IL-6 viral también es la causa de las tormentas de citocinas típicas de la forma multicéntrica de la enfermedad de Castleman: infecta un gran número de células plasmáticas, la mayoría de las cuales se encuentran en las proximidades de los folículos linfáticos.

Síntomas, dolencias y signos

En general, la enfermedad se asocia a un gran dolor en los ganglios linfáticos afectados. En la forma más simple de la enfermedad, los síntomas B incluyen pérdida de peso involuntaria, fiebre y sudores nocturnos. Además, el paciente está débil y cansado, siente dolor en el pecho y el abdomen, según la región afectada por la enfermedad. A menudo, todavía se puede detectar una anemia leve.

Además de los síntomas B, los pacientes con la forma multicéntrica de la enfermedad sufren náuseas, vómitos y pérdida de apetito y tienen un hígado y bazo agrandados. Además, existen problemas respiratorios, tendencia al edema, deficiencia de proteínas severa, anemia severa, varios tipos de inflamación y trombopenia masiva (deficiencia de plaquetas en sangre).

También el síndrome POEMS y - (en parte) causado por la infección simultánea por VIH - linfadenopatía, sarcoma de Kaposi y linfomas malignos. Dependiendo de la gravedad y extensión de los síntomas, puede ocurrir la muerte por falla orgánica múltiple, infección severa y linfoma.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

La enfermedad de Castleman debe diferenciarse del linfoma y otras enfermedades graves en un diagnóstico diferencial. La forma grave, en particular, a menudo se confunde con linfoma. La ecografía y la TC se utilizan para reducir el tamaño del área afectada. El tejido de la glándula linfática se extrae y se examina histológicamente. La sangre extraída durante un brote de enfermedad muestra niveles elevados de IL-6 y CRP.

La forma más leve de la enfermedad de los ganglios linfáticos no presenta síntomas tan pronunciados ni recaídas más leves. El valor de PCR es menor que el de la enfermedad de Castleman grave. El multicéntrico M. Castleman puede desarrollarse de manera muy diferente. Algunos pacientes permanecen estables durante años, en otros la enfermedad progresa rápidamente hasta convertirse en una amenaza para la vida.

Entre los ataques, el paciente experimenta fases con buen bienestar, valores normales de PCR e incluso una regresión del tejido ganglionar afectado. Sin embargo, cuanto más tiempo viva la persona con la enfermedad, más frecuentes serán los brotes y mayor será el riesgo de desarrollar linfoma maligno.

Complicaciones

La enfermedad de Castleman provoca graves molestias en el paciente. Suele haber una pérdida de peso severa y los pacientes también sufren de fiebre o sudores nocturnos. Además, los dolores de estómago o abdomen no son infrecuentes, por lo que la calidad de vida del paciente se ve significativamente reducida por esta enfermedad.

La enfermedad de Castleman también provoca vómitos y náuseas en el paciente, y también se produce pérdida de apetito. El hígado y el bazo aumentan de tamaño, lo que también puede causar dolor en las áreas afectadas. La anemia hace que los afectados se sientan cansados ​​y agotados. Esta enfermedad también reduce significativamente la capacidad de recuperación del paciente.

Sin tratamiento, la enfermedad de Castleman provoca insuficiencia orgánica y, en última instancia, la muerte del paciente. El sistema inmunológico del paciente también se ve debilitado por la enfermedad, lo que facilita la aparición de infecciones o inflamaciones. Como regla general, se puede realizar una cirugía para tratar los síntomas. Además, los pacientes a menudo dependen de la radioterapia. En general, no se puede predecir si esto conducirá a un curso completamente positivo de la enfermedad. La enfermedad de Castleman también puede reducir la esperanza de vida.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si hay problemas con los ganglios linfáticos, la enfermedad de Castleman podría estar detrás. Se recomienda que consulte a un médico de inmediato si experimenta tales problemas. Puede decidir si se trata de la enfermedad de Castleman unicéntrica o multicéntrica, u otra enfermedad que afecte al sistema linfático.

Esta enfermedad, que ocurre con relativa poca frecuencia, se asocia con síntomas inespecíficos. No obstante, si dura mucho tiempo, a menudo no puede explicarse por la inflamación de los ganglios linfáticos o la fiebre causada por un resfriado. Los ganglios linfáticos persistentemente dolorosos y el agrandamiento de los órganos que los acompaña también indicaron que algo podría estar mal. La enfermedad de Castleman suele presentarse en episodios. Esta también es una señal de que es necesario buscar la causa de la inflamación de los ganglios linfáticos.

La visita al médico no debe demorarse por mucho tiempo si se sospecha una enfermedad grave. Establecer la enfermedad de Castleman requiere un diagnóstico extenso. Primero, deben descartarse otras enfermedades. Esto incluye, por ejemplo, infecciones, enfermedades autoinmunes o eventos tumorales.

Si solo se ve afectado un ganglio linfático, se puede extirpar quirúrgicamente. Sin embargo, esto no es posible con la enfermedad de Castleman multicéntrica. El rango terapéutico a través de la quimioterapia, la radiación o los enfoques de terapia multimodal dirigida se describe aquí. El pronóstico de la enfermedad de Castleman es significativamente peor, especialmente si existen deficiencias inmunológicas graves como el SIDA.

Terapia y tratamiento

Con la enfermedad de Castleman unicéntrica, existe una buena posibilidad de cura si a la persona afectada se le extirpa quirúrgicamente el ganglio linfático anormalmente agrandado. Entonces, la enfermedad rara vez regresa. Si la cirugía no es posible, se puede realizar radioterapia. El uso de anticuerpos monoclonales contra IL-6 humana (siltuximab) muestra buenos resultados de tratamiento.

Con la forma multicéntrica, la posibilidad de un tratamiento exitoso es mucho menor. Por un lado, esto se debe a la amplia gama de efectos que las interleucinas 6 y 10 tienen sobre las células de los ganglios linfáticos y, por otro lado, a que la mayoría de los pacientes con la forma grave se infectan con VIH y HHV-8 al mismo tiempo, y además Tener que tomar medicación para estas enfermedades (efectos secundarios, interacciones, mayor debilitamiento del organismo).

Además, los ganglios linfáticos enfermos no se pueden extirpar quirúrgicamente porque están ubicados en varias partes del cuerpo. La medicina se trata principalmente de varias maneras: en la terapia antiinflamatoria, se administran corticosteroides. Con la ayuda del anticuerpo monoclonal rituximab (con o sin tomar citostáticos) se contienen las interleucinas 6 y 10 productoras de citocinas y sus vías de señalización se bloquean al mismo tiempo. Los síntomas se tratan con medicamentos especiales (antivíricos contra el HHV-8, antirretrovirales contra el VIH).

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Outlook y pronóstico

El pronóstico específico de la enfermedad de Castleman depende de la forma, el curso y el método de tratamiento elegido. Además, la salud general y la presencia de otras enfermedades son importantes. La forma unicéntrica de la enfermedad de Castleman tiene un pronóstico muy favorable si el ganglio linfático afectado se extirpa quirúrgicamente por completo o se trata previamente con radioterapia.

La tasa de supervivencia general para las personas con esta forma de enfermedad es del 90 por ciento. Se encuentra una tasa de supervivencia a cinco años libre de enfermedad en más del 80 por ciento de los pacientes. Menos del cinco por ciento muere de la enfermedad de Castleman unicéntrica en diez años. Los pacientes tratados con quimioterapia tienen un pronóstico ligeramente peor.

Debido al curso diverso de la enfermedad y al pequeño número de casos, aún no se pueden hacer declaraciones concretas sobre un pronóstico sobre la forma multicéntrica de la enfermedad de Castleman. En general, el pronóstico es mucho peor que para los pacientes con forma unicéntrica. Después de la terapia estándar que consiste en el tratamiento con glucocorticoides y quimioterapia, más del 50 por ciento de los afectados sufren una recaída en tres años.

Los pacientes que también padecen el VIH tienen un pronóstico particularmente malo. Su supervivencia libre de enfermedad es del 25 por ciento después de tres años. En promedio, los pacientes murieron 14 meses después del diagnóstico.

prevención

La prevención contra la enfermedad de Castleman no es posible a menos que se evite de antemano una infección por HHV-8, VIH, etc.

Cura postoperatoria

La atención de seguimiento de la enfermedad de Castleman se relaciona principalmente con las posibles medidas preventivas. También incluye el tratamiento del estrés emocional. Los pacientes necesitan el apoyo de confianza de sus familiares y amigos. Después de completar la primera terapia, la actividad física ayuda a fortalecer el cuerpo.

El esfuerzo debe permanecer en el rango de fácil a moderado.De esta forma fortalecen el sistema inmunológico y mejoran el pronóstico de salud. Los deportes de resistencia o aeróbic acuático son deportes ideales. La terapia respiratoria también puede ayudar a optimizar el bienestar. Una dieta lo más saludable posible también es útil. La dieta mediterránea en particular ha demostrado ser beneficiosa para la salud.

Para el proceso de recuperación, tiene sentido buscar la ayuda de un médico o nutricionista. Por supuesto, también deben observarse las citas regulares de control con el médico responsable. De esta forma, las posibles complicaciones se pueden identificar desde el principio. Si es necesario, el médico tomará medidas especiales para evitar que la afección empeore.

Actualmente no es posible la prevención directa contra la enfermedad. Los pacientes solo pueden intensificar las medidas de protección contra la infección por VIH. El apoyo psicológico también puede tener un efecto positivo en el bienestar.

Puedes hacerlo tu mismo

Si se diagnostica la enfermedad de Castleman, a veces supone una gran carga emocional para los afectados La medida de autoayuda más importante consiste en hablar con amigos, familiares y otras personas afectadas.

Se recomienda la actividad física durante la terapia inicial y después del final del tratamiento. Se cree que un esfuerzo leve a moderado es extremadamente eficaz para mejorar el pronóstico del cáncer. Los deportes adecuados son, por ejemplo, deportes de resistencia, gimnasia de fortalecimiento o terapia de agua. También se ofrecen ejercicios aeróbicos respiratorios, yoga, tai chi, aeróbicos y del suelo pélvico. Para compensar esto, el descanso y el descanso son importantes. Una dieta saludable también es esencial para la enfermedad de Castleman. La comida mediterránea en particular es un componente importante para el bienestar y la recuperación. Se recomienda a los afectados que hablen con un nutricionista o con el médico responsable.

Después de la terapia, el cuerpo debe observarse cuidadosamente. Si hay signos de recaída o surgen otras complicaciones, se debe informar al médico. En caso de duda, debe acudir al hospital más cercano con las quejas para que se puedan tomar las medidas necesarias de forma inmediata en caso de complicaciones graves que puedan surgir en los primeros meses después de finalizada la terapia.