Síndrome de Ménétrier

los Síndrome de Ménétrier se caracteriza por pliegues hiperplásicos de la mucosa en el área del estómago y se caracteriza por pérdidas de proteínas y dolor abdominal superior. El riesgo de degeneración de los pliegues de la mucosa es de alrededor del diez por ciento, por lo que los pacientes deben participar en controles estrechos. El tratamiento es sintomático.

¿Qué es el síndrome de Ménétrier?

En el Síndrome de Ménétrier Si la mucosa gástrica tiene hiperplasias notablemente grandes, que le dan al estómago una apariencia rugosa y arrugada. El síndrome también Enfermedad de Ménétrier o gastropatía hipertrófica y es una enfermedad bastante rara, cuya prevalencia no se conoce con precisión. La enfermedad se cuenta entre las gastroenteropatías exudativas, que se caracterizan por una pérdida de proteínas en el tracto gastrointestinal.

El síndrome afecta principalmente a hombres de mediana edad y debe su nombre a Pierre E. Ménétrier, quien lo describió por primera vez. Debido a su baja prevalencia, la enfermedad aún no se ha investigado de manera concluyente. Hasta ahora, por ejemplo, solo se puede especular sobre las causas. La enfermedad puede variar en gravedad y, por lo tanto, no siempre tiene que ser sintomática, sino que también puede ser en gran parte silenciosa.

causas

Las causas del síndrome de Ménétrier hasta ahora han sido bastante especulativas. Por ejemplo, existe una conexión con una infección por Helicobacter pylori, que a menudo es sintomática de la enfermedad. Los afectados también suelen informar de una infección por el citomegalovirus, que sufrieron en la infancia.

Tanto los hallazgos acompañantes de Helicobakter pylori como la infección por citomegalovirus no necesariamente tienen que estar relacionados causalmente con el síndrome de Ménétrier. Para establecer tal conexión, actualmente faltan estudios controlados e informes de casos. Una disposición genética no parece estar relacionada con la enfermedad al menos. Los grupos familiares, por ejemplo, no se observaron. Se puede suponer una ocurrencia esporádica. Esto significa que se excluye en gran medida una causa genética con base hereditaria.

Síntomas, dolencias y signos

El estómago cambia patológicamente en el contexto del síndrome de Ménétrier. Macroscópicamente, la mucosa gástrica aparece engrosada y muestra pliegues claramente engrosados, que son particularmente visibles en la gran curvatura del estómago. En las foveolas aparecen agrandamientos y alargamientos quísticos. Los quistes suelen ser mucosos. Las glándulas gástricas se ven afectadas por la degeneración y pierden sus células parietales productoras de ácido. La membrana mucosa del estómago se hincha debido al edema y está poblada por células inflamatorias. A menudo hay eosinofilia.

Las barras de células musculares individuales se extienden hacia la mucosa gástrica. La aclorhidria también puede ser sintomática. Las reacciones inflamatorias en la mucosa gástrica están asociadas con la pérdida de proteínas plasmáticas y a menudo conducen a hipoproteinemia. La anemia es particularmente común cuando se destruyen las células parietales. La diarrea es uno de los síntomas más comunes. Dependiendo de la gravedad, es posible que falten síntomas individuales.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Para diagnosticar la enfermedad de Ménétrier, el médico realiza una gastroscopia. Toma biopsias de las áreas más visibles. El examen histológico de las biopsias debe ir acompañado de un examen de Helicobakter pylori. En casos individuales, el diagnóstico de sospecha se puede realizar mediante un examen de ultrasonido del estómago. Esto puede ir seguido de una gastroscopia para confirmar el diagnóstico sospechoso.

El curso de la enfermedad depende de la gravedad. La complicación más grave del síndrome de Ménétrier es una degeneración maligna de la hiperplasia. El riesgo de desarrollar cáncer gástrico se calcula en alrededor del diez por ciento. Sin embargo, las complicaciones graves de este tipo se pueden prevenir en gran medida mediante revisiones periódicas. Por esta razón, las consecuencias letales son poco probables.

Complicaciones

En primer lugar, los afectados por el síndrome de Ménétrier padecen un dolor relativamente intenso en la parte superior del abdomen. Esto también puede provocar una pérdida de apetito y, además, un peso inferior al normal o síntomas de deficiencia. En muchos casos, estos dolores tienen un efecto muy negativo en la psique de la persona afectada, por lo que los pacientes sufren depresión u otros trastornos mentales.

El riesgo de cáncer también aumenta significativamente debido al síndrome de Ménétrier, por lo que los afectados suelen depender de varios exámenes periódicos para evitar complicaciones. Además, se desarrollan quistes o inflamaciones. En la mayoría de los casos, estos se asocian con dolor de estómago.

La diarrea también puede estar asociada al síndrome de Ménétrier y tiene un efecto muy negativo sobre la calidad de vida de los afectados. A veces, esto conduce a una deshidratación permanente. El tratamiento del síndrome de Ménétrier es sintomático en la mayoría de los casos y no se asocia a complicaciones.

Los afectados pueden combatir las infecciones con la ayuda de antibióticos. Sin embargo, en el caso de un tumor, debe eliminarse con la ayuda de un procedimiento quirúrgico. También se puede reducir la esperanza de vida del paciente.

¿Cuándo deberías ir al médico?

El síndrome de Ménétrier no siempre presenta síntomas notables. En algunos casos, se documenta un período más prolongado de tiempo libre de síntomas, lo que dificulta el diagnóstico. Deben examinarse y tratarse los trastornos del tracto digestivo, la diarrea o una sensación general de enfermedad. A menudo, el dolor persiste hasta que la persona en cuestión lo nota. Se debe consultar a un médico tan pronto como se produzcan cambios o irregularidades. Si hay dolor, pérdida de apetito o disminución del peso corporal, la persona en cuestión necesita ayuda. Si se presentan varios síntomas de deficiencia, si hay disfunciones difusas, calambres o una debilidad interna, se recomienda una visita al médico.

Si las molestias físicas van acompañadas de anomalías emocionales o psicológicas, si hay una retirada de la vida social o si la persona en cuestión sufre cambios de humor, se requiere un médico. En caso de problemas de comportamiento, mayor necesidad de dormir o fatiga rápida al realizar actividades ligeras, se recomienda una visita al médico. Hay irregularidades, cuya causa debe determinarse.

Las inflamaciones en el cuerpo, los bultos palpables o el endurecimiento siempre deben presentarse a un médico. Si aumentan de tamaño o frecuencia, se debe iniciar una visita al médico de inmediato.

Tratamiento y Terapia

Aún no existe una terapia causal para el síndrome de Ménétrier. Por tanto, la enfermedad se trata sintomáticamente. La terapia con medicamentos se puede usar contra el dolor abdominal superior. Si se ha detectado una infección por Helicobacter pylori y hay gastritis crónica de tipo B, el tratamiento de la infección es el foco de la terapia sintomática.

Bajo ciertas circunstancias, los hallazgos pueden retroceder después de un tratamiento exitoso de Helicobacter. Unas semanas después de la terapia, se revisa el estómago del paciente en busca de mejoras. Si los hallazgos originales persisten a pesar del tratamiento exitoso de la infección, el paciente participará en adelante en gastroscopias de malla cerrada, que sirven para verificar los hallazgos. Si estos controles muestran cambios, se toman biopsias.

Si estas biopsias muestran cambios progresivos y existen displasias que aumentan progresivamente, se debe realizar una gastrectomía como precaución. Esta resección del estómago corresponde a un procedimiento quirúrgico en el que se eliminan todas las áreas cambiadas. Los pasajes afectados se pueden reconstruir si es necesario. La resección evita una posible degeneración.

Si los controles gástricos regulares no muestran más cambios y la enfermedad no es progresiva pero se ha detenido, el estómago generalmente no se reseca. En este caso, el paciente recibe tratamientos sintomáticos, en función de sus síntomas, que tienen como principal objetivo mejorar su calidad de vida.

Outlook y pronóstico

El síndrome de Ménétrier se trata de forma puramente sintomática. El paciente puede apoyar la terapia con un estilo de vida suave y un cambio en la dieta. Debido a las graves molestias gastrointestinales, se recomiendan almohadillas térmicas. Los analgésicos naturales también proporcionan un alivio agudo. La ingesta debe discutirse primero con el médico para evitar complicaciones. Después de una operación, se indica reposo y reposo. Los pacientes deben seguir las instrucciones del médico para evitar complicaciones. Esto también incluye un cambio en la dieta.

Después de una gastrectomía, primero se deben evitar los alimentos pesados ​​o particularmente irritantes. También se deben evitar el alcohol, la nicotina y la cafeína para no irritar el tracto gastrointestinal. Los detalles del cambio de dieta deben discutirse con un nutricionista o el especialista responsable. La actividad deportiva se puede reanudar unos días después del procedimiento. También en este caso es aconsejable consultar primero a un médico, ya que existe el riesgo de complicaciones graves si el cuerpo se vuelve a estresar demasiado pronto. Si, a pesar de estas medidas, vuelven a aparecer molestias gastrointestinales, dolor abdominal superior u otros síntomas típicos, se debe informar al médico.

prevención

El síndrome de Ménétrier es de etiología previamente desconocida. Por esta razón, la enfermedad no se puede prevenir con éxito. Los pacientes con el síndrome pueden al menos prevenir la degeneración maligna de la mucosa gástrica hiperplásica mediante revisiones periódicas y biopsias de estómago y, si es necesario, realizar una resección gástrica a tiempo.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos, la persona afectada por el síndrome de Ménétrier tiene muy pocas medidas u opciones de atención de seguimiento disponibles. En primer lugar, es necesario un diagnóstico temprano para evitar un mayor empeoramiento de los síntomas. El síndrome de Ménétrier generalmente no se cura solo, por lo que lo ideal es que el paciente consulte a un médico ante los primeros signos y síntomas.

Los afectados dependen de tomar varios medicamentos. Siempre se debe observar una ingesta regular con la dosis correcta. Si algo no está claro o si tiene alguna pregunta, siempre debe consultar primero a un médico. Además, en el caso de esta enfermedad, los controles y los exámenes periódicos realizados por un médico son muy importantes para detectar más daños en una etapa temprana.

También debe ajustarse la dieta de la persona afectada, por lo que el médico también puede crear un plan de nutrición. Si el síndrome de Ménétrier se va a tratar con una operación, es recomendable que los afectados descansen después de la operación y cuiden el cuerpo. Aquí, se debe evitar el esfuerzo o la actividad física. Asimismo, solo se deben consumir alimentos ligeros, por lo que el cuerpo puede volver a adaptarse a la comida habitual con el tiempo.

Puedes hacerlo tu mismo

Estos pacientes son seguidos de cerca porque existe un alto riesgo de que su enfermedad degenere. Otras complicaciones de la enfermedad también se pueden descubrir y tratar en una etapa temprana a través de los controles, por lo que estas citas de examen deben observarse estrictamente.

El hecho de que la enfermedad sea rara y en gran parte inexplorada puede inquietar a los afectados. Puede encontrar la información más reciente en el portal de autoayuda para enfermedades raras (www.orpha-selbsthilfe.de). Allí también puede ponerse en contacto con otras personas afectadas, cuya experiencia ha demostrado que puede ser útil.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, los afectados sufren dolores intensos y diarrea. Quizás por eso participan poco en la vida social normal. Esto puede desgastar al paciente y desencadenar depresión u otras enfermedades mentales. Por lo tanto, aquí se recomienda urgentemente el apoyo de terapia psicológica. Los pacientes con síndrome de Ménétrier deben tener cuidado de beber suficientes líquidos, especialmente si son propensos a la diarrea. De lo contrario, su cuerpo se deshidratará, lo que lo debilitará al mismo tiempo.

A pesar del posible dolor, los pacientes también deben comer suficiente comida para no provocar síntomas de deficiencia. La dieta debe consistir en alimentos saludables y naturales, pero también debe ser fácil de digerir. Se recomiendan alimentos cocidos y en puré en tiempos de crisis. Las recetas caseras antiguas, como las papillas, se pueden condimentar sabrosas, son nutritivas y fáciles de digerir.