Del Metabolismo intermedio también se conoce como Metabolismo intermedio designado. Esto concierne a todos los procesos metabólicos en la interfaz entre el metabolismo anabólico y catabólico. Las alteraciones de los procesos metabólicos intermedios se deben principalmente a defectos enzimáticos y se manifiestan principalmente como enfermedades de almacenamiento.
¿Qué es el metabolismo intermedio?
La medicina divide el metabolismo (también llamado metabolismo) en las áreas de anabolismo y catabolismo. El anabolismo se usa para construir compuestos químicos. Catabolimus se usa para descomponer el mismo. Una tercera reacción metabólica es que Anfibolismo. Este término está asociado con el metabolismo intermedio.
Las reacciones metabólicas del metabolismo intermedio se refieren a metabolitos con una masa molecular inferior a 1000 g / mol. Estos metabolitos se transforman entre sí en las reacciones del metabolismo intermedio. Dependiendo de las necesidades, el metabolismo intermedio extrae metabolitos del catabolismo o anabolismo para este propósito. A diferencia de estos dos términos de metabolismo, el metabolismo intermedio no está asociado con una ruptura o acumulación específicas. El anfibolismo puede tener efectos tanto catabólicos como anabólicos.
En última instancia, el metabolismo intermedio comprende todas las reacciones metabólicas que tienen lugar en las interfaces individuales entre anabolismo y catabolismo. El catabolismo corresponde a una descomposición en gran parte oxidativa de moléculas grandes (carbohidratos, grasas, proteínas) y el anabolismo es la síntesis enzimática de componentes celulares moleculares.
Función y tarea
El catabolismo descompone grandes moléculas de alimentos en moléculas más pequeñas para liberar energía y conservarla en forma de enlaces fosfato de alta energía como trifosfato de adenosina. El catabolismo tiene tres etapas principales. El nivel 1 corresponde a la descomposición de grandes moléculas de nutrientes en bloques de construcción individuales. Por ejemplo, los polisacáridos se convierten en hexosas y pentosas. Las grasas se convierten en ácidos grasos y glicerina. Las proteínas se descomponen en aminoácidos individuales. La etapa 2 corresponde a la conversión de todas las moléculas creadas en la etapa 1 en moléculas más simples. En la etapa 3, los productos de la etapa 2 se transfieren a la degradación final y, por tanto, a la oxidación. El resultado de esta etapa es dióxido de carbono y agua.
El anabolismo corresponde principalmente a un proceso de síntesis que da como resultado estructuras más complejas y más grandes. A medida que aumentan el tamaño y la complejidad, hay una disminución entrópica. El anabolismo depende del suministro de energía libre, que retira de los enlaces fosfato del ATP. Como el catabolismo, el anabolismo ocurre en tres etapas. En la primera etapa, usa los pequeños bloques de construcción de la etapa catabólica 3. La etapa 3 del catabolismo es al mismo tiempo la etapa 1 del anabolismo. Las vías metabólicas catabólicas y anabólicas no son idénticas, pero tienen el nivel catabólico 3 como elemento central y de conexión. Por tanto, esta etapa representa un paso metabólico común.
La vía central común del catabolismo y el anabolismo es el anfibolismo. Esta vía central tiene una doble función y catabólicamente puede resultar en la descomposición completa de las moléculas, así como hacer que las moléculas más pequeñas estén disponibles anabólicamente como materiales de partida para el proceso de síntesis. Por tanto, el catabolismo y el anabolismo se basan en procesos mutuamente dependientes.
El primero de estos procesos son las reacciones enzimáticas sucesivas que conducen a la acumulación y descomposición de biomoléculas. Los intermediarios químicos de este proceso se denominan metabolitos. El procesamiento de sustancias en metabolitos corresponde al metabolismo intermedio. El segundo proceso caracteriza cada una de las reacciones del metabolismo intermedio y corresponde a un intercambio de energía. Este es un acoplamiento de energía. En ciertos procesos de la secuencia de la reacción catabólica, la energía química se conserva convirtiéndola en enlaces fosfato ricos en energía. Ciertas reacciones en la secuencia metabólica anabólica finalmente extraen esta energía.
Enfermedades y dolencias
Todo el metabolismo ofrece una multitud de puntos de partida para determinadas enfermedades. Las alteraciones del metabolismo intermedio pueden tener consecuencias fatales e incluso potencialmente mortales. Esto se aplica, por ejemplo, cuando, como parte del metabolismo intermedio, se almacenan metabolitos tóxicos en órganos vitales y estos órganos se ven afectados en su función. Estos trastornos del metabolismo intermedio a menudo se asocian con mutaciones que conducen a una deficiencia o mal funcionamiento de ciertas enzimas metabólicas. Un desequilibrio entre la oferta y la demanda de determinadas sustancias químicas también puede provocar trastornos del metabolismo intermedio.
Los trastornos metabólicos intermedios provocados por mutaciones son, por ejemplo, enfermedades por almacenamiento de glucógeno. Este grupo de enfermedades conduce al almacenamiento de glucógeno en varios tejidos corporales. Una conversión a glucosa es apenas o nada posible para los pacientes de estas enfermedades. La causa es un defecto relacionado con la mutación en las enzimas que descomponen el glucógeno. Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno debidas a defectos enzimáticos incluyen, por ejemplo, la enfermedad de von Gierke, la enfermedad de Pompe, la enfermedad de Cori, la enfermedad de Andersen y la enfermedad de McArdle. Su enfermedad y la de Tarui también entran en este grupo de enfermedades.
Los defectos pueden afectar a varias enzimas metabólicas, como glucosa-6-fosfatasa, alfa-1,4-glucosidasa y amilo-1,6-glucosidasa, por ejemplo alfa-1,4-glucan-6-glicosiltransferasa, alfa-glucano fosforilasa o alfa-glucano fosforilasa y fosfofructoquinasa.
Las enfermedades por almacenamiento provocadas por trastornos del metabolismo intermedio no tienen por qué ser necesariamente glucogenosis, pero también pueden corresponder a mucopolisacaridosis, lipidosis, esfingolipidosis, hemocromatosis o amiloidosis. Con las lipidosis, los lípidos se acumulan en las células. En el contexto de las amiloidosis, las fibrillas de proteínas insolubles se depositan intracelularmente y extracelularmente. La hemocromatosis se caracteriza por un depósito anormal de hierro y las esfingolipidosis se basan en defectos enzimáticos lisosomales que provocan la acumulación de esfingolípidos. Los efectos de una enfermedad por almacenamiento dependen principalmente de la sustancia y el tejido almacenados.
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