Glucagonoma

los Glucagonoma es un tumor maligno en el páncreas que crece a partir de las células A. Los glucagonomas funcionalmente activos producen hormonas y potencialmente causan una variedad de síntomas, mientras que los glucagonomas funcionalmente inactivos pueden permanecer asintomáticos. Si no es posible la extirpación quirúrgica, la quimioterapia es una opción.

¿Qué es un glucagonoma?

El glucagonoma es un tumor maligno en el páncreas, que se encuentra en la parte superior del abdomen. Sus secreciones contienen enzimas que apoyan la digestión de carbohidratos, proteínas y grasas en el duodeno. También produce las hormonas insulina, glucagón, somatostatina, grelina y el polipéptido pancreático.

Una de las hormonas, el glucagón, regula los niveles de glucosa en sangre y se produce en las células A del páncreas; Es a partir de estas células que también comienza el crecimiento tumoral en el glucagonoma. Dependiendo del comportamiento del tumor, la medicina diferencia entre glucagonomas funcionalmente activos y funcionalmente inactivos.

Este último puede ser tanto benigno como maligno y no siempre conduce al desarrollo de síntomas. Por el contrario, los glucagonomas funcionalmente activos a menudo son malignos y se manifiestan en una variedad de molestias. En general, la enfermedad es extremadamente rara: solo alrededor del uno por ciento de los tumores pancreáticos son glucagonomas, la mayoría de los cuales son funcionalmente inactivos.

causas

La neoplasia endocrina múltiple de tipo I puede conducir al desarrollo de glucagonomas funcionalmente inactivos. Esta enfermedad subyacente, también conocida como síndrome de Wermer, es una enfermedad hereditaria. Afectado es un gen en el undécimo cromosoma que generalmente previene el desarrollo de tumores.

La neoplasia endocrina múltiple de tipo I puede causar no sólo glucagonomas sino también otros tumores pancreáticos como insulinomas y gastrinomas. También son posibles neoplasias en las glándulas paratiroides, la glándula pituitaria y otros órganos. Independientemente de esto, los glucagonomas pueden ocurrir sin enfermedades previas; La causa exacta del crecimiento celular descontrolado en el tumor a menudo no se puede determinar en casos individuales.

Síntomas, dolencias y signos

Los glucagonomas funcionalmente activos y funcionalmente inactivos se caracterizan cada uno por signos diferentes. Los posibles síntomas del glucagonoma funcionalmente activo incluyen eccema migratorio necrotizante (Erythema necrolyticum migrans), anemia y diabetes mellitus.

Orina con olor dulce, aumento de la producción de orina, sed intensa, cansancio, falta subjetiva de energía, picazón, dermatitis, cicatrización lenta de heridas y síntomas neurológicos pueden indicar diabetes.

Además, los pacientes a menudo pierden peso corporal porque las células del cuerpo no pueden usar el azúcar a pesar de tener suficientes niveles de glucosa en la sangre. Los glucagonomas funcionalmente inactivos pueden desarrollarse sin síntomas notables, ya que no producen ningún glucagón adicional y, por lo tanto, no interfieren con el metabolismo del cuerpo humano.

Dependiendo de la ubicación y el tamaño, el tumor puede causar molestias indirectamente al desplazar el tejido sano, bloquear parcialmente el conducto biliar principal (conducto biliar común) y, por lo tanto, causar ictericia (ictericia), provocar dolor (presión) o alterar los vasos sanguíneos y, por lo tanto, provocar sangrado. . Las metástasis en otros órganos como el hígado pueden causar síntomas adicionales.

Diagnóstico y curso

Los síntomas que pueden estar presentes proporcionan las primeras indicaciones del glucagonoma. Los procedimientos de imagen permiten ver el tumor directamente, lo que también es necesario para su posterior extirpación. Preferiblemente se utilizan ecografía, tomografía computarizada (TC) o tomografía por resonancia magnética (MRT). En muchos casos, el glucagonoma se descubre por casualidad durante tales exámenes.

En la sangre, especialmente con un glucagonoma funcionalmente activo, se puede determinar un aumento de la concentración de glucagón: el valor puede estar entre diez y mil veces por encima del rango normal. Además, el examen de laboratorio de la sangre busca específicamente el marcador tumoral cromogranina A, cuya aparición es típica de los glucagonomas.

Complicaciones

Dado que el glucagonoma es un tumor maligno, el curso posterior depende en gran medida de la extensión y gravedad del tumor. En la mayoría de los casos, el glucagonoma causa diabetes, lo que ejerce una gran presión sobre la vida cotidiana de la persona afectada. La orina también huele muy dulce y el paciente sufre un aumento de sed.

Hay una sensación constante de cansancio, que no se puede compensar con la ayuda del sueño. La picazón también ocurre en diferentes partes del cuerpo y las heridas solo se curan más lentamente. Si las metástasis se diseminan a otras regiones del cuerpo, también pueden surgir molestias en otros lugares y órganos. En el peor de los casos, puede producirse la muerte.

El tumor generalmente se trata con cirugía o quimioterapia. Esto provoca náuseas, vómitos y caída del cabello. Sin embargo, no se puede predecir si el tumor puede curarse por completo y si reaparecerá. En la mayoría de los casos, el glucagonoma reducirá la esperanza de vida.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si se notan síntomas como un olor dulce a la orina, sed intensa o fatiga, se debe consultar a un médico. Un glucagonoma debe reconocerse y tratarse temprano para permitir un proceso de curación positivo. Las personas que se sienten física o mentalmente incómodas y, por ejemplo, están constantemente cansadas o experimentan una picazón inusual, deben aclarar esto de inmediato.

Solo un médico puede responder si se trata de un glucagonoma. Los pacientes con neoplasia endocrina múltiple de tipo I son particularmente propensos a desarrollar un glucagonoma. Si se notan los síntomas mencionados, a menudo acompañados de signos de diabetes mellitus o anemia, se requiere consejo médico.

Si experimenta síntomas inusuales durante el tratamiento, es mejor informar a su médico. En caso de complicaciones graves, como hemorragia o dolor intenso por presión, la persona en cuestión debe ser trasladada al hospital más cercano.

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Tratamiento y Terapia

La extirpación del glucagonoma es el tratamiento estándar. Si la cirugía no es posible o no tiene sentido, también se puede considerar la quimioterapia. El paciente suele recibir fármacos por vía intravenosa que inhiben el crecimiento celular. El efecto afecta no solo al tumor, sino también a todas las demás células.

Por tanto, los pacientes tratados suelen sufrir pérdida de cabello, ya que las células ciliadas también se dividen muy a menudo y se ven particularmente afectadas por el agente quimioterapéutico. La estreptozotocina, por ejemplo, a la que reaccionan principalmente las células pancreáticas, entra en duda como ingrediente activo. Los efectos secundarios comunes de la estreptozotocina son náuseas, diarrea, vómitos e insuficiencia hepática y renal.

Además, el ingrediente activo en sí mismo puede ser cancerígeno y promover el desarrollo de tumores; Hasta ahora, sin embargo, los científicos solo han podido observar este efecto en animales. Los glucagonomas funcionalmente activos no tratados, en particular, pueden ser fatales. El tumor produce glucagón, que promueve la liberación de glucosa.

La insulina, que el organismo también produce en el páncreas, actúa como una llave en las células del cuerpo y les permite absorber la glucosa. Un exceso de glucagón inhibe el efecto de la insulina; el resultado es, por un lado, un exceso de glucosa en la sangre y, por otro lado, las células que sufren de falta de energía y finalmente mueren de hambre. Esta condición corresponde a la enfermedad metabólica diabetes mellitus.

Es posible que la diabetes también deba tratarse; lo mismo ocurre con otros síntomas. Después de la extirpación del tumor y tomar los sustitutos hormonales prescritos, las consecuencias pueden desaparecer. Los exámenes de seguimiento periódicos garantizan que el tumor no regrese ni se disemine a otros órganos debido a la metástasis.

Outlook y pronóstico

El pronóstico del glucagonoma está ligado a la progresión de la enfermedad en el momento del diagnóstico y el inicio del tratamiento. Si no se trata, el tumor maligno del páncreas conduce a la muerte prematura del paciente. Actualmente no se conocen métodos de curación alternativos que conduzcan a la ausencia de síntomas y no es de esperar una curación espontánea en estos casos.

El glucagonoma requiere cirugía y, según las circunstancias individuales, quimioterapia. Si las células cancerosas del organismo ya se han extendido más allá del páncreas y han atacado a otros órganos, la posibilidad de cura disminuye drásticamente. Para estos pacientes, el plan de tratamiento está orientado a aliviar los síntomas existentes.

Para que la persona afectada sienta la menor cantidad de deficiencias posibles y no se exponga a dolores innecesarios. Si el tumor se puede extirpar con éxito en una operación, la posibilidad de alivio aumenta. Se puede lograr una cura con un tratamiento de seguimiento posterior y una mayor prevención del cáncer. Sin embargo, la terapia del cáncer es necesaria en el curso posterior, lo que conduce a severas restricciones en el estilo de vida.

En general, la esperanza de vida del paciente con glucagonoma se reduce significativamente a pesar de todas las opciones médicas actuales. Es de esperar una recurrencia de la enfermedad tumoral en muchos de los afectados y son posibles numerosas complicaciones y enfermedades secundarias.

prevención

Las medidas preventivas comunes que pueden ayudar a prevenir los glucagonomas y otros cánceres incluyen evitar los rayos radiactivos, los rayos UV, los carcinógenos químicos y otros factores.El estilo de vida personal también influye en el riesgo individual de cáncer.

El tabaquismo, la obesidad y los malos hábitos alimenticios se encuentran entre los factores más importantes en esta área. Además, los médicos y las compañías de seguros de salud recomiendan exámenes preventivos periódicos para ciertos tipos de cáncer con el fin de detectar tumores en una etapa temprana.

Cura postoperatoria

Las opciones de atención de seguimiento suelen ser muy limitadas en el caso de un glucagonoma. La persona en cuestión depende principalmente del tratamiento médico de un médico para evitar y limitar más complicaciones y quejas. La autocuración no ocurre en un glucagonoma. En el peor de los casos, la persona afectada muere por las consecuencias de esta enfermedad.

Cuanto antes se detecte el tumor, mejor será el curso posterior. Por este motivo, el diagnóstico y el tratamiento precoces son de gran importancia. El tratamiento en sí suele tomar la forma de quimioterapia. Los afectados dependen del apoyo de amigos y familiares, y necesitan no solo apoyo físico, sino también psicológico.

Además, una dieta sana y un estilo de vida saludable en general pueden tener un efecto positivo en el curso de esta enfermedad. Los afectados suelen depender de la medicación, por lo que es importante asegurarse de que se tomen con regularidad y, sobre todo, de forma correcta.

Incluso después de un tratamiento exitoso, son necesarios exámenes regulares del cuerpo para detectar más tumores en una etapa temprana. Además, el contacto con otros enfermos de esta enfermedad también puede tener un efecto positivo en el curso posterior.

Puedes hacerlo tu mismo

Si se diagnostica un glucagonoma, se requiere tratamiento médico. Sin embargo, los afectados pueden hacer algunas cosas por sí mismos para aliviar los síntomas y promover la recuperación.

En primer lugar, es importante tratar los efectos secundarios de forma individual. Medidas como reposo en cama, toallas calientes y una dieta suave ayudan contra las náuseas, la diarrea, los vómitos y otros efectos secundarios de la medicación prescrita. La caída del cabello no suele ser permanente. Sin embargo, si se percibe como molesto, se recomienda un postizo o un restaurador de cabello suave.

Sin embargo, esto último debe discutirse previamente con el médico responsable para descartar interacciones con la medicación prescrita. También es importante tratar la enfermedad subyacente. Si el glucagonoma es causado por diabetes, se debe cambiar la dieta. También se debe reducir el exceso de peso y practicar deporte con regularidad. Esto también ayuda contra los síntomas acompañantes como fatiga, falta de energía y cicatrización lenta de heridas.

Las medidas fisioterapéuticas como la fisioterapia, el pilates o el yoga ayudan contra las molestias neurológicas.

Dado que las medidas de autoayuda adecuadas difieren de un caso a otro, debe hablar con su médico con regularidad. El médico puede dar más consejos con los que se puede promover la recuperación de forma independiente.