UNA mielosis funicular es una ruptura degenerativa de las estructuras de la médula espinal como resultado de una deficiencia crónica de vitamina B12. La enfermedad se manifiesta principalmente a partir de la quinta década de la vida.
¿Qué es la mielosis funicular?
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La degeneración de áreas específicas de la médula espinal (tracto medular posterior, cordones laterales piramidales) se conoce como mielosis funicular, que generalmente se debe a una deficiencia prolongada de vitamina B12.
Esto conduce a una ruptura de las vainas medulares que rodean las células nerviosas de la médula espinal. Los tractos nerviosos están expuestos y, al igual que con las líneas eléctricas sin aislamiento, aumenta el riesgo de cortocircuitos. Las manifestaciones sintomáticas de la mielosis funicular incluyen marcha inestable y mareos como resultado de la regresión de los cordones posteriores, sensaciones anormales hasta parálisis, dolor (especialmente en las piernas), fatiga rápida al caminar, impotencia, retención urinaria y ardor en la lengua.
Además, el deterioro del nervio óptico y / o de los tractos nerviosos que van al cerebro puede provocar alteraciones visuales. Además, la mielosis funicular se asocia con anemia perniciosa (eritrocitos agrandados con una reducción simultánea de la concentración).
causas
La mielosis funicular se debe a una deficiencia crónica de vitamina B12. Esto puede deberse, por un lado, a una ingesta insuficiente a través de los alimentos y, por otro lado, a una mala absorción.
El factor intrínseco (glicoproteína) formado en el estómago es necesario para la absorción de vitamina B12 en el intestino. Como resultado de las enfermedades gástricas crónicas (incluido el carcinoma gástrico, la inflamación de la mucosa gástrica), esto ya no puede producirse lo suficiente, lo que da como resultado una malabsorción y, a largo plazo, una deficiencia de vitamina B12.
Además, una infección por la tenia del pez, diversas enfermedades como tumores (incluyendo mieloma, leucemia), colonización bacteriana patógena, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, esprúe o enfermedad celíaca, así como la insuficiencia pancreática crónica pueden causar una deficiencia de vitamina B12 y, por tanto, mielosis funicular. .
Otros factores de riesgo para la mielosis funicular incluyen una resección (parcial) del estómago, alcoholismo, dieta desequilibrada y ciertos medicamentos (incluidos los fármacos antiepilépticos, citostáticos).
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➔ Medicamentos para parestesia y trastornos circulatoriosSíntomas, dolencias y signos
La mielosis funicular se desarrolla muy lentamente con una deficiencia prolongada de vitamina B12. Antes de eso, aparecen síntomas de anemia hipercrómica, en los que el número de eritrocitos disminuye, pero los glóbulos rojos existentes tienen una mayor concentración de hemoglobina. Solo entonces se produce la mielosis funicular, que puede tener una amplia variedad de síntomas.
En la mayoría de los casos, se producen trastornos sensoriales en las piernas, que se pueden sentir como hormigueo, entumecimiento y sensaciones anormales dolorosas. Se altera el sentido de la posición, la vibración y el tacto. Además, la sensación de temperatura y dolor también puede verse afectada. Las alteraciones de la sensibilidad provocan una marcha inestable y una fatiga más rápida al caminar.
La destrucción progresiva de la médula espinal y el cerebro conduce posteriormente a una parálisis espástica en las piernas. Los brazos también se ven afectados con menos frecuencia por la parálisis. Al mismo tiempo, aparecen signos de la órbita piramidal, que se expresan por reflejos patológicos como el reflejo de Babinski. También se pueden alterar las funciones de la vejiga, los intestinos y las funciones sexuales.
Es posible la incontinencia urinaria y fecal, así como la impotencia. Además, también se producen daños en el cerebro, que pueden notarse a través de limitaciones cognitivas. Además de la fatiga severa, también se observan síntomas psicóticos y de demencia. Con el tratamiento temprano de la deficiencia de vitamina B12, los síntomas aún pueden revertirse. Sin embargo, si el tratamiento comienza demasiado tarde, se puede esperar un daño permanente.
Diagnóstico y curso
Una mielosis funicular se diagnostica sobre la base de síntomas característicos como decoloración amarillo pálido de la piel y la esclerótica, glositis de Hunter, trastornos sensoriales y autorreflexiones restringidas (piernas, pies), marcha inestable, signo de Romberg positivo, reflejos patológicos (incluidos Babinski-, Gordon-, Bechterew- Reflejo de Mendel), sensación de vibración alterada, sensación de posición restringida, signos de demencia y estado de ánimo depresivo hasta delirios diagnosticados.
Además, en la mayoría de los casos (más del 65 por ciento), la concentración de proteínas en el licor (agua nerviosa) aumenta ligeramente, mientras que la velocidad de conducción nerviosa se reduce (al 75 por ciento). Durante un análisis de sangre, se pueden detectar eritrocitos agrandados y granulocitos hipersegmentados, así como una concentración reducida de vitamina B12.
Además, los niveles de homocisteína y metilmalonato en la orina suelen aumentar. La prueba de Schilling se puede utilizar para diferenciar si la deficiencia de vitamina B12 se debe a una ingesta insuficiente o mala absorción. El curso y el pronóstico de la mielosis funicular dependen en gran medida del momento del diagnóstico y del inicio de la terapia. Un inicio temprano de la terapia asegura la regresión de los síntomas y un buen pronóstico, mientras que muchos síntomas son irreversibles en la mielosis funicular avanzada.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, solo los adultos tienen mielosis. Esto conduce a una mayor incomodidad y trastornos de sensibilidad en las manos y los pies del paciente. Los trastornos sensoriales también ocurren debido a esta enfermedad. Estas alteraciones reducen significativamente la calidad de vida del paciente y dificultan la vida cotidiana. En la mayoría de los casos ya no es posible realizar diversas actividades sin más.
Hay parálisis en varias regiones del cuerpo, que también puede conducir a una movilidad restringida. Los trastornos de coordinación también pueden complicar la vida cotidiana y seguir dando lugar a quejas psicológicas. No es raro que los pacientes se quejen de depresión u otros trastornos psicológicos. La mielosis definitivamente debe tratarse. Sin tratamiento, la paraplejía completa generalmente ocurre a medida que avanza la enfermedad.
Esto tiene un efecto muy negativo en la calidad de vida de la persona afectada. En la mayoría de los casos, la mielosis puede limitarse y tratarse relativamente bien con la ayuda de medicamentos. No hay complicaciones particulares. En la mayoría de los casos, la parálisis y la movilidad restringida volverán a desaparecer y no habrá reducción de la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Si el interesado sufre trastornos del movimiento, inestabilidad o mareos, debe consultar a un médico. Si pierde el equilibrio y necesita ayuda para moverse para reducir el riesgo general de accidentes, debe consultar a un médico.
Si hay signos de parálisis en el cuerpo, debilidad repetida, agotamiento y cansancio, es motivo de preocupación. Si se notan cambios en la visión debido a una disminución de la visión o una mayor sensibilidad a la luz, estas observaciones deben discutirse con un médico. Una libido reducida y, en los hombres, una potencia reducida se consideran inusuales y deben examinarse médicamente.
Si existen anomalías en la tez, alteraciones sensoriales o problemas con la percepción de la sensibilidad en la piel, es recomendable consultar a un médico. Si surgen trastornos psicológicos o emocionales, también se requiere un médico. En el caso de un estado de ánimo depresivo persistente, una experiencia melancólica, indiferencia o disminución del impulso, se debe consultar a un médico o terapeuta.
Si la persona en cuestión nota una reacción refleja restringida y muestra síntomas similares a la demencia, se debe consultar a un médico. Se necesitan exámenes médicos completos para aclarar la causa. Si los familiares notan que la persona muestra signos de delirio, deben consultar a un médico. Es necesario actuar para que no se produzca un mayor deterioro del estado de salud.
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Tratamiento y Terapia
En el caso de la mielosis funicular, las medidas terapéuticas están dirigidas principalmente a reducir los síntomas de deficiencia mediante la sustitución parenteral de vitamina B12.
Para ello, la vitamina B12 se sustituye en el contexto de inyecciones o infusiones intravenosas o intramusculares. Al inicio del tratamiento, se requiere una inyección diaria de vitamina B12 (por ejemplo, 1 mg / d IM de hidroxicobalamina en las dos primeras semanas). Debido a la buena capacidad de almacenamiento del hígado para la vitamina B12, las inyecciones o infusiones se pueden reducir gradualmente a aplicaciones semanales, luego mensuales y finalmente trimestrales.
La terapia de sustitución puede evitar que la enfermedad progrese y que los síntomas empeoren. Si solo están afectadas las vainas de mielina, los síntomas suelen ser reversibles. Si los cilindros axónicos también están dañados, los síntomas residuales persisten en la mayoría de los casos. En algunos casos (especialmente con mielosis funicular levemente pronunciada) los síntomas pueden empeorar al principio, por lo que se requiere un buen cumplimiento (adherencia al tratamiento) por parte del interesado.
Si también hay anemia pronunciada, se debe sustituir el potasio y el hierro para prevenir una deficiencia relativa. En algunos casos, la sustitución de ácido fólico suplementaria o monoterapéutica puede estar indicada para corregir los trastornos hematológicos causados por la mielosis funicular.
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➔ Medicamentos para parestesia y trastornos circulatoriosprevención
La mielosis funicular se puede prevenir evitando una deficiencia de vitamina B12. Además del tratamiento constante de las posibles enfermedades subyacentes, se debe prestar atención a una dieta variada (carne, pescado, productos lácteos). Los chequeos regulares en el caso de enfermedades inflamatorias crónicas del tracto intestinal permiten reconocer en una etapa temprana un aumento de las necesidades de vitamina B12 y, por tanto, prevenir la mielosis funicular.
Cura postoperatoria
Con esta enfermedad, las opciones de atención de seguimiento son muy limitadas. En la mayoría de los casos, la enfermedad no se puede tratar por completo, por lo que el paciente depende de una terapia de por vida para aliviar los síntomas de forma permanente. El enfoque principal aquí es la detección temprana y el tratamiento de esta enfermedad para evitar complicaciones.
Por lo general, los afectados dependen de los medicamentos para reducir la falta de vitamina B12. Es importante asegurarse de que se tome correctamente y, sobre todo, de que se tome con regularidad. En el caso de los niños, los padres deben asegurarse de que se tomen correctamente y considerar las posibles interacciones con otros medicamentos.
Además, los exámenes periódicos de los órganos internos también son muy útiles para detectar daños en el hígado o los riñones en una etapa temprana. En muchos casos, los afectados también dependen de la ingesta de hierro o potasio, ya que también existe una deficiencia en el organismo de estos elementos. Una dieta equilibrada y saludable también puede aliviar estos síntomas. A menudo, el contacto con otros pacientes también es útil, ya que esto puede conducir al intercambio de información que puede facilitar la vida diaria. La esperanza de vida generalmente permanece sin cambios.
Puedes hacerlo tu mismo
La mielosis funicular es particularmente fácil de tratar en las primeras etapas. Suele deberse a la falta de vitamina B12. La terapia se lleva a cabo mediante un suministro dosificado con precisión de la vitamina B12 faltante, que el médico toma en consulta con el paciente.
Recomendamos encarecidamente contra la autoterapia y la ingesta incontrolada de vitamina B12. Los pacientes deben seguir con urgencia las instrucciones de su médico y discutir con él el curso posterior de la terapia de forma continua. Esto también incluye chequeos regulares.
En estrecha colaboración con el médico tratante, hay muchas posibilidades de que la mielosis funicular, si todavía se encuentra en sus primeras etapas, se cure por completo. Una vez que se ha producido la curación, otra dosis de vitamina B12 a intervalos prolongados puede tener un efecto preventivo.
Si la enfermedad está más avanzada cuando se diagnostica, aún se puede tratar bien. En la mayoría de los casos, se puede prevenir una mayor progresión y se alivian los síntomas. También es muy importante no realizar ninguna autoterapia, sino comunicarse siempre con el médico tratante.
Un estilo de vida saludable y equilibrado con una dieta variada, ejercicio al aire libre y la constante evitación de sustancias adictivas fortalece las defensas inmunológicas del cuerpo. De esta forma, el paciente puede hacer mucho para mejorar su salud.
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