Síndrome de Dejerine-Spiller

los Síndrome de Dejerine-Spiller es un síndrome del tronco encefálico que pertenece a los síndromes del bulbo raquídeo y se caracteriza por la alternancia de síntomas de parálisis. Debido a una oclusión arterial, los pacientes sufren de parálisis de la lengua, que se asocia con hemiplejía y trastornos sensoriales en el otro lado del cuerpo.

¿Qué es el síndrome de Dejerine-Spiller?

El bulbo raquídeo corresponde a la médula alargada y, por lo tanto, a la parte más caudal del cerebro. La estructura es una de las estructuras del tronco encefálico y es una parte importante del sistema nervioso central. La falla completa del bulbo raquídeo generalmente conduce a la muerte.

La estructura contiene importantes centros reflejos y funciones vegetativas como la función respiratoria o las funciones de circulación sanguínea. Reflejos como el estornudo, el vómito y el reflejo de deglución también se localizan en el bulbo raquídeo. Además del bulbo raquídeo, el tronco encefálico incluye el mesencéfalo y el puente. Las fallas parciales de las estructuras del tronco encefálico se conocen como síndromes del tallo cerebral.

Los síndromes del tronco encefálico se caracterizan por la alternancia de síntomas y, según la ubicación del daño, se dividen en protuberancias alternas, mesencéfalo alternos y síndromes alternos del bulbo raquídeo.

Además del síndrome de Jackson y el síndrome de Vernet, el síndrome de Dejerine-Spiller corresponde a un síndrome del bulbo raquídeo alterno. De los diez síndromes clásicos del bulbo raquídeo, el síndrome de Dejerine-Spiller es uno de los síntomas más graves, cuya parálisis alterna fue descrita por primera vez por los neurólogos Spiller y Dejerine a principios del siglo XX.

causas

Como todos los síndromes del tronco encefálico, el síndrome de Dejerine-Spiller es causado por lesiones en el área del tronco encefálico. La localización exacta del síndrome del bulbo raquídeo es la médula alargada. Diferentes condiciones y eventos de enfermedad pueden resultar en lesiones en partes del cerebro.

En el caso del síndrome de Dejerine-Spiller, la causa principal de los síntomas individuales suele ser una obstrucción arterial. Las arterias transportan sangre rica en oxígeno. En el cuerpo humano, la sangre corresponde a un medio de transporte que no solo suministra a los tejidos oxígeno vital, sino también nutrientes y mensajeros. Las arterias cerebrales proporcionan al cerebro oxígeno y nutrientes.

La oclusión de estas arterias conduce a isquemia y deficiencias de nutrientes dentro del cerebro. Si se interrumpe el suministro de nutrientes y oxígeno, las células mueren automáticamente. Esta muerte celular tiene graves consecuencias, especialmente en el área del cerebro, y puede provocar graves deterioros funcionales.

Los síntomas de oclusión arterial del síndrome de Dejerine-Spiller se encuentran principalmente en la arteria espinal anterior o vertebral. Desde el punto de vista fisiopatológico, existe una lesión del bulbo raquídeo medial, una falla del núcleo nervioso hipogloso y una lesión del lemnisco interno. También puede producirse una lesión del tracto piramidal basal.

Síntomas, dolencias y signos

Los pacientes con síndrome de Dejerine-Spiller tienen un complejo de varios síntomas. El síndrome se caracteriza típicamente por síntomas alternos de parálisis. Se sabe que la mitad izquierda del cerebro controla la mitad derecha del cuerpo y viceversa.

Sin embargo, esto no se aplica al área de los nervios craneales. Si los nervios craneales están dañados, la falla no se nota en el lado opuesto de la lesión real, sino en el mismo lado. En el síndrome de Dejerine-Spiller, la parálisis de la lengua ocurre en el mismo lado del daño.

El lado opuesto del cuerpo muestra hemiplejía. En la mayoría de los casos, se producen alteraciones sensoriales más o menos graves en el lado de la hemiplejía. Las fallas motoras de la lengua generalmente conducen a una limitación de la capacidad para expresarse o hablar.

Además, la parálisis de la lengua puede estar asociada con trastornos de la deglución u otros problemas para comer. La gravedad de los déficits del paciente depende de la duración de la oclusión arterial que es la causa y, por lo tanto, del tiempo que el suministro de oxígeno es insuficiente.

diagnóstico

El neurólogo diagnostica el síndrome de Dejerine-Spiller mediante síntomas clínicos e imágenes cerebrales adicionales. Las imágenes de corte muestran lesiones en la zona de la médula alargada, que pueden ser más o menos pronunciadas. En términos de diagnóstico diferencial, el síndrome debe diferenciarse de los síndromes relacionados con el bulbo raquídeo.

Además, deben excluirse causas como tumores e inflamación autoinmune y bacteriana de los síntomas de falla. El pronóstico para los pacientes con síndrome de Dejerine-Spiller es relativamente malo. En muchos casos no se produce una regeneración completa.

Complicaciones

Debido al síndrome de Dejerine-Spiller, se producen diversas parálisis en el paciente. En muchos casos, la lengua se ve afectada principalmente por la parálisis. Esto conduce a trastornos del lenguaje y problemas de comprensión. La comunicación dirigida a menudo no es posible para el paciente.

Otras extremidades o partes del cuerpo también pueden quedar paralizadas, lo que puede provocar graves trastornos de la sensibilidad y de la percepción. No es posible que el paciente lleve una vida cotidiana normal. A menudo, esta persona depende de la ayuda de otras personas y sufre depresión y otros problemas psicológicos.

No es raro que sean excluidos de la sociedad. La parálisis de la lengua también puede causar dificultad para tragar, lo que también puede llevar a un peso bajo. Tampoco es posible la ingesta habitual de alimentos y líquidos. El síndrome de Dejerine-Spiller no se puede tratar por completo.

Por este motivo, se restringen los síntomas para que el paciente pueda volver a comer y expresarse con normalidad. Este tratamiento generalmente toma la forma de terapia y no da lugar a más molestias ni complicaciones. Sin embargo, en muchos casos no es posible limitar completamente el síndrome de Dejerine-Spiller, por lo que el paciente tiene que vivir con las restricciones toda su vida.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Dado que el síndrome de Dejerine-Spiller no se cura por sí solo, se debe consultar a un médico en cualquier caso. Como regla general, el síndrome tampoco se diagnostica inmediatamente después del nacimiento, por lo que un médico debe realizar un diagnóstico en cualquier caso. Luego, se debe consultar al médico si el paciente sufre parálisis facial de vez en cuando. Esta parálisis no es permanente y puede afectar la lengua u otros músculos de la cara, por ejemplo. A menudo, solo un lado de la cara está paralizado.

Si esta parálisis ocurre con frecuencia, se debe consultar a un médico en cualquier caso. La dificultad para tragar también puede indicar este síndrome. En casos graves, el síndrome también puede provocar la pérdida del conocimiento y se debe llamar a un médico de emergencia. El primer diagnóstico puede realizarlo un médico de cabecera. En el tratamiento, sin embargo, se utilizan diversas terapias que pueden hacer que las molestias desaparezcan. La logopedia también es muy útil en el caso de parálisis de la lengua y puede normalizar el desarrollo nuevamente, especialmente en los niños.

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Tratamiento y Terapia

La terapia causal no está disponible para pacientes con síndromes de bulbo raquídeo.Los pacientes con síndrome de Dejerine-Spiller reciben un tratamiento de apoyo puramente sintomático que no afecta la causa real. Las medidas terapéuticas más importantes son la fisioterapia y la terapia ocupacional.

El tejido nervioso del cerebro está muy especializado. Por esta razón, el tejido del sistema nervioso central tiene una capacidad regenerativa limitada. Aunque las áreas dañadas del cerebro ya no pueden funcionar completamente, los pacientes con síntomas de lesiones cerebrales pueden compensar sus déficits mediante un entrenamiento constante en casos individuales.

Esta compensación se logra mediante la transferencia de funciones de las áreas cerebrales dañadas al tejido cerebral sano. La hemiplejía de los afectados al menos puede mejorarse mediante fisioterapia dirigida al estimular las áreas vecinas del cerebro para que asuman las funciones de las áreas dañadas del cerebro.

Si la regeneración no es satisfactoria, los pacientes aprenden a lidiar a diario con sus síntomas de falla motora en terapia ocupacional. En compañía de la terapia ocupacional, por ejemplo, conocen ayudas como andadores, que les facilitan el día a día.

Dado que los pacientes con síndrome de Dejerine-Spiller también sufren de parálisis de la lengua, también reciben sesiones de logopedia además de atención ocupacional y fisioterapéutica. La terapia del habla es particularmente importante para restaurar la capacidad de los pacientes para expresarse y reducir sus sentimientos de impotencia.

Outlook y pronóstico

Con el síndrome de Dejerine-Spiller, los afectados sufren importantes restricciones en sus vidas, que reducen significativamente la calidad de vida. Por lo tanto, siempre depende del tratamiento, ya que esta enfermedad no se cura por sí sola y los síntomas suelen empeorar.

Los pacientes padecen diversos déficits motores y cognitivos y, por tanto, siempre dependen de la ayuda de otras personas en su vida diaria. Hay trastornos de la sensibilidad y también trastornos del habla. Además, las dificultades para tragar pueden provocar dificultades para ingerir alimentos y líquidos. La gravedad de los síntomas del síndrome de Dejerine-Spiller depende en gran medida de la interrupción del suministro de oxígeno, por lo que aquí no se puede hacer una predicción general.

Por lo general, la terapia solo puede aliviar los síntomas del síndrome de Dejerine-Spiller, pero no curarlo por completo. Por tanto, no hay un curso positivo de la enfermedad. La calidad de vida de la persona afectada se puede volver a incrementar mediante diversos ejercicios de fisioterapia. En general, no se puede predecir si el síndrome de Dejerine-Spiller tendrá un impacto negativo en la esperanza de vida del paciente.

prevención

El síndrome de Dejerine-Spiller solo se puede prevenir en la medida en que se puedan prevenir los bloqueos de las arterias cerebrales. En el contexto del síndrome, se aplican en la medida de lo posible las mismas medidas preventivas que para los accidentes cerebrovasculares, los trastornos circulatorios y los trastornos cardiovasculares.

Cura postoperatoria

Con el síndrome de Dejerine-Spiller, las medidas de seguimiento suelen ser muy limitadas. Aquí, la persona afectada depende primero de un diagnóstico rápido con un tratamiento posterior para que no puedan ocurrir más complicaciones. Esto también evita que los síntomas empeoren aún más. Cuanto antes se reconozca y se trate el síndrome de Dejerine-Spiller, mejor será la evolución de esta enfermedad.

La enfermedad a menudo se trata con la ayuda de fisioterapia. Muchos de los ejercicios de dicha terapia también se pueden realizar en su propia casa, lo que puede acelerar la curación. El apoyo y cuidado cariñoso de la persona afectada por su propia familia o amigos también tiene un efecto positivo en el curso de la enfermedad.

Muchos pacientes también dependen de este apoyo en su vida diaria, aunque puede ser necesario el apoyo psicológico. Sin embargo, no es raro que la ayuda psicológica profesional sea necesaria para prevenir la depresión o más trastornos psicológicos. En algunos casos, el síndrome de Dejerine-Spiller también reduce la esperanza de vida de la persona afectada, aunque no se puede predecir el curso general de la enfermedad.

Puedes hacerlo tu mismo

El síndrome de Dejerine-Spiller actualmente no se puede tratar de forma causal. A lo sumo, los pacientes pueden tomar medidas de autoayuda destinadas a aliviar los síntomas de la enfermedad o afrontar mejor la vida cotidiana.

Casi siempre se prescribe fisioterapia para los afectados. Los pacientes deben buscar un fisioterapeuta que tenga experiencia previa con la enfermedad o un trastorno con síntomas muy similares. El plan de capacitación también debe contener elementos de terapia ocupacional.

Una de las medidas de autoayuda más importantes para los pacientes es implementar constantemente el plan de entrenamiento y practicar con regularidad. Las medidas de fisioterapia tienen como objetivo frenar la degradación de los músculos en las zonas paralizadas del cuerpo y así mejorar las habilidades motoras o al menos mantenerlas el mayor tiempo posible. El sistema sensorial también se beneficia de una fisioterapia adecuada.

La parálisis de la lengua generalmente se asocia con dificultad para hablar y comer. En estos casos, los pacientes también deben consultar a un logopeda. La capacidad de articulación se puede mejorar significativamente mediante ejercicios de habla específicos.

La parálisis de la lengua también suele tener un impacto significativo en la interacción social. En particular, los pacientes que apenas hablan y no pueden comer en compañía pueden sentirse rápidamente aislados. La pertenencia a un grupo de autoayuda puede contrarrestar este proceso. Muchos de estos grupos están activos en línea. Se debe consultar a un psicólogo en caso de enfermedad mental grave.