Síndrome de Churg-Strauss

los Síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos pequeños y pertenece al grupo de enfermedades reumáticas.Hoy también se le llama en medicina granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA) designado. El nombre original se remonta a los dos patólogos estadounidenses Jacob Churg y Lotte Strauss.

¿Qué es el síndrome de Churg-Strauss?

En esta enfermedad, las arterias y venas al final del torrente sanguíneo se ven afectadas principalmente y tienen focos permanentes de inflamación. El síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis primaria (inflamación de los vasos sanguíneos); no existe ninguna otra enfermedad física subyacente que cause esta inflamación de los vasos sanguíneos.

La consecuencia de la actividad inflamatoria constante en los vasos es que los órganos situados detrás de los vasos enfermos ya no reciben suficiente sangre y, por lo tanto, no reciben suficiente oxígeno. Por tanto, el daño se produce principalmente en el corazón y los pulmones, pero también en otros órganos internos, así como en la piel y los nervios.

causas

El síndrome de Churg-Strauss se presenta principalmente en pacientes que ya padecen asma u otra alergia. Además de los síntomas asmáticos, se desarrollan granulomas, es decir, se acumulan células inflamatorias nodulares en los pequeños vasos de los pulmones y la piel. Estos surgen cuando el propio sistema inmunológico del cuerpo se vuelve contra los componentes proteicos de las células de los vasos sanguíneos, los defiende con la ayuda de leucocitos y los destruye.

Este proceso se conoce como reacción autoinmune. El sistema inmunológico se vuelve contra los propios componentes del cuerpo y los destruye. En el propio vaso, la reacción autoinmune del cuerpo conduce a una inflamación inflamatoria de la pared del vaso, que puede cerrarlo por completo.

Como resultado, los órganos adyacentes ya no pueden recibir suficiente oxígeno y nutrientes. Esto es particularmente peligroso en las arterias del corazón, ya que una oclusión de estas puede provocar un ataque cardíaco y, por lo tanto, la muerte.

Síntomas, dolencias y signos

Los síntomas del síndrome de Churg-Strauss son bastante inespecíficos al principio. La mayoría de los pacientes experimentan asma alérgica por primera vez, combinada con secreción nasal alérgica. En el curso posterior se trata de neumonía con fiebre. Si el corazón se ve afectado por los focos de inflamación en los vasos circundantes, esto se manifiesta en una debilidad del gasto cardíaco que, si el vaso inflamatorio está completamente bloqueado, puede provocar un ataque cardíaco.

Dado que la enfermedad también daña las células nerviosas individuales en muchos pacientes, se puede desarrollar entumecimiento y parálisis en el área afectada. Si el área alrededor del estómago y los intestinos se ve afectada, puede producirse dolor abdominal y diarrea. En el área de la piel, la enfermedad se manifiesta en forma de úlceras y heridas abiertas que cicatrizan mal.

diagnóstico

Si los asmáticos padecen otros síntomas como insuficiencia cardíaca, neumonía, infecciones de los senos nasales recurrentes, llagas y sangrado en la piel, el médico organizará exámenes adicionales. Para este propósito, se toman muestras de tejido de las áreas afectadas de piel u órganos y se examinan.

Además, se puede encontrar en la sangre una mayor proporción de eosinófilos, un subgrupo de glóbulos blancos. Además, en casi la mitad de los pacientes que padecen síndrome de Churg-Strauss, se pueden detectar ciertos anticuerpos dirigidos contra sus propias estructuras corporales.

En general, los resultados de laboratorio del análisis de sangre muestran un aumento de los valores de inflamación. Con la ayuda de rayos X, tomografía computarizada y resonancia magnética, se pueden encontrar focos de inflamación en el corazón, los pulmones o los senos paranasales.

Complicaciones

Los pacientes con síntomas de Churg-Strauss sufren una actividad inflamatoria constante de las arterias y venas medianas y pequeñas que destruyen los vasos afectados. El resultado es un suministro insuficiente de sangre a los órganos ubicados detrás de las áreas dañadas. Surgen complicaciones graves cuando el corazón y los pulmones se ven afectados.

También es posible que se produzcan daños en los riñones, los nervios, los intestinos y la piel. La inflamación vascular no se basa en ninguna otra enfermedad que cause complicaciones adicionales. Sin embargo, los pacientes con alergias, especialmente aquellos con asma alérgica, pertenecen al grupo de riesgo.

El uso de ciertos medicamentos también puede conducir a las complicaciones de esta enfermedad vascular. La característica del síndrome de Churg-Strauss es la acumulación de puntos de inflamación en forma de nódulos, que se conocen como granulomas. Esto crea una enfermedad autoinmune con la que el propio sistema de defensa del cuerpo se dirige contra componentes individuales del cuerpo.

Los focos de inflamación se multiplican y provocan oclusión vascular. Además del asma alérgica, los pacientes sufren de secreción nasal, dificultad para respirar y dolor en el pecho. Puede ocurrir una neumonía leve con fiebre. La diarrea, la pérdida de peso y el dolor abdominal son síntomas asociados con la enfermedad de los órganos abdominales.

Si los nervios individuales están dañados, se desarrolla una sensación de entumecimiento en el área de suministro, lo que conduce a síntomas de parálisis. Si el corazón está afectado, el peor de los casos es la inflamación del músculo cardíaco, insuficiencia cardíaca o un ataque cardíaco. El tratamiento está medicado.

La tasa de supervivencia de los pacientes con síndrome de Churg-Strauss depende de una terapia exitosa inmediata y es del 60 por ciento, por lo que la participación del corazón es crucial.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Lamentablemente, el síndrome de Churg-Strauss no presenta ningún síntoma particularmente característico, por lo que en muchos casos no es posible un diagnóstico y tratamiento precoces de esta enfermedad. Se debe consultar a un médico si la persona tiene un resfriado común y posiblemente asma y otras dificultades respiratorias. La fiebre y la inflamación en los pulmones y los oídos también pueden indicar el síndrome.

En el peor de los casos, la persona afectada sufre un infarto por síndrome de Churg-Strauss y puede morir a causa de él. En caso de ataque cardíaco, es necesario el tratamiento médico inmediato por parte de un médico de emergencia. Además, el entumecimiento o la parálisis temporal pueden indicar la enfermedad.

Las heridas que cicatrizan mal o el dolor abdominal persistente y la diarrea también deben ser examinadas por un médico para evitar complicaciones adicionales. El examen puede ser realizado por un médico generalista o un otorrinolaringólogo. Además, se necesitan métodos de imagen más precisos para hacer un diagnóstico concluyente.

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Tratamiento y Terapia

La enfermedad se trata inicialmente exclusivamente con antibióticos. A partir de entonces, los corticosteroides generalmente se recetan en dosis bajas. Estos tienen un efecto antiinflamatorio y, por lo tanto, se utilizan principalmente para enfermedades reumáticas. El objetivo del tratamiento es preservar todas las funciones de los órganos suprimiendo los signos de inflamación y normalizando así los valores sanguíneos.

Si el corazón o el sistema nervioso periférico se ven afectados en el síndrome de Churg-Strauss, el médico administrará un inmunosupresor. Si no se trata, la enfermedad conduce a una mayor propagación de la inflamación en los vasos del cuerpo y, por lo tanto, conlleva el riesgo de que el suministro de oxígeno a las células y órganos vitales del cuerpo se bloquee y bloquee. Para identificar las recaídas en una etapa temprana, siempre son necesarios controles estrechos.

Cuanto antes se detecte una recaída, más rápido podrá intervenir el médico con medicamentos menos agresivos. Si, después de una mejoría a largo plazo, se presentan quejas reumáticas, aumento del asma y una sensación general de enfermedad, estos pueden ser síntomas de advertencia de una recaída.

Dado que el síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad inmunitaria inflamatoria poco común, educar a los pacientes y familiares es una parte particularmente importante de la terapia. Varios centros médicos o las asociaciones regionales de la Rheumaliga ofrecen educación al paciente sobre enfermedades vasculares.

Dado que el diagnóstico de la enfermedad a menudo significa un importante punto de inflexión en términos sociales, profesionales y familiares para los afectados y sus familiares, está indicada una atención médica competente y holística. A veces, la psicoterapia también puede ser necesaria para abordar el diagnóstico y las consecuencias de la enfermedad.

La tasa de supervivencia de los afectados durante un período de cinco años es del 60 por ciento. Aquí juega un papel importante si los vasos del corazón se ven afectados por focos de inflamación.

Outlook y pronóstico

El síndrome de Churg-Strauss no se cura solo. Por regla general, los síntomas solo empeoran si no se tratan y, en el peor de los casos, pueden provocar la muerte del interesado. Los afectados padecen fiebre y neumonía, que también pueden provocar otras inflamaciones en el organismo. A medida que avanza, el síndrome de Churg-Strauss también puede provocar un ataque cardíaco si no se trata adecuadamente. Los pacientes suelen sentir entumecimiento, dolor abdominal intenso o incluso diarrea.

Si el síndrome no se trata, la cicatrización de la herida se retrasa significativamente y continúa la parálisis permanente. En la mayoría de los casos, el síndrome de Churg-Strauss se puede tratar bien con la ayuda de medicamentos. El curso de la enfermedad es positivo, aunque los afectados dependen del uso prolongado de inmunosupresores. Si no se trata, el síndrome de Churg-Strauss puede provocar una mayor inflamación.

Incluso después de un tratamiento exitoso, los pacientes dependen de exámenes regulares para detectar una recaída desde el principio. La reducción de la esperanza de vida de la persona afectada por el síndrome depende en gran medida de si el corazón también se ve afectado por la enfermedad o no.

prevención

Dado que el síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad autoinmune reumática inflamatoria que no se basa en ninguna otra enfermedad primaria, no se pueden tomar medidas preventivas. Un estilo de vida saludable y equilibrado con una dieta equilibrada y actividad física es importante para los pacientes. También es importante que los afectados conozcan las señales de advertencia de una recaída para luego buscar tratamiento médico en consecuencia.

Cura postoperatoria

La granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (EGPA), anteriormente conocida como síndrome de Churg-Strauss, ocurre con relativa poca frecuencia. El síndrome tiene tres fases. Dependiendo de la edad a la que se produzca la fase uno y cuando se haga el diagnóstico correcto, se coordina el tratamiento y la atención de seguimiento.

Aquí es importante considerar tanto el cuidado posterior desde la fase uno como el desarrollo hasta la segunda fase de la enfermedad. En este sentido, las medidas de postratamiento suelen incluir también medidas preventivas. Sin embargo, pueden transcurrir varios años entre el desarrollo de fases individuales de granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (EGPA). En este sentido, la atención de seguimiento puede ser posible en todas las fases de la enfermedad si la distancia es mayor.

El problema es el tiempo medio de supervivencia relativamente corto entre el diagnóstico y la fase tres sin tratamiento médico. Si no se trata, el 25 por ciento de los afectados sobreviven en el mejor de los casos. Para los pacientes tratados médicamente, la tasa de supervivencia es del 75 por ciento. El riesgo de enfermedad cardiovascular grave aumenta considerablemente con la vasculitis. Eso por sí solo requiere una atención de seguimiento cuidadosa.

Es necesaria la monitorización de la terapia con corticosteroides. Además, en casos graves de síndrome de Churg-Strauss, pueden usarse agentes quimioterapéuticos, interferón, inmunoglobulinas o procedimientos tales como plasmaféresis. Estos enfoques de tratamiento también requieren medidas de control y seguimiento debido a los efectos secundarios y secuelas graves. Dado que también se están probando nuevos preparados para el síndrome de Churg-Strauss, los estudios clínicos ayudan a proporcionar una mejor comprensión.

Puedes hacerlo tu mismo

El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad inmunitaria inflamatoria muy rara. Educar a los pacientes y sus familiares es, por tanto, una parte importante de la terapia. Hay una serie de clínicas, centros de salud y compañías de seguros médicos que ofrecen capacitación sobre enfermedades vasculares. Las asociaciones regionales de la Rheuma-Liga también están involucradas en este ámbito.

Las posibilidades de recuperación del paciente son mayores cuanto antes se reconozca y trate la enfermedad. Si los procesos inflamatorios están tan avanzados que se han producido daños graves en los pulmones y el corazón, las posibilidades de supervivencia disminuyen drásticamente. Por tanto, la mejor medida de autoayuda es consultar a un médico competente lo antes posible. En las primeras etapas, el síndrome se asemeja a una secreción nasal alérgica o asma leve. Cualquiera que observe estos síntomas una y otra vez sin conocer las causas no debe trivializar estos síntomas, sino que un médico los aclare lo antes posible.

Como parte del tratamiento del síndrome de Churg-Strauss, se recetan antibióticos con regularidad. Debido a que estos medicamentos también matan las bacterias beneficiosas en los intestinos, a menudo se producen diarreas muy graves. Los afectados pueden prevenir estos efectos secundarios a menudo muy estresantes al consumir alimentos probióticos como el yogur. La ingesta directa de cultivos bacterianos es mucho más eficaz. Las preparaciones correspondientes están disponibles en farmacias y tiendas naturistas.

En naturopatía, se recomienda un cambio en la dieta, especialmente una dieta vegetariana sin leche ni productos lácteos, para las enfermedades inmunitarias inflamatorias.