Síndrome de Ceelen-Gellerstedt

los Síndrome de Ceelen-Gellerstedt es una enfermedad pulmonar que se cree que está clasificada como una enfermedad autoinmune y causa hemorragia episódica o crónica en el tejido pulmonar. La fibrosis a menudo se desarrolla a partir del sangrado. Actualmente no hay tratamientos causales disponibles para esta rara enfermedad.

¿Qué es el síndrome de Ceelen-Gellerstedt?

El síndrome de Ceelen-Gellerstedt es una enfermedad pulmonar poco común que aparece como sangrado en los elementos estructurales alveolares de los pulmones. La enfermedad también hemosiderosis pulmonar idiopática llamado y se manifiesta hasta la tercera década de la vida. Las mujeres y los hombres se ven afectados con la misma frecuencia. Dado que la enfermedad no ha sido particularmente bien investigada debido a su rareza, las causas no se han aclarado de manera concluyente y no existen terapias causales.

El sangrado suele ser difuso. La enfermedad a menudo se confunde con vasculitis o colagenosis, ya que ambas enfermedades producen un cuadro general similar. El síndrome de Ceelen-Gellerstedt suele ser episódico y recidivante en adultos. Las quejas no tienen que ser permanentes, sino que remiten y vuelven después de un tiempo. Se observaron formas crónicas en niños.

causas

Las causas del síndrome de Ceelen-Gellerstedt aún no se han aclarado de manera concluyente. Dado que pudo observarse una acumulación familiar, la medicina ha asumido hasta ahora una disposición genética que, junto con las infecciones u otras influencias ambientales, presumiblemente conduce al brote de la enfermedad. El trauma por inhalación de insecticidas y la infección con ciertos virus son factores ambientales que a menudo se asocian con la aparición de la enfermedad.

También es posible una conexión con la enfermedad celíaca. Los niños con la enfermedad en particular a menudo sufren intolerancia a la leche de vaca, lo cual es una observación interesante, especialmente en combinación con la enfermedad celíaca. El origen de esta rara enfermedad no está claro. El sangrado en los pulmones probablemente sea causado por procesos autoinmunes contra el propio tejido del cuerpo.

Síntomas, dolencias y signos

Durante los episodios agudos, el síndrome de Ceelen-Gellerstedt se manifiesta en un trastorno de la ventilación restrictiva, que suele ocurrir en combinación con insuficiencia respiratoria global con un factor de transferencia de monóxido de carbono paradójicamente aumentado. Se presentan síntomas como tos crónicamente improductiva. Los pacientes también se ven afectados a menudo por dificultad para respirar, que se produce principalmente durante el esfuerzo físico. Además, los afectados se cansan fácilmente y su piel es notablemente pálida. Solo en casos raros los pacientes expectoran sangre.

No obstante, la enfermedad siempre daña los vasos sanguíneos en los alvéolos de los pulmones y, por lo tanto, desencadena hemorragias recurrentes en el tejido pulmonar, cuya extensión varía de un caso a otro. Dado que el producto de degradación de la sangre hemosiderina se deposita en el tejido pulmonar debido al sangrado, los pulmones se dañan irreversiblemente con cada sangrado. Cada vez se produce más tejido conectivo en los pulmones en respuesta al daño. La fibrosis pulmonar es la consecuencia última de estos procesos.

Diagnóstico y curso

Según la anamnesis, los exámenes clínicos constituyen la base diagnóstica del síndrome de Ceelen-Gellerstedt. En los episodios agudos de enfermedad, el médico escucha un traqueteo durante la auscultación hacia el final de la inspiración. Con una prueba de función pulmonar, el trastorno de ventilación restrictiva se puede observar en fases agudas. Se realiza una radiografía de tórax para confirmar el diagnóstico y muestra condensación difusa en el parénquima pulmonar y el hilio pulmonar en estadios agudos.

Se incrementa el dibujo reticular. Un análisis de sangre a menudo revela anemia por deficiencia de hierro. Hasta ahora, los autores científicos no han estado de acuerdo sobre el pronóstico. Mientras que algunos hablan de un pronóstico bastante favorable y rara vez esperan la muerte como resultado de la enfermedad, otros dan un pronóstico desfavorable, que asume una tasa de muerte de alrededor del diez por ciento, especialmente para los niños y, por lo tanto, la forma crónica.

Complicaciones

En la mayoría de los casos, el síndrome de Ceelen-Gellerstedt causa trastornos respiratorios. La mayoría de los pacientes sufren de dificultad respiratoria aguda y tos muy fuerte. La vida cotidiana de la persona afectada se ve gravemente afectada por los trastornos respiratorios. Ya no es posible practicar deporte o realizar determinadas actividades físicas.

Por tanto, la persona en cuestión está restringida en sus acciones. La dificultad para respirar puede provocar ataques de pánico y una mayor pérdida del conocimiento en muchas personas. El síndrome de Ceelen-Gellerstedt hace que el paciente se canse con mucha facilidad y también sufra dolores de cabeza y náuseas. El cansancio no se puede compensar con el sueño.

En casos graves, el sangrado también puede dañar los pulmones. El daño en sí es irreversible y no se puede revertir con tratamiento médico. El tratamiento dirigido no es posible en el síndrome de Ceelen-Gellerstedt. La mayoría de las veces, se administran medicamentos durante las fases agudas del síndrome para aliviar los síntomas.

En el caso de intolerancia o alergias, la persona afectada debe prestar atención a una determinada dieta y está restringida en su ingesta alimentaria. El tratamiento en sí no da lugar a complicaciones, pero no puede lograr una curación completa.En el peor de los casos, se debe realizar un trasplante de pulmón para mantener vivo al paciente. Pueden surgir diferentes complicaciones porque estos procedimientos no han sido bien investigados.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Se debe consultar a un médico de inmediato en caso de tos y dificultad para respirar, que se produce principalmente durante el esfuerzo físico. Si estos síntomas continúan recurriendo y no se puede rastrear a ninguna otra causa, puede haber una enfermedad grave como el síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Como parte de un diagnóstico médico, se puede aclarar si realmente se trata de una enfermedad pulmonar; luego, la terapia necesaria se puede iniciar de inmediato si es necesario.

Si hay más síntomas o signos de fibrosis pulmonar, lo mejor es comunicarse con el servicio médico de emergencia. Las personas que padecen la enfermedad celíaca se ven especialmente afectadas. El trauma por inhalación causado por insecticidas, la infección con ciertos virus y otras influencias ambientales también pueden promover el desarrollo del síndrome de Ceelen-Gellerstedt.

Quien quiera que se apliquen estos factores debe hablar con su médico sobre los síntomas mencionados. Además del médico de cabecera, también se puede llamar a un especialista en pulmones o un internista. En caso de emergencia médica, se debe llamar al servicio de ambulancia o se debe llevar a la persona afectada a una clínica.

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Tratamiento y Terapia

Actualmente no existen tratamientos causales para el síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Por lo tanto, la terapia es sintomática y, si es necesario, de apoyo, por lo que el enfoque principal de las medidas de apoyo es mejorar la calidad de vida de los afectados y sus familiares. Los tratamientos farmacológicos se utilizan principalmente en las fases agudas de la enfermedad. El tratamiento con esteroides en particular puede hacer que los síntomas desaparezcan en las fases agudas. Lo mismo ocurre con las ciclofosfamidas.

Sin embargo, el éxito de las terapias farmacológicas observado hasta ahora ha sido limitado y, por el momento, no se ha probado en todos los casos de síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Las formas graves de la enfermedad también requieren la administración de inmunosupresores como azatioprina fuera de las fases agudas. Si existe intolerancia al gluten, también se inicia una dieta sin gluten.

En el caso de intolerancia a la lactosa, la dieta también debe ser libre de lactosa. En casos raros, se podría observar una remisión completa de todos los síntomas como consecuencia de dicha dieta. Si la fibrosis pulmonar ya se ha establecido, a menudo se requiere oxigenoterapia a largo plazo.

Una vez que hay insuficiencia respiratoria terminal en los pulmones, la opción de tratamiento final es un trasplante de pulmón. La medida en que esta posibilidad se ve coronada por el éxito difícilmente puede evaluarse debido a la mínima situación de investigación. Sin embargo, dado que la enfermedad volverá a atacar un pulmón trasplantado, la posibilidad de un trasplante debe evaluarse como baja debido al improbable éxito a largo plazo.

Outlook y pronóstico

El síndrome de Ceelen-Gellerstedt no se puede tratar de forma causal, por lo que los pacientes siempre dependen del tratamiento sintomático. Por lo general, esto puede limitar y reducir los síntomas, aunque en muchos casos es necesaria una terapia de por vida.

El síndrome de Ceelen-Gellerstedt a menudo se puede superar con una dieta adaptada, si hay intolerancia al gluten. Lo mismo suele aplicarse a la intolerancia a la lactosa, por lo que también se ajusta la dieta. Sin embargo, además de estas opciones, la mayoría de los pacientes también dependen de la terapia con oxígeno.

Si los síntomas no desaparecen como resultado, el síndrome de Ceelen-Gellerstedt solo se puede tratar con un trasplante de pulmón. Sin tratamiento, la esperanza de vida se reduce significativamente y la persona afectada continúa muriendo. Los síntomas también pueden reaparecer después de un trasplante de pulmón.

Sin embargo, la probabilidad de encontrar un órgano de un donante es muy baja. El pronóstico para el síndrome de Ceelen-Gellerstedt es, por tanto, relativamente malo y también depende del éxito del tratamiento farmacológico y de la gravedad exacta del síndrome. En general, el tratamiento tiene como objetivo mejorar la calidad de vida, ya que de todos modos no es posible una curación completa.

prevención

Las causas del síndrome de Ceelen-Gellerstedt aún no están claras. Por lo tanto, la enfermedad difícilmente se puede prevenir hasta ahora. Si el trauma por inhalación o las infecciones virales son realmente los factores desencadenantes, las vacunas y el manejo cuidadoso de insecticidas y otras sustancias venenosas pueden entenderse como medidas preventivas en el sentido más amplio.

Puedes hacerlo tu mismo

El síndrome de Ceelen-Gellerstedt es una enfermedad pulmonar muy rara, cuyas causas aún no se han aclarado de manera concluyente. El sangrado en los pulmones probablemente sea provocado por procesos autoinmunes que se dirigen contra el propio tejido del cuerpo. Dado que se desconocen las causas de la enfermedad, la persona afectada no puede tomar ninguna medida para combatirla causalmente. Muchos de los síntomas no pueden ser influenciados o influenciados de manera insignificante por las medidas de autoayuda.

Sin embargo, se sospecha una conexión entre la enfermedad y ciertas intolerancias alimentarias, especialmente la enfermedad celíaca, y la intolerancia a la lactosa. Los afectados que padecen estos trastornos pueden aliviarlos con una dieta adecuada y, por lo tanto, muy probablemente también tengan un efecto positivo en la evolución del síndrome de Ceelen-Gellerstedt.

En el caso de intolerancia al gluten, la proteína adhesiva gluten debe evitarse constantemente. El gluten se encuentra en concentraciones particularmente altas en muchos tipos de granos, en particular trigo, sémola de trigo duro, cebada, espelta, avena, centeno, espelta verde, pero también en grano antiguo, kamut o emmer. El maíz, el arroz, el trigo sarraceno y el mijo, por otro lado, se encuentran entre los tipos de cereales que no contienen gluten. El amaranto también está libre de esta sustancia. Dado que cada vez más personas prefieren una dieta sin gluten, incluso sin necesidad médica, ahora existe una amplia gama de pastas, pan y productos horneados en los minoristas de alimentos y tiendas naturistas que también son adecuados para personas con enfermedad celíaca.

Las personas que padecen intolerancia a la lactosa deben familiarizarse con las alternativas veganas a los productos lácteos. Aquí, también, la gama es ahora muy amplia y de alta calidad. También se encuentran disponibles productos lácteos sin lactosa.