En el Síndrome de deficiencia de anticuerpos (AMS) es un término colectivo para las inmunodeficiencias congénitas y adquiridas, que se caracterizan particularmente por una deficiencia de inmunoglobulina G. Como resultado de este defecto inmunológico, existe una mayor susceptibilidad a las infecciones. El tratamiento está especialmente indicado en el caso de infecciones graves que ocurren continuamente.
¿Qué es el síndrome de deficiencia de anticuerpos?
El término síndrome de deficiencia de anticuerpos representa un gran número de inmunodeficiencias congénitas y adquiridas que se acompañan de una deficiencia de anticuerpos. Las inmunodeficiencias congénitas se denominan colectivamente síndrome de inmunodeficiencia variable (IDCV). Se da una frecuencia de una de cada 25.000 personas aproximadamente para la IDCV.
Se supone que alrededor de 800 a 3200 personas en Alemania padecen la forma congénita de la enfermedad. En consecuencia, la IDCV es un síndrome muy raro. Sin embargo, es más común en relación con otras enfermedades de inmunodeficiencia congénita. El AMS adquirido es mucho más común y puede ser causado por una variedad de condiciones preexistentes.
En el contexto del síndrome de deficiencia de anticuerpos, se forman muy pocos anticuerpos del tipo de inmunoglobulina G. La inmunoglobulina G es eficaz contra bacterias y virus. Por lo tanto, la falta de inmunoglobulina G resulta en una alta susceptibilidad a las infecciones, lo que conduce principalmente a infecciones respiratorias. El síndrome de deficiencia de anticuerpos se diagnostica con mayor frecuencia tanto en la infancia como en la adultez temprana.
causas
El síndrome de deficiencia de anticuerpos es un grupo de varias enfermedades genéticas o adquiridas. Sin embargo, la mayoría de las mutaciones genéticas en el AMS innato aún se desconocen. En algunos casos, sin embargo, la ubicación del gen ya podría estar localizada. Se encontró que varias mutaciones del gen TNFRSF13B en el cromosoma 17 pueden conducir a deficiencias inmunes.
Tampoco se conoce la herencia de la mayoría de los defectos inmunitarios. Se observaron casos de enfermedad tanto esporádicos como familiares. Varias enfermedades subyacentes, malas condiciones de vida, quimioterapia o radioterapia también pueden conducir a una deficiencia adquirida de anticuerpos.
Como ya se mencionó, la principal característica del síndrome de deficiencia de anticuerpos es la falta de inmunoglobulina G, que actúa contra bacterias y virus. Si falta, las infecciones bacterianas o virales pueden propagarse sin control. La deficiencia de anticuerpos es causada por defectos en la regulación de las células B. La gravedad de los síntomas dentro del síndrome varía.
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➔ Medicamentos para fortalecer las defensas y el sistema inmunológicoSíntomas, dolencias y signos
Pueden presentarse diversos síntomas con el síndrome de deficiencia de anticuerpos. Además de las enfermedades respiratorias crónicas, existen muchas otras infecciones, trastornos del sistema digestivo, enfermedades de la piel, inflamación de los ganglios linfáticos, granulomas, enfermedades autoinmunes y tumores. Las bacterias encapsuladas como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis dominan las enfermedades respiratorias.
Los enterovirus pueden causar inflamación del cerebro. Lamblia a menudo causa enfermedades diarreicas y los micoplasmas a menudo infectan el tracto urinario. Debido a la diarrea constante, los nutrientes ya no se absorben lo suficiente. Pueden ocurrir síntomas de deficiencia.
A veces, las vías respiratorias inferiores se expanden (bronquiectasias), lo que provoca ataques de tos y esputo constantes. Las bronquiectasias suelen ir acompañadas de infecciones bacterianas crónicas que pueden destruir aún más la pared bronquial. El bazo y el hígado también aumentan de tamaño. Los llamados granulomas a menudo se forman en los pulmones, el bazo, el hígado y la médula ósea.
Estos son focos de inflamación con una estructura especial. También pueden producirse cambios en la piel como enfermedad de las manchas blancas, caída del cabello o granulomas en la piel. En muchos casos también existen enfermedades autoinmunes.A menudo se observa inflamación reumática de las articulaciones, deficiencia de plaquetas o sangre inmunológicamente relacionada y anemia perniciosa.
Los tumores del timo, el sistema linfático o el estómago también pueden acompañar al síndrome de deficiencia de anticuerpos. En general, se debe asumir que la esperanza de vida de los pacientes con síndrome de deficiencia de anticuerpos es algo menor que la de la población normal.
Sin embargo, debido a la rareza de la forma congénita de la enfermedad, aquí se dispone de pocos datos estadísticos. Las formas adquiridas de deficiencia de anticuerpos se pueden curar mediante el tratamiento de la enfermedad subyacente en contraposición a las formas congénitas.
Diagnóstico y curso
En el caso de enfermedades infecciosas recurrentes, el médico puede realizar el diagnóstico de sospecha de AMS. El diagnóstico se confirma cuando se encuentra muy poca inmunoglobulina G en la sangre. Las inmunoglobulinas A y M también suelen ser bajas. Para distinguir entre AMS congénito y adquirido, se llevan a cabo otros exámenes, como determinar la excreción de proteínas en la orina o la pérdida de proteínas a través del intestino.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Se debe consultar a un médico de inmediato si se sospecha el síndrome de deficiencia de anticuerpos. Cualquiera que descubra repentinamente trastornos del sistema digestivo, enfermedades de la piel o problemas del tracto respiratorio que no puedan atribuirse a ninguna otra causa debe someterse a un examen médico. Si el síndrome de deficiencia de anticuerpos se detecta temprano, generalmente se puede curar sin complicaciones. Sin embargo, si el síndrome no se detecta, las infecciones seguirán aumentando a medida que avanza la enfermedad.
A más tardar, cuando se notan quejas graves y un malestar físico o emocional en aumento, debe consultar a un médico con los síntomas. En caso de insuficiencia orgánica o shock anafiláctico, se debe consultar al médico de urgencias inmediatamente.
Las personas que tienen casos de AMS en sus familias deben realizarse controles de rutina e información adicional sobre enfermedades del sistema inmunológico. Si se presentan síntomas inusuales que no desaparecen después de una o dos semanas a más tardar, debe consultar a su médico. Otras personas de contacto son reumatólogos, inmunólogos y especialistas para la respectiva inmunodeficiencia.
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Tratamiento y Terapia
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Para el síndrome de deficiencia de anticuerpos congénitos, el tratamiento solo es necesario para las personas que presentan síntomas. Con esta forma de AMS no hay posibilidad de terapia causal. Los pacientes deben recibir infusiones intravenosas o subcutáneas de inmunoglobulinas de por vida, y las infusiones deben realizarse con regularidad.
Las infusiones intravenosas se administran cada dos a seis semanas. Con estas infusiones se inyectan entre 200 y 600 miligramos de inmunoglobulinas por kilogramo de peso corporal. En el caso de la infusión subcutánea, es necesario administrar una cantidad significativamente menor de inmunoglobulinas semanalmente.
Las infecciones bacterianas existentes se combaten con antibióticos. Si hay un AMS adquirido, la afección subyacente necesita tratamiento. En estos casos, el AMS puede curarse por completo.
Cura postoperatoria
La necesidad de atención de seguimiento para un síndrome de deficiencia de anticuerpos a menudo surge de un plasmacitoma o mieloma múltiple, linfoma o cáncer de la sangre. Estas graves enfermedades tumorales requieren tratamiento profesional. La terapia también debe vigilar el síndrome de deficiencia de anticuerpos resultante en la atención de seguimiento.
La falta de anticuerpos aumenta el riesgo de infección. En un organismo debilitado por tumores, las infecciones pueden ser mucho más fatales que en un organismo que puede producir suficientes anticuerpos. Además, la radiación o la quimioterapia también atacan el material celular sano. Esto debilita aún más al organismo que lucha por sobrevivir.
Las medidas de postratamiento están destinadas a transmitir al paciente que está bajo observación médica. Esto permite que las recurrencias o cambios en el tumor provoquen que el problema se detecte más rápidamente. La atención de seguimiento regular es esencial si tiene un síndrome de deficiencia de anticuerpos. Los riesgos generales de enfermedad aumentan considerablemente.
Además, los tumores mencionados pueden causar daños secundarios. Por tanto, deben concertarse citas de seguimiento periódicas. A través de encuestas y diversas revisiones, aseguran que se ha hecho todo lo posible por la calidad de vida de los afectados.
Sin embargo, el síndrome de deficiencia de anticuerpos primaria o secundaria también puede desencadenarse por desnutrición a largo plazo. Como resultado, se deben realizar un seguimiento de las infecciones bacterianas respiratorias o del tracto gastrointestinal. Al mismo tiempo, se debe eliminar la enfermedad de base o la situación nutricional que la desencadenó.
Outlook y pronóstico
Las personas que se ven afectadas por el síndrome de deficiencia de anticuerpos congénitos pueden no presentar síntomas de por vida. No experimenta ningún impedimento y no tiene que someterse a ningún tratamiento médico.
Por otro lado, las personas enfermas con molestias experimentan problemas de salud recurrentes, para los que no se puede lograr un alivio duradero. Debes administrarte infusiones a intervalos regulares para no experimentar ningún deterioro en tu salud. Si las infusiones se utilizan de forma continua, el organismo puede recibir adecuadamente los anticuerpos faltantes.
Sin embargo, dado que estos no son reproducidos por el cuerpo en suficiente medida y se descomponen nuevamente en unas semanas, debe realizarse un tratamiento repetido para mantener la salud. Si esta se expone, el estado de salud se deteriora considerablemente en poco tiempo.
En el caso de un síndrome de deficiencia de anticuerpos adquirida, las perspectivas de pronóstico son más optimistas que en el caso del síndrome congénito. Aquí, el organismo solo necesita ser provisto temporalmente con suficientes anticuerpos. Dependiendo de la enfermedad subyacente, puede ocurrir una o varias infusiones en el proceso de curación.
Tan pronto como la enfermedad subyacente se ha curado o el organismo se ha estabilizado lo suficiente, produce de forma independiente la cantidad necesaria de inmunoglobulina vital. Esto conduce a una curación permanente del síndrome de deficiencia de anticuerpos y a la ausencia de síntomas.
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➔ Medicamentos para fortalecer las defensas y el sistema inmunológicoprevención
No se puede prevenir un síndrome de deficiencia congénita de anticuerpos. Solo se pueden tomar medidas para prevenir enfermedades infecciosas. Esto incluye reducir el riesgo de infección. Las personas inmunodeprimidas deben evitar las grandes multitudes, especialmente en momentos de mayor riesgo de infección.
Un estilo de vida saludable con una dieta equilibrada y mucho ejercicio ayuda a evitar la forma adquirida de AMS. También debe abstenerse de consumir alcohol y fumar. Un estilo de vida saludable también puede respaldar la terapia para la enfermedad subyacente y mejorar las posibilidades de recuperación.
Cura postoperatoria
La necesidad de atención de seguimiento para un síndrome de deficiencia de anticuerpos a menudo surge de un plasmacitoma o mieloma múltiple, linfoma o cáncer de la sangre. Estas graves enfermedades tumorales requieren tratamiento profesional. La terapia también debe vigilar el síndrome de deficiencia de anticuerpos resultante en la atención de seguimiento.
La falta de anticuerpos aumenta el riesgo de infección. En un organismo debilitado por tumores, las infecciones pueden ser mucho más fatales que en un organismo que puede producir suficientes anticuerpos. Además, la radiación o la quimioterapia también atacan el material celular sano. Esto debilita aún más al organismo que lucha por sobrevivir. Las medidas de postratamiento están destinadas a transmitir al paciente que está bajo observación médica.
Esto permite que las recurrencias o cambios en el tumor provoquen que el problema se detecte más rápidamente. La atención de seguimiento regular es esencial si tiene un síndrome de deficiencia de anticuerpos. Los riesgos generales de enfermedad aumentan considerablemente. Además, los tumores mencionados pueden causar daños secundarios. Por tanto, deben concertarse citas de seguimiento periódicas. A través de encuestas y diversas revisiones, aseguran que se ha hecho todo lo posible por la calidad de vida de los afectados.
Sin embargo, el síndrome de deficiencia de anticuerpos primaria o secundaria también puede desencadenarse por desnutrición a largo plazo. Como resultado, se deben realizar un seguimiento de las infecciones bacterianas respiratorias o del tracto gastrointestinal. Al mismo tiempo, se debe eliminar la enfermedad de base o la situación nutricional que la desencadenó.
Puedes hacerlo tu mismo
El síndrome de deficiencia de anticuerpos (AMS), que se nota a través de una deficiencia relativa de inmunoglobulinas G, también conocidas como gammaglobulinas, significa un debilitamiento sensible del sistema inmunológico contra infecciones bacterianas y virales. Las gammaglobulinas constituyen la mayoría de los anticuerpos en el plasma sanguíneo. Cada uno de ellos está dirigido a un patógeno específico al que ya se ha enfrentado el sistema inmunológico y que proporciona la respuesta inmunitaria correspondiente a través de las inmunoglobulinas M.
Una adaptación del comportamiento en la vida cotidiana y unas medidas de autoayuda eficaces requieren que se conozcan los factores que causan la enfermedad. El AMS puede ser genético o desencadenado por ciertas circunstancias, como una deficiencia extrema de proteínas o por quimioterapia o radioterapia.
Si la enfermedad fue causada por factores genéticos, las medidas de autoayuda consisten principalmente en mantenerse alejado de las fuentes de infección. Esto significa que se debe evitar el contacto con personas que obviamente tienen un resfriado porque el sistema inmunológico no puede contrarrestar los gérmenes infecciosos ingeridos.
El mismo comportamiento en la vida cotidiana también es conveniente para un AMS adquirido si se conocen las causas pero no se pueden prevenir por ciertas razones, por ejemplo, para lograr otros efectos sobre la salud. En aquellos casos en los que otros trastornos de salud graves como enfermedades autoinmunes o tumores puedan ser la causa del AMS, estos deben aclararse rápidamente para que se pueda iniciar una terapia eficaz lo antes posible.
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