Síndrome de Weber

los Síndrome de Weber es una forma de síndrome del tronco encefálico. A menudo se debe a un accidente cerebrovascular isquémico como resultado de un tromboembolismo. Las consecuencias típicas son parálisis unilateral, deterioro de la motricidad ocular y otros daños neurológicos.

¿Qué es el síndrome de Weber?

los Síndrome de Weber pertenece a los síndromes del tronco encefálico, que se remontan a daños en el área cerebral del mismo nombre. El médico David Weber describió por primera vez el cuadro clínico, que también se llama Síndrome del mesencéfalo es conocida. El daño a la sustancia negra en el mesencéfalo y la interrupción de ciertos tractos nerviosos son característicos del síndrome de Weber.

Las principales áreas afectadas son el tracto corticopontino, que está conectado con el puente y la corteza cerebral, el nervio motor ocular común, que controla los movimientos oculares, y el tracto piramidal, que transmite señales motoras al cuerpo. La sustancia negra es un área central en el mesencéfalo que tiene numerosas conexiones con otras áreas del cerebro.

Estos incluyen, por ejemplo, el cuerpo estriado, el tálamo, el globo pálido, el núcleo subtalámico y la corteza cerebral. La sustancia negra también juega un papel importante en su función dentro del sistema motor extrapiramidal. Este sistema controla movimientos como la órbita piramidal.

causas

El síndrome de Weber puede tener varias causas. En la mayoría de los casos, el cuadro clínico surge como resultado de un accidente cerebrovascular isquémico, en el que uno o más vasos sanguíneos que van al cerebro se bloquean. Como resultado, las células que se encuentran detrás del sello reciben poco o nada de oxígeno y nutrientes, lo que finalmente hace que mueran.

Dado que el cerebro solo puede regenerar las células nerviosas en un grado muy limitado, no puede reemplazar las células muertas: el cerebro está dañado de forma irreversible. La oclusión de varios vasos sanguíneos puede contribuir al desarrollo del síndrome de Weber. En la arteria vertebral, la sangre fluye no solo al cerebro, sino también a la duramadre y la médula espinal.

La arteria basilar es una de sus ramas, que también se divide en diferentes ramas. Uno de ellos, la arteria cerebral posterior, también puede causar el síndrome de Weber si está bloqueado. Independientemente del vaso sanguíneo afectado, el bloqueo suele ser causado por coágulos de sangre.

Los depósitos en los vasos sanguíneos pueden formar trombos que, además, a menudo se desprenden y se atascan en constricciones o en vasos sanguíneos adelgazados. Estas embolias también pueden estar basadas en gotitas de grasa que bloquean los vasos sanguíneos.

Síntomas, dolencias y signos

En el lado del daño cerebral (ipsilateral), el síndrome de Weber generalmente resulta en paresia oculomotora: el nervio motor ocular común está interrumpido y, por lo tanto, ya no puede transmitir señales nerviosas a los músculos oculares inervados. En el caso de parálisis oculomotora completa, el ojo ipsolateral cuelga y la mirada se dirige hacia afuera.

Los trastornos visuales incluyen dilatación forzada de la pupila (midriasis), caída del párpado (ptosis), alteración de la respuesta pupilar y trastornos de la acomodación. Hay dos posibles subformas de parálisis oculomotora parcial: parálisis interna y externa.

El primero se manifiesta en midriasis y trastornos de la acomodación, mientras que en la parálisis externa el ojo afectado se gira hacia abajo y hacia afuera. La parálisis unilateral (hemiparesia) en el lado opuesto al daño cerebral (contralateral) es uno de los síntomas característicos del síndrome de Weber.

Dependiendo de qué tan gravemente esté dañado el cerebro, la parálisis puede tomar diferentes formas. A menudo aparece como parálisis espástica y se acompaña de distaxias. Otros síntomas dependen de los nervios afectados en el mesencéfalo.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Como parte del diagnóstico, los médicos utilizan métodos de imagen, por ejemplo, tomografía computarizada (TC) o tomografía por resonancia magnética (MRT). Ambos permiten localizar con precisión el tejido afectado y evaluar la extensión del daño. En muchos casos, las pruebas neurológicas realizadas de antemano ya pueden proporcionar información inicial sobre la naturaleza de la enfermedad. Además, el médico tratante aclara, según la causa, si otros órganos están afectados o en peligro.

Complicaciones

El Síndrome de Sturge Weber promueve malformaciones en el área facial. Los afectados padecen graves deficiencias estéticas, lo que conduce a quejas psicológicas. Los complejos de inferioridad son comunes en los pacientes y la autoestima disminuye rápidamente. El nivel de sufrimiento es particularmente alto a una edad temprana, ya que muchos pacientes son víctimas de acoso escolar.

Además, el síndrome conlleva una sensibilidad limitada: entumecimiento, dolor indefinible y sensaciones de hormigueo y ardor que no se pueden localizar, agravan el sufrimiento. Esto se hace aún más difícil por la parálisis en varias partes del cuerpo. Las cataratas a menudo se forman en relación con el síndrome de Sturge-Weber y el cristalino del ojo se nubla significativamente.

Una alta sensibilidad a la luz también es señal de que la persona tiene cataratas. A menudo, se produce glaucoma, que aumenta la presión en el ojo hasta el punto de que el paciente puede quedar ciego. Las discapacidades intelectuales y los retrasos en el desarrollo tampoco son infrecuentes, aunque no importa si se trata o no el síndrome de Sturge-Weber. También hay trastornos del comportamiento emocional y trastornos del aprendizaje.

Rara vez es posible realizar actividades físicas sin ayuda externa, lo que limita la independencia y movilidad del paciente. Los dolores de cabeza intensos son comunes en el síndrome de Sturge-Weber y reducen aún más la calidad de vida de los afectados. Los vasos sanguíneos del cerebro se desarrollan de forma anormal y las convulsiones graves y la epilepsia empeoran el estado de salud.

¿Cuándo deberías ir al médico?

La persona afectada definitivamente debe consultar a un médico con síndrome de Weber. Es una afección grave que definitivamente debe ser examinada y tratada por un médico. Cuanto antes se reconozca y se trate la enfermedad, mejor será el curso posterior de la enfermedad. En la mayoría de los casos, las deficiencias estéticas o malformaciones en la cara indican síndrome de Weber. La enfermedad también puede aumentar significativamente el riesgo de accidente cerebrovascular. Si ocurre un accidente cerebrovascular, se debe llamar a un médico de emergencia de inmediato o se debe visitar un hospital.

Asimismo, las deficiencias intelectuales del interesado pueden indicar este síndrome y deben ser examinadas por un profesional médico. Los tumores en la cara a menudo provocan fallas en el campo visual o dolores de cabeza muy severos. En primer lugar, se puede consultar a un médico general en el síndrome de Weber. El examen más detallado generalmente se lleva a cabo en un hospital. Dado que el síndrome puede provocar un trastorno psicológico grave o depresión, en cualquier caso también se debe realizar un tratamiento psicológico. Esta enfermedad también puede reducir la esperanza de vida de la persona afectada.

Tratamiento y Terapia

Como primera medida terapéutica, los médicos aseguran la atención inmediata del paciente. Una prueba de imagen también muestra si es posible la trombólisis intravenosa o alguna otra medida inmediata. En algunos casos, este procedimiento permite eliminar la oclusión del vaso sanguíneo poco después de un accidente cerebrovascular isquémico, evitando así una mayor muerte del tejido.

Sin embargo, numerosos factores influyen en su éxito y existe el riesgo de hemorragia por trombólisis intravenosa. También se puede considerar la lisis intraarterial con un catéter (intervención del catéter). Si la causa del síndrome de Weber no es un vaso sanguíneo obstruido sino un sangrado, las intervenciones quirúrgicas son una opción que ayuda a aliviar el tejido.

Después de un accidente cerebrovascular isquémico, alrededor del 40 por ciento de los afectados mueren durante el primer año. A largo plazo, los pacientes se someten a una rehabilitación extensa, que incluye terapia ocupacional y fisioterapia, logopedia, tratamientos (neuro) psicológicos y psiquiátricos. El objetivo de estas medidas es mantener la independencia del paciente y las habilidades restantes tanto como sea posible.

En algunos casos, las células cerebrales de otras áreas que aún están intactas pueden asumir las tareas de las células muertas si la terapia las estimula y estimula activamente. El tratamiento a largo plazo también incluye la prevención de más accidentes cerebrovasculares.

prevención

La prevención del síndrome de Weber es esencialmente lo mismo que la prevención general del accidente cerebrovascular, ya que esta es la causa del daño cerebral en la mayoría de los casos. En este contexto, el tratamiento de otras enfermedades como la diabetes mellitus, los trastornos del metabolismo de los lípidos, la hipertensión arterial y otras es fundamental.

Los factores de estilo de vida en los que cada persona puede influir incluyen el consumo de alcohol, los hábitos de fumar, la dieta y el ejercicio. Evitar el estrés y el sobrepeso también puede ayudar a prevenir accidentes cerebrovasculares.

Cura postoperatoria

Con el síndrome de Weber, los afectados suelen tener solo unas pocas medidas de seguimiento directo disponibles, por lo que los afectados deben consultar a un médico muy temprano en esta enfermedad. Cuanto antes se contacte a un médico, mejor será el curso posterior de esta enfermedad.

También es una enfermedad congénita, por lo que no se puede curar por completo. Por este motivo, la persona interesada debe someterse a un examen genético y a un asesoramiento incluso si desea tener hijos para prevenir la recurrencia del síndrome de Weber en sus descendientes. Como regla general, son necesarias varias intervenciones quirúrgicas para limitar los síntomas de manera correcta y permanente.

En cualquier caso, la persona afectada debe descansar y cuidarse después de dicha operación, por lo que no se deben realizar actividades extenuantes o estresantes. El apoyo y el cuidado de la propia familia también es muy importante con esta enfermedad. Esto también puede prevenir trastornos psicológicos y depresión. El curso posterior del síndrome depende en gran medida de la forma exacta de la enfermedad, aunque en algunos casos se reduce la esperanza de vida de la persona afectada.

Puedes hacerlo tu mismo

Si se sospecha de síndrome de Weber, primero se debe consultar al médico. La rara condición ocurre como resultado de trastornos cerebrales graves, por lo que es necesario un diagnóstico rápido. Es mejor consultar a un médico tan pronto como aparezcan los primeros síntomas típicos.

Tras el diagnóstico, dependiendo de los síntomas, se puede elaborar una terapia individual que pueda ser apoyada por los afectados y sus familiares. La fisioterapia se puede apoyar en casa mediante un entrenamiento independiente. Los deportes de resistencia y el estiramiento son importantes, las medidas exactas dependen de los síntomas. El plan de entrenamiento debe elaborarse junto con el fisioterapeuta responsable.

El síndrome de Weber puede provocar una amplia variedad de enfermedades secundarias. Por ejemplo, pueden ocurrir ataques epilépticos. Los familiares y el afectado deben tomar las medidas necesarias para reducir al mínimo el riesgo de caídas o lesiones. El daño tisular también puede provocar trastornos motores, que a su vez se tratan con fisioterapia extensa. Las medidas de autoayuda deben adaptarse periódicamente a la evolución variable de la enfermedad para seguir mejorando el estado de salud.