El biocatalizador Sulfito oxidasa provoca la conversión de compuestos de azufre tóxicos a partir de la descomposición de aminoácidos en sulfatos no tóxicos.
Es vital y, por tanto, se da en todos los organismos. Si su función se ve alterada por un defecto genético, se produce una deficiencia de sulfito oxidasa. Un contenido de sulfito excesivamente alto en la sangre también puede tener efectos negativos en pacientes por lo demás sanos.
¿Qué es la sulfito oxidasa?
La sulfito oxidasa (nombre del gen: SUOX) es el nombre de una enzima que contiene molibdeno y consta de 466 aminoácidos. Pertenece a la familia de las xantina deshidrogenasas y se encuentra en casi todos los organismos. Contiene molibdeno, un oligoelemento vital, en su centro.
El metal se encuentra allí en su forma biodisponible como anión molibdato. La sulfito oxidasa lo usa como cofactor (compuesto de molibdato-molibdopterina). La enzima convierte los aminoácidos metionina, cisteína, etc., que contienen azufre, que se ingieren a través de los alimentos, en sales de azufre inocuas (sulfatos), que luego se excretan en la orina. En los mamíferos, el biocatalizador que degrada el azufre se encuentra principalmente en el hígado y los riñones. La enzima sulfito oxidasa asegura que el oxígeno de la sangre se combine con los aminoácidos esenciales y otras sustancias azufradas.
Los electrones liberados se utilizan a través de la cadena de transporte de electrones para producir ATP (trifosfato de adenosina). La enzima cataliza 10 veces la cantidad de sulfitos que se encuentra en un litro de alcohol todos los días.
Función, efecto y tareas
Todos consumimos proteínas que contienen azufre y aditivos alimentarios a diario. Estos últimos están contenidos en verduras en escabeche, zumo de pomelo, etc. y están destinados a proteger los alimentos de la infestación de microbios y la decoloración. Forman sustancias aromáticas en el vino.
La descomposición de la cisteína sola da como resultado 1680 mg de sulfito tóxico en el cuerpo todos los días, que debe ser convertido inmediatamente por la sulfito oxidasa para que los órganos y tejidos no se dañen. La enzima trabaja junto con otros biocatalizadores. Los sulfitos son venenosos y pueden destruir sustancias vitales en el cuerpo e inhibir los procesos metabólicos necesarios incluso en las cantidades más pequeñas. Para poder llevar a cabo la importante desintoxicación de las células, la sulfito oxidasa necesita el oligoelemento molibdeno.
La escasez de este metal puede tener graves consecuencias. Un nivel demasiado alto de mercurio en el cuerpo también puede inhibir la funcionalidad de la sulfito oxidasa.
Educación, ocurrencia, propiedades y valores óptimos
La sulfito oxidasa se produce principalmente en las mitocondrias, los "centros de energía" de las células. En las ratas, por ejemplo, el 80 por ciento ocurre en las mitocondrias de las células del hígado. Además, todavía está fuertemente representado en las células de los riñones.
El óxido de molibdeno necesario para la actividad de la sulfito oxidasa se encuentra en el centro activo de la enzima. Como los científicos descubrieron recientemente, las nanopartículas de trióxido de molibdeno pueden reemplazarlo en pacientes con una deficiencia de molibdeno. Tienen un efecto catalítico similar en el cuerpo al de la enzima natural. De esta forma, se podrían tratar enfermedades previamente mortales como la sulfocisteinuria.
Enfermedades y trastornos
Una deficiencia de sulfito oxidasa puede causar reacciones asmáticas e incluso anafilácticas en personas por lo demás sanas, ya que el sistema nervioso parasimpático influye en los mastocitos responsables del desarrollo de alergias.
Además, si el nivel de sulfito oxidasa es demasiado bajo, puede provocar cansancio severo, dolores de cabeza y niveles bajos de azúcar en sangre. La deficiencia genética en la enzima vital tiene consecuencias aún peores. El recién nacido nace con deformidades físicas y discapacidad mental. Esta llamada deficiencia de sulfito oxidasa o sulfocisteinuria ocurre como una enfermedad por deficiencia de cofactor de molibdeno (MoCo) en aproximadamente 100,000 a 500,000 nacimientos. Los lactantes que padecen un defecto aislado de la sulfito oxidasa presentan síntomas similares: encefalopatía grave, convulsiones apenas controlables, espasticidad, microcefalia, relajación muscular y atrofia cerebral progresiva.
Dado que la enfermedad por deficiencia enzimática hereditaria autosómica recesiva no se puede tratar de manera eficaz en la actualidad, los pacientes pequeños suelen morir en la infancia: los compuestos sulfurosos que no se descomponen envenenan las neuronas y las vainas de mielina del sistema nervioso central y se acumulan en el tejido celular. Ya después del nacimiento hay problemas para comer y vomitar el contenido del estómago. Los bebés nacen con el cráneo deformado (frente protuberante, ojos hundidos, párpados excesivamente largos, labios gruesos, nariz pequeña). Durante los primeros meses de vida, el cristalino se desplaza en el ojo.
Alrededor del 75 por ciento de los casos de sulfocisteinuria descritos hasta ahora son causados por una deficiencia de MoCo: las tres enzimas involucradas en la descomposición del azufre en el cuerpo, sulfito oxidasa, xantina oxidasa y aldehído oxidasa, muestran una actividad muy reducida. La razón de la deficiencia aislada de sulfito oxidasa es una mutación en el gen SUOX (cromosoma 12). Aparece en tres variantes: tipo A (mutación en el gen MOCS1), tipo B (gen MOCS2) y tipo C (gen MOCS3). La mutación de tipo A es la más común. Se inhibe la formación de la molécula precursora cPMP. Sin embargo, la sustancia ahora se puede fabricar y administrar en el laboratorio.Para mejorar la supervivencia del paciente infantil, la enfermedad por deficiencia debe diagnosticarse lo antes posible y tratarse con administraciones intravenosas diarias de molibdato.
De esta manera, se pueden contener al menos más daños. Al niño se le administra un medicamento antiespasmódico para combatir las convulsiones. También deben seguir una dieta baja en proteínas. Alternativamente, también se puede administrar el precursor Z de MoCo. Reduce las convulsiones y previene un mayor daño cerebral. La medicina tiene grandes esperanzas para el tratamiento de la enfermedad previamente incurable con nanopartículas de trióxido de molibdeno, que asumen el papel de sulfito oxidasa en el cuerpo. Para saber si el feto tiene una deficiencia de sulfito oxidasa, la mujer embarazada puede controlar su nivel de S-sulfocisteína en el líquido amniótico.
