los Síndrome de Schwartz-Bartter es un trastorno endocrino que se asocia con una mayor liberación de la hormona antidiurética (ADH). Esto significa que se excreta muy poco líquido a través de los riñones. La orina no está suficientemente diluida.
¿Qué es el síndrome de Schwartz-Bartter?
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los Síndrome de Schwartz-Bartter es también como Síndrome de secreción inadecuada de ADH o tan corto como SIADH conocido. Es una alteración de la regulación de la ósmosis. Este mal funcionamiento se basa en una mayor producción y liberación de la hormona ADH, que también se conoce como vasopresina.
El síndrome de Schwartz-Bartter a menudo se confunde con el síndrome de Bartter. Sin embargo, esta es una enfermedad de los túbulos renales que no tiene nada que ver con el síndrome de Schwartz-Bartter real.
causas
En más del 80 por ciento de los casos, el síndrome de Schwartz-Bartter se basa en un carcinoma de pulmón de células pequeñas. La enfermedad aparece aquí como un síndrome paraneoplásico. Un síndrome paraneoplásico es una constelación de síntomas que se presenta como parte de una enfermedad tumoral, pero no es una consecuencia directa del crecimiento tumoral.
El cáncer de pulmón de células pequeñas es un tumor productor de hormonas. En el caso del síndrome de Schwartz-Bartter, las células cancerosas producen ADH. Rara vez se encuentran otras causas del síndrome. Una posible causa es el desacoplamiento del control hipofisario de ADH por estímulos fisiológicos. Estos estímulos pueden resultar de accidentes cerebrovasculares, infecciones cerebrales o lesiones cerebrales traumáticas.
El síndrome de Schwartz-Bartter también se observa después de quemaduras graves, neumonía o tuberculosis. También se puede observar como efecto secundario al tomar antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la recaptación de serotonina, neurolépticos, citostáticos o antiarrítmicos. También muestra que casi todos los pacientes experimentan un aumento temporal de la liberación de ADH después de una operación.
Síntomas, dolencias y signos
En algunos casos, el síndrome de Schwartz-Bartter puede ser completamente asintomático. A menudo se presentan síntomas inespecíficos como náuseas, vómitos, dolor de cabeza y pérdida de apetito. ADH asegura una mayor recuperación de agua en el riñón. Esto reduce la excreción de agua. Esta condición se conoce como síntoma de hiperhidratación hipotónica.
El agua retenida diluye la sangre, cambiando la concentración de electrolitos. Hay una disminución de los niveles de sodio, potasio y fosfato en sangre. El resultado es alcalosis hipoclorémica metabólica. La gravedad de los síntomas depende de la dilución del sodio. Además de los síntomas inespecíficos mencionados anteriormente, también pueden ocurrir cambios de personalidad.
Los pacientes están irritables o letárgicos. Pareces confundido. Pueden producirse alteraciones de la conciencia hasta delirio o coma. Además de la debilidad muscular y los calambres musculares, pueden producirse convulsiones epilépticas o movimientos musculares involuntarios rápidos, los llamados mioclonías. Los reflejos neurológicos aumentan o se debilitan.
La retención de agua está limitada a tres o cuatro litros. Aunque esto tiene un efecto drástico sobre la concentración de electrolitos en la sangre, no se observa retención de agua (edema).
Diagnóstico y curso de la enfermedad
Si se sospecha el síndrome de Schwartz-Bartter, se realizan varias pruebas de laboratorio. Es especialmente notable la hiponatremia con una concentración de sodio inferior a 135 mmol / l. La osmolalidad del suero se reduce en general. Está por debajo de 270 mosmol / kg. Debido a la mayor cantidad de agua en el sistema vascular, aumenta la presión venosa central (PVC).
La presión venosa central (PVC) es la presión arterial en la aurícula derecha y en la vena cava superior (vena cava superior). Se mide de forma invasiva mediante un catéter venoso central (CVC) y se determina con un manómetro. El edema o la ascitis no son evidentes. Por otro lado, se nota un pequeño volumen de orina. La molalidad de la orina y la gravedad específica de la orina aumentan de manera inapropiada. La concentración de sodio también es demasiado alta con valores superiores a 20 mmol por litro.
La determinación del nivel de ADH en sangre no ha demostrado ser útil. En el síndrome de Schwartz-Bartter, los valores pueden ser elevados o normales.Por tanto, un nivel elevado de ADH en sangre no es un criterio necesario para el diagnóstico del síndrome de Schwartz-Bartter. Sobre la base de los valores de osmolalidad y la cantidad de orina, el síndrome de Schwartz-Bartter se puede diferenciar de otros trastornos de la concentración urinaria como la diabetes insipidus centralis o la diabetes insipidus renalis.
Complicaciones
El síndrome de Schwartz-Bartter no tiene por qué provocar síntomas o complicaciones en todos los casos. En algunos casos raros, el síndrome no presenta ningún síntoma. En los otros casos, sin embargo, los afectados sufren fuertes dolores de cabeza y continúan sufriendo pérdida de apetito. Esto conduce a la pérdida de peso y, a menudo, a la deshidratación.
Los vómitos o las náuseas también pueden ocurrir debido a una enfermedad y tener un efecto muy negativo en la vida cotidiana de la persona afectada. La mayoría de los pacientes también sufren un cambio de personalidad, lo que puede provocar quejas psicológicas o depresión y dificultades sociales. Los trastornos de la conciencia también pueden provocar coma o delirio.
Esto a menudo conduce a ataques epilépticos, que en el peor de los casos pueden provocar la muerte de la persona afectada. Los reflejos del paciente también se debilitan significativamente debido al síndrome de Schwartz-Bartter. El tratamiento del síndrome de Schwartz-Bartter suele ser sintomático.
Los afectados deben tomar una solución que reequilibre el equilibrio electrolítico. Las otras quejas se tratan con medicación. Por lo general, no se puede predecir si se reducirá la esperanza de vida del paciente.
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➔ Medicamentos para la salud de la vejiga y el tracto urinario¿Cuándo deberías ir al médico?
Con el síndrome de Schwartz-Bartter, definitivamente es necesaria una visita a un médico. Esta enfermedad no puede curarse por sí sola y los síntomas suelen empeorar si no se inicia el tratamiento. Un diagnóstico precoz con un tratamiento precoz tiene un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad y puede prevenir más complicaciones. En el caso del síndrome de Schwartz-Bartter, se debe consultar a un médico si el paciente padece fuertes dolores de cabeza, que también se asocian con náuseas y vómitos.
En muchos casos, una pérdida repentina del apetito también puede indicar el síndrome de Schwartz-Bartter y también debe ser examinada por un médico. La mayoría de los afectados también muestran cambios en su personalidad o alteraciones graves de la conciencia, que también pueden llevar a una pérdida de conciencia. Las convulsiones epilépticas también pueden indicar el síndrome de Schwartz-Bartter.
En primer lugar, se puede consultar a un médico generalista en el síndrome de Schwartz-Bartter. Sin embargo, el tratamiento adicional generalmente lo realiza un especialista, aunque el curso posterior no se puede predecir universalmente.
Terapia y tratamiento
La terapia depende por un lado de los síntomas clínicos y por otro lado de la causa del síndrome de Schwartz-Bartter. Si el diagnóstico es un hallazgo incidental asintomático, una restricción en la cantidad de bebida puede ser una terapia suficiente. Sin embargo, si se presentan síntomas neurológicos, se debe administrar tratamiento médico. Como regla general, se realizan infusiones lentas con solución salina hipertónica (10 por ciento) o isotónica (0,9 por ciento).
Esto debería compensar la deficiencia de sodio. La concentración de sodio en sangre solo debe aumentarse lentamente. El aumento de la concentración demasiado rápido puede provocar mielinólisis pontina central. Es una enfermedad neurológica en la que se daña la cubierta de las fibras nerviosas en el área del tallo cerebral. Los primeros síntomas de esta enfermedad aparecen media semana después de la sustitución.
Se producen alteraciones de la conciencia, coma, aumento de la parálisis y trastornos de la deglución. La mayoría de los pacientes se recuperan de estos síntomas, pero es posible que se produzca un desenlace fatal. Durante el tratamiento, debe tenerse en cuenta que la hiponatremia a menudo también es hipopotasemia. Por tanto, una sustitución de potasio también tiene un efecto positivo en el tratamiento de la hiponatremia.
Los vaporizadores son una opción terapéutica más reciente y son antagonistas de la vasopresina. Bloquean la acción de la hormona antidiurética en el riñón. Además, se evita la instalación de las denominadas acuaporinas en los conductos colectores del riñón. Esto promueve la excreción de agua libre de electrolitos. El tolvaptán es el único antagonista de la vasopresina aprobado en Alemania.
prevención
Dado que el síndrome de Schwartz-Bartter generalmente se basa en otras enfermedades, la prevención dirigida no es posible.
Cura postoperatoria
Dado que el síndrome de Schwartz-Bartter es una enfermedad congénita y, por tanto, también determinada genéticamente, por lo general no puede curarse por sí solo, por lo que la persona afectada siempre depende del examen y el tratamiento de un médico. Las medidas y opciones para la atención de seguimiento suelen ser significativamente limitadas, por lo que se debe realizar un diagnóstico rápido en primer lugar para prevenir la aparición de más quejas y complicaciones.
Si la persona en cuestión o los padres desean tener hijos, se deben realizar pruebas genéticas y asesoramiento ante todo para evitar que esta enfermedad vuelva a ocurrir. En la mayoría de los casos, el síndrome de Schwartz-Bartter se puede aliviar bien mediante fisioterapia o fisioterapia.
Los afectados pueden hacer muchos de los ejercicios en su propia casa para evitar que aparezcan más síntomas y acelerar la curación. La mayoría de las personas con síndrome de Schwartz-Bartter también dependen de los medicamentos. Deben seguirse todas las instrucciones del médico. También se debe observar la dosis prescrita y la ingesta regular.
Cura postoperatoria
Dado que el síndrome de Schwartz-Bartter es una enfermedad congénita y, por tanto, también determinada genéticamente, por lo general no puede curarse por sí solo, por lo que la persona afectada siempre depende del examen y el tratamiento de un médico. Las medidas y las opciones para la atención de seguimiento suelen ser significativamente limitadas. En primer lugar, se debe realizar un diagnóstico rápido para evitar que se presenten más síntomas y complicaciones.
Si los afectados quieren tener hijos, se recomienda realizar pruebas genéticas y asesoramiento para evitar que la enfermedad vuelva a aparecer. En la mayoría de los casos, el síndrome de Schwartz-Bartter se puede aliviar bien mediante fisioterapia o fisioterapia.
La persona afectada también puede hacer muchos de los ejercicios en su propia casa para evitar que se produzcan otras molestias y acelerar la curación. La mayoría de los afectados por el síndrome de Schwartz-Bartter también dependen de la medicación. Se deben seguir todas las instrucciones del médico y se debe consultar a un médico primero si hay alguna pregunta o si algo no está claro. También se debe observar la dosis correcta y la ingesta regular.
Puedes hacerlo tu mismo
Los pacientes que padecen el síndrome de Schwartz-Bartter deben, entre otras cosas, prestar atención a la cantidad que beben. Dependiendo del diagnóstico exacto, ya puede ayudar si bebe menos líquidos.
Sin embargo, en relación con los síntomas neurológicos, las personas deben consultar a un médico para prevenir la deficiencia de sodio o problemas similares. La deficiencia de sodio puede compensarse gradualmente en estrecha consulta con el médico tratante. Una buena conciencia corporal es muy importante para poder identificar a tiempo posibles trastornos de salud. Por lo tanto, los pacientes deben observarse a sí mismos. El dolor de cabeza, el letargo o la irritabilidad y las náuseas pueden indicar un empeoramiento. También son posibles debilidades y calambres musculares.
Generalmente, cambiar su dieta no es suficiente para contrarrestar la deficiencia de sodio. Por tanto, es importante que los afectados sigan las instrucciones precisas del médico. Las alteraciones de la conciencia o los estados de confusión no deben ocultarse, de lo contrario existe el riesgo de que las convulsiones empeoren. Es mejor tomar medidas específicas contra los síntomas e interpretar correctamente las señales de su propio cuerpo. Dado que la enfermedad es rara, apenas existen grupos de autoayuda. Esto hace que la confianza entre el paciente y el médico sea aún más importante.
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