Síndrome de Lyell

los Síndrome de Lyell es una enfermedad cutánea aguda potencialmente mortal que se asocia con una epidermólisis extensa (desprendimiento de la epidermis) y se puede rastrear hasta una intolerancia pronunciada a los medicamentos o una infección por estafilococos. Con una incidencia de aproximadamente 1: 1.000.000, el síndrome de Lyell es una enfermedad rara.

¿Qué es el síndrome de Lyell?

Como Síndrome de Lyell (también "síndrome de piel escaldada") es una dermatosis aguda (enfermedad de la piel) que amenaza la vida y que se asocia con epidermólisis (desprendimiento de ampollas de la epidermis) como resultado de ampollas subepidérmicas generalizadas.

En el síndrome de Lyell, dependiendo de la causa subyacente, se hace una distinción entre el inducido por fármacos (necrólisis epidérmica tóxica o NET), que afecta principalmente a adultos, y la variante estafilogénica (síndrome de piel escaldada por estafilococos), que se observa particularmente en bebés y niños pequeños. diferenciado.

El síndrome de Lyell se manifiesta inicialmente por pérdida de apetito, inflamación de las membranas mucosas (rinitis) y malestar (etapa prodomal). En la etapa aguda, si la fiebre persiste, se desarrolla un eritema ampollado generalizado (fenómeno de Nikolski) y una epidermólisis de gran área debido a la necrosis.

Además, en muchos casos las membranas mucosas (especialmente la mucosa oral) se ven afectadas por la necrotización.Las erosiones cutáneas características del síndrome de Lyell provocan una pérdida de líquido, lo que puede descarrilar el equilibrio de electrolitos y agua.

causas

los Síndrome de Lyell es causalmente atribuible a una intolerancia al fármaco pronunciada (síndrome de Lyell al fármaco) o una infección por estafilococos (síndrome de Lyell estafilogénico).

La variante de la enfermedad inducida por medicamentos es causada por una reacción alérgico-citotóxica a ciertos medicamentos que se toman. Los fármacos que pueden desencadenar una reacción de este tipo incluyen hipnóticos (pastillas para dormir como barbitúricos), antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos (analgésicos como derivados de pirazolona), algunos antibióticos (p. Ej., Sulfonamidas como cotrimaxol) y anticonvulsivos (incluidos antiepilépticos como carbamazepina, fenitoína). y se contó el alopurinol (remedio para la gota).

El síndrome de Lyell estafilogénico, por otro lado, es causado por una exotoxina (exfoliatina) producida por Staphylococcus aureus. En muchos casos, la enfermedad está precedida por una piel purulenta o una infección conjuntival, faringitis (inflamación del revestimiento de la garganta) u otitis (inflamación del oído). Si bien los adultos suelen tener inmunidad debido a los anticuerpos que neutralizan la exotoxina, esto aún no se ha desarrollado en bebés y niños pequeños, por lo que un síndrome de Lyell estafilogénico puede manifestarse como resultado de una reacción citotóxica.

Síntomas, dolencias y signos

El síndrome de Lyell generalmente se manifiesta como secreción nasal, fiebre y otros síntomas de la gripe. Al mismo tiempo, los afectados se sienten cada vez más exhaustos. El apetito disminuye a medida que avanza la enfermedad, lo que puede provocar pérdida de peso y síntomas de deficiencia. En general, los enfermos son menos resistentes y se apartan de la vida social.

Las enfermedades crónicas a menudo afectan el estado mental y causan, por ejemplo, depresión o un trastorno de ansiedad. También pueden ocurrir cambios en la piel. Es característico el enrojecimiento visible de la piel. Este eritema finalmente conduce a un desprendimiento de la epidermis a gran escala.

Si no se trata el síndrome de Lyell, se puede desarrollar neumonía, que se asocia con síntomas graves. En el curso de la enfermedad, pueden aparecer más síntomas, cuyo tipo y gravedad dependen del estado de salud del paciente. Si la persona enferma ya está debilitada por otra enfermedad, el síndrome de Lyell puede provocar enfermedades cardiovasculares graves.

Los síntomas incluyen sudoración, corazón acelerado, nerviosismo y ataques de pánico. En casos graves, puede provocar colapso circulatorio o incluso insuficiencia cardíaca. Los síntomas del síndrome de Lyell aparecen repentinamente y empeoran a medida que avanza la enfermedad. Si la persona enferma recibe atención médica inmediata, los síntomas desaparecen después de unos días o semanas.

Diagnóstico y curso

Además del cuadro clínico, el Síndrome de Lyell diagnosticado sobre la base de una biopsia de piel con posterior examen histológico. El hallazgo también sirve para determinar la variante específica presente. Por ejemplo, en la variante inducida por fármacos, se puede detectar la formación de un espacio y desprendimiento en toda la epidermis, mientras que en el síndrome de Lyell estafilogénico se puede observar un desprendimiento del estrato córneo (capa cutánea más externa) del estrato granuloso (capa de células granulosas de la piel).

En el diagnóstico diferencial, el síndrome de Lyell debe diferenciarse del impétigo contagioso con ampollas gruesas, el exantema de la escarlatina y el síndrome de Stevens-Johnson. El fármaco síndrome de Lyell tiene una mortalidad de alrededor del 30 al 50 por ciento, por lo que esta tasa se puede reducir al 20 por ciento con una terapia consistente y adecuada. Con una terapia temprana y la ausencia de posibles complicaciones (neumonía, sepsis), el pronóstico del síndrome de Lyell estafilogénico es favorable.

Complicaciones

El síndrome de Lyell a menudo hace que los afectados sufran fatiga y agotamiento. Además, también hay una pérdida de apetito y los afectados muestran una resiliencia significativamente reducida. El síndrome de Lyell también restringe gravemente la vida social, ya que los afectados ya no participan activamente en la vida social.

Esto también puede provocar diversas quejas psicológicas o depresión. El síndrome también provoca fiebre o secreción nasal. Si no se trata, el síndrome de Lyell también puede provocar neumonía, que se asocia con graves molestias y complicaciones. El sistema inmunológico de los afectados se ve debilitado por este síndrome, lo que facilita la aparición de inflamaciones e infecciones. También debe evitarse el contacto con el mundo exterior para prevenir nuevas infecciones.

El tratamiento del síndrome de Lyell es causal y depende de la causa. En los casos ocupados, las quejas se pueden tratar bien, por lo que generalmente no hay complicaciones particulares. No es raro que la persona afectada entre en coma artificial si el dolor se vuelve demasiado intenso debido a los cambios en la piel. El síndrome de Lyell también puede reducir la esperanza de vida del paciente.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Los síntomas de la gripe, como secreción nasal o fiebre, indican una enfermedad que debe ser aclarada médicamente. Se recomienda a las personas afectadas que consulten a un dermatólogo, quien puede diagnosticar o descartar el síndrome de Lyell y luego iniciar la terapia adecuada. Los síntomas concomitantes como manchas rojas en la piel, hinchazón o brotes indican una enfermedad avanzada que debe tratarse de inmediato. Además, si la persona sigue durmiendo o tiene heridas abiertas, debe ser trasladada al hospital.

Los familiares deben observar de cerca al enfermo y llamar a los servicios de emergencia en caso de deterioro de su salud. Esto es especialmente cierto si hay signos de sepsis o insuficiencia hepática o renal. Dado que el síndrome de Lyell puede provocar la muerte del paciente sin tratamiento, se necesita urgentemente una evaluación médica tan pronto como la persona enferma se deteriore notablemente física o mentalmente. Debido al alto riesgo de efectos secundarios y daños consecuentes, se debe mantener una estrecha consulta con el médico durante y después del tratamiento. El síndrome de Lyell es tratado por un dermatólogo, un internista o un especialista en órganos, según los síntomas.

Tratamiento y Terapia

Si sospecha un Síndrome de Lyell Está indicada la terapia médica intensiva inmediata y el seguimiento constante de la persona afectada. Además, los pacientes inmunodeprimidos suelen necesitar aislamiento inverso para protegerse contra infecciones secundarias, a través del cual se evitan las posibles vías de transmisión como resultado del contacto con el mundo exterior.

Como regla general, las mismas medidas terapéuticas se usan como parte de la terapia sintomática que se usan para quemaduras a gran escala. Esto incluye una estrecha monitorización de los parámetros de laboratorio, infusiones para compensar la pérdida de líquido, electrolitos y proteínas a través de las lesiones cutáneas abiertas, cuidado de heridas estériles y antisépticas con posible saneamiento quirúrgico de las áreas necróticas de la piel, cuidados locales intensivos y colocación del paciente en un colchón de aire o cama de agua. para evitar un desprendimiento adicional de la piel inducido por la presión.

Si hay un síndrome de Lyell inducido por fármacos, se suspenden todos los fármacos que pueden haber desencadenado la enfermedad y no son esenciales para la vida y se administran por vía intravenosa glucocorticoides en dosis altas. Para la profilaxis de nuevas infecciones o si ya se ha producido una sobreinfección, también puede estar indicada la terapia con antibióticos que tienen un bajo potencial de alergia.

En el caso del síndrome de Lyell estafilogénico, la terapia antibiótica con antibióticos β-lactámicos semisintéticos en dosis altas está en primer plano, mientras que la administración de glucocorticoides está contraindicada. Debido a los cambios extremadamente dolorosos en la piel, muchas personas que padecen el síndrome de Lyell también entran en coma artificial.

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Outlook y pronóstico

Si el síndrome de Lyell se trata de manera oportuna y no hay complicaciones como envenenamiento de la sangre o neumonía, el pronóstico es bueno. Las molestias de la piel luego desaparecen en un plazo de diez a 14 días. Las cicatrices solo quedan en casos muy raros. Si el síndrome de Lyell se detecta en una etapa temprana, a veces se puede evitar la aparición de la enfermedad. Con este fin, el paciente recibe antibióticos para matar los patógenos. Si el tratamiento tiene éxito, la condición del paciente mejorará en uno o dos días.

Si no se trata, el síndrome de Lyell puede causar complicaciones como cicatrices y daño a los nervios. Los cambios visuales suelen ir acompañados de dolor crónico. Para garantizar un proceso de curación positivo, el paciente debe ser examinado regularmente por un médico. Es posible que sea necesario ajustar el medicamento o tratar síntomas específicos.

El pronóstico final puede ser realizado por un especialista que tenga en cuenta otros factores como el estado de salud del paciente, los antecedentes familiares y las enfermedades acompañantes. En los niños, la enfermedad generalmente desaparece más rápido que en los adultos, quienes a menudo tienen la enfermedad durante una o dos semanas.

prevención

Uno Síndrome de Lyell generalmente no se puede prevenir. La intolerancia a los medicamentos a menudo solo se hace evidente después de tomar la preparación específica. El uso sostenible de medicamentos y el autocontrol preciso de la ingestión de sustancias potencialmente desencadenantes pueden reducir el riesgo de síndrome de Lyell o al menos minimizar los efectos de la enfermedad mediante un diagnóstico precoz.

Cura postoperatoria

Las medidas de seguimiento de las enfermedades de la piel suelen depender mucho de la naturaleza precisa de la enfermedad, por lo que, en general, no se pueden hacer predicciones generales. El síndrome de Lyell debe ser examinado y tratado principalmente por un médico para que no provoque más complicaciones o síntomas.

Un alto nivel de higiene también puede tener un efecto positivo en el curso de tales enfermedades. En la mayoría de los casos, estas enfermedades se tratan con el uso de cremas o ungüentos y medicamentos.

La persona afectada debe garantizar un uso regular y la dosis correcta para aliviar los síntomas de forma permanente. Los controles periódicos realizados por un médico son muy importantes. En la mayoría de los casos, el síndrome de Lyell no tiene un impacto negativo en la esperanza de vida de los afectados.

Puedes hacerlo tu mismo

Dado que el síndrome de Lyell es una enfermedad potencialmente mortal, el tratamiento y la atención médica son esenciales. Las medidas de autoayuda solo pueden relacionarse con el cuidado y el apoyo de los familiares.

En caso de intolerancia al medicamento, el medicamento respectivo debe suspenderse o reemplazarse por otro después de consultar a un médico. Posibles síntomas como fiebre y fatiga se pueden contrarrestar con reposo en cama y evitando estrés innecesario. La persona afectada suele depender de una estancia hospitalaria. El cuidado cariñoso de familiares o amigos tiene un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad. Las discusiones extensas con confidentes cercanos pueden prevenir y tratar las quejas psicológicas.

Si los niños se ven afectados por el síndrome de Lyell, siempre se les debe informar sobre las posibles consecuencias y complicaciones de la enfermedad. Además, en muchos casos, el contacto con otras personas que padecen el síndrome de Lyell tiene un efecto muy positivo sobre la enfermedad. Aquí se debe enfatizar el intercambio de información y el posible apoyo espiritual mutuo. En términos generales, es imposible predecir si este síndrome se curará o no.