En el Camino de salvamento se sintetiza una nueva biomolécula a partir de los productos de degradación de una biomolécula. La vía de salvamento también se conoce como vía de recuperación y es, por así decirlo, una forma de reciclaje dentro del metabolismo.
¿Qué es la vía de salvamento?
La vía de rescate denota, por un lado, la forma general de este reciclaje dentro del metabolismo y, por otro lado, la vía metabólica de los nucleótidos de purina. Los nucleótidos de purina son los componentes químicos básicos del ácido desoxirribonucleico (ADN) y el ácido ribonucleico (ARN).
En el rescate de nucleótidos de putin, los mononucleótidos se forman a partir de las bases de purina guanina, adenina e hipoxantina. Al 90%, esta vía metabólica es la principal vía metabólica de las purinas libres. El resto se descompone en ácido úrico. La vía de rescate ofrece numerosas ventajas, especialmente en comparación con la biosíntesis de novo de mononucleótidos de purina. Por ejemplo, es significativamente más eficiente energéticamente.
Anatomía y estructura
La síntesis de las bases purínicas bicíclicas supone un gran esfuerzo para el organismo. Por lo tanto, se dividen en bases simples y luego se vuelven a utilizar.
En la ruta del reciclaje, se utilizan varios productos intermedios de la degradación de mononucleótidos, nucleósidos, polinucleótidos o bases de ácidos nucleicos para construir reacciones en lugar de descomponerlas por completo. Mediante la reacción de la vía de rescate, se pueden evitar que se eliminen productos intermedios útiles y valiosos del metabolismo, los llamados metabolitos. Por lo tanto, estos metabolitos no tienen que volver a producirse. Este proceso ahorra a la célula un alto consumo de energía. En la vía de rescate, una ribosa fosfato de fosforribosil pirofosfato (PRPP) se transfiere a una base de purina libre.
El nucleótido se forma al escindir el pirofosfato. Las enzimas necesarias para ello son activadas por el pirofosfato de fosforribosilo e inhibidas por los productos finales. A partir de la base purina adenina, se forma el monofosfato de adenosina (AMP) junto con (PRPP) y por medio de la enzima adenina fosforribosil transferasa (APRT). En relación con PRPP y la enzima hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (HGPRT), la guanina se convierte en el nucleótido guanosina monofosfato (GMP). Con PRPP y la enzima hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa, la hipoxantina se convierte en el nucleótido inosina monofosfato (IMP).
Otras enzimas que participan en la ruta de rescate son las nucleósido fosforilasas, nucleósido quinasas y nucleótido quinasas. El 90% de las purinas se convierten primero en nucleótidos y luego se vuelven a utilizar para la síntesis de ácidos nucleicos mediante conversiones. El 10% de las purinas se descomponen en ácido úrico y se excretan a través de los riñones.
Función y tareas
La vía de rescate tiene lugar en casi todas las células del cuerpo, ya que las purinas se descomponen en casi todas las células del cuerpo. Las purinas pertenecen al grupo de los heterociclos y, junto con las pirimidinas, son los componentes básicos más importantes de los ácidos nucleicos. Las purinas se forman utilizando la propia vía de rescate. Están contenidos en todas las células que tienen núcleo.
Los alimentos de origen animal, especialmente los despojos y la piel, contienen una gran cantidad de purinas. Las purinas que no se reciclan a través de la vía de rescate se descomponen en ácido úrico y se excretan a través de los riñones. No hay valores en sangre para la vía de rescate, pero sí para el ácido úrico. En los hombres, los niveles de ácido úrico en sangre suelen estar entre 3,4 y 7,0 mg / 100 ml. En las mujeres, el valor de ácido úrico debe estar entre 2,4 y 5,7 mg / l.
Enfermedades
Si hay un defecto en la vía de recuperación, las purinas ya no se pueden reciclar. Se descomponen significativamente más purinas, por lo que se produce más ácido úrico. Los riñones ya no pueden excretar completamente el ácido úrico, lo que provoca hiperuricemia.
La hiperuricemia es un aumento del nivel de ácido úrico en la sangre. Por definición, la hiperuricemia está presente a partir de un nivel de ácido úrico de 6,5 mg / dl. El valor límite se aplica por igual a ambos sexos. Un aumento en los niveles de ácido úrico debido a una interrupción de la vía de rescate también se conoce como hiperuricemia primaria. Aproximadamente el 1% de toda la hiperuricemia es causada por una sobreproducción de ácido úrico debido a una alteración en el metabolismo de las purinas. La mayor parte de la hiperuricemia primaria se basa en una disminución de la excreción de ácido úrico en los riñones.
Para distinguir si el aumento de los valores urinarios se basa en una excreción reducida o en un aumento de la producción de ácido úrico, debe determinarse el aclaramiento de ácido úrico. Para calcular el aclaramiento de ácido úrico, se determina la excreción de ácido úrico en la recolección de orina de 24 horas y el ácido úrico sérico.
En la mayoría de los casos, la hiperuricemia permanece asintomática. En el caso de hiperuricemia masiva, se produce un ataque agudo de gota. Aquí es donde las sales cristalizadas de ácido úrico se depositan en las articulaciones. Esto conduce a inflamación en las articulaciones afectadas con sobrecalentamiento, dolor y enrojecimiento intenso. La articulación metatarsofalángica, la articulación del tobillo y la articulación de la rodilla se ven afectadas con especial frecuencia. Si la gota persiste durante mucho tiempo, el tejido se remodela. El cartílago de las articulaciones se engrosa y se desarrollan los llamados tofos gotosos.
Un defecto genético que conduce a la hiperuricemia es el síndrome de Lesch-Nyhan. La enfermedad se hereda de manera recesiva ligada al cromosoma X y da como resultado una deficiencia de la enzima hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (HGPRT). Dado que la enzima participa en el metabolismo de las purinas de las bases de purina hipoxantina y guanina, se producen más purinas para su degradación. El resultado es un fuerte aumento del ácido úrico. La enfermedad se hereda de forma ligada al cromosoma X. Es por eso que casi exclusivamente los hombres se ven afectados por el síndrome de Lesch-Nyhan. Los primeros síntomas aparecen alrededor de los diez meses después del nacimiento.
Los niños muestran una postura llamativa en combinación con un estilo de vida sedentario y déficits de desarrollo. El primer signo suele ser un aumento de los residuos de orina en el pañal. En casos graves, también pueden producirse autolesiones como mordeduras de labios y dedos y problemas de pensamiento. Los niños afectados también pueden comportarse de forma agresiva con sus padres, hermanos, amigos o cuidadores.
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