los Síndrome de Polonia es un complejo de malformaciones inhibitorias causadas por trastornos durante el desarrollo embrionario. El síntoma principal es la falta de aplicación unilateral de partes del músculo pectoral grande. Los senos de diferentes lados se pueden ajustar entre sí en una corrección cosmética.
¿Qué es el síndrome de Polonia?
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El grupo de malformaciones congénitas contiene algunos síndromes de malformación que afectan tanto al sistema muscular como al esquelético. Tal complejo de síntomas es que Síndrome de Polonia, que se describió por primera vez a mediados del siglo XIX. El cirujano británico Alfred Poland, quien legó su nombre al síndrome, es considerado el primero en describirlo.
El complejo de síntomas consta de varias malformaciones que forman un sistema complejo. Por lo general, los pacientes carecen por completo de un músculo pectoral. Este síntoma principal está asociado con malformaciones de la glándula mamaria y el sistema de velcro. El síndrome de Poland es una de las denominadas malformaciones por inhibición.
Se estima que su incidencia es de un caso por cada 10.000 personas y un caso por cada 100.000 personas. Los hombres tienen más probabilidades de tener el síndrome que las mujeres. Las malformaciones también se encuentran más a menudo en el lado derecho que en el izquierdo. La edad de aparición de los síntomas es la edad del recién nacido.
causas
Algunas investigaciones sobre el síndrome de Polonia sugieren una causa genética. La mayoría de los casos del síndrome aparentemente se produjeron de forma esporádica, pero en casos individuales se pudieron observar agrupaciones familiares con un patrón de herencia autosómico dominante. La etiología de la enfermedad aún no se ha aclarado de manera concluyente. Como enfermedad del área de malformaciones inhibitorias, el síndrome probablemente tenga su origen en el desarrollo embrionario.
Síntomas, dolencias y signos
En el caso de malformaciones por inhibición, se produce una inhibición durante la fase de desarrollo embrionario cuando brota el rayo superior. Esta inhibición puede ser diferente. La gravedad determina el cuadro clínico de la enfermedad. En lugar del acero superior, la viga inferior también puede verse afectada por una inhibición. Sin embargo, este fenómeno es menos común que la inhibición del rayo superior.
Después de que se bloquea el haz inferior, a menudo se producen malformaciones de los órganos internos. Aún no se conoce la causa principal de las malformaciones por inhibición y con ellas también la causa real del síndrome de Poland. Algunos artículos asumen una causa vascular y culpan a una interrupción del suministro de sangre a la arteria subclavia por las malformaciones de inhibición.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
El complejo de síntomas del síndrome de Poland se caracteriza por malformaciones en el área de la glándula mamaria y el músculo pectoral grande. El área del pecho en el lado afectado parece significativamente más pequeña que el pecho en el lado opuesto. A veces, los pacientes incluso carecen por completo del seno de un lado. El pezón se crea en casi todos los casos.
En la mayoría de los pacientes, sin embargo, el pezón del lado afectado está elevado, tiene una areola más pequeña y es más pequeño y más oscuro que el del lado opuesto. El lado afectado de la mama contiene mucho tejido conectivo y poco tejido graso. Esta relación histológica le da una apariencia sólida. El pectoral mayor se puede dividir en tres partes, y los pacientes con síndrome de Polonia en su mayoría carecen de las partes inferiores.
Con mucha menos frecuencia no se crean las partes superiores del músculo. Además, algunos pacientes carecen del pequeño músculo pectoral. Los otros síntomas dependen del caso individual. Los síntomas concomitantes son, por ejemplo, malformaciones de los dedos, a menudo en forma de sindactilia. También puede ocurrir una falla en la colocación de los dedos. Por ejemplo, el dedo anular y el meñique no suelen aplicarse. Los brazos del paciente a veces se ven afectados por debilidad muscular.
Además, puede haber malformaciones del tórax, particularmente reducciones de tórax. Como resultado, la función cardíaca del lado izquierdo también puede verse alterada. Algunas de las malformaciones también afectan el sistema de órganos e incluyen malformaciones renales o agenesia renal.
Complicaciones
Debido al síndrome de Poland, los afectados sufren una inhibición. Además de esto, no son infrecuentes otras malformaciones y malformaciones en el cuerpo del paciente. Los órganos internos también pueden verse afectados por las malformaciones, por lo que la esperanza de vida del paciente puede ser limitada.
El diagnóstico de esta enfermedad suele ser relativamente rápido y sencillo, por lo que el tratamiento directo puede iniciarse de inmediato. Los afectados sufren debilidad muscular, por lo que no es fácil para el paciente participar en deportes o actividades cotidianas. Además, a menudo se producen malformaciones en los dedos y los pies, lo que puede dificultar considerablemente la vida cotidiana de la persona afectada.
La calidad de vida del paciente se reduce y restringe significativamente debido al síndrome de Poland. En algunos casos, algunos dedos también están completamente ausentes. Lamentablemente, no es posible un tratamiento causal del síndrome de Polonia. Por tanto, los afectados dependen de diversas terapias o implantes a lo largo de su vida. La persona afectada también puede necesitar la ayuda de otras personas en su vida cotidiana si las malformaciones la dificultan significativamente.
¿Cuándo deberías ir al médico?
El síndrome de Poland se puede diagnosticar en la etapa embrionaria o inmediatamente después del nacimiento en función de malformaciones en el músculo de la mama y la glándula mamaria. Dependiendo de la gravedad de las malformaciones, es necesaria la farmacoterapia, el tratamiento quirúrgico y otras medidas. El pediatra puede utilizar el cuadro sintomático para crear un plan de tratamiento. Los padres del niño deben seguir estrictamente este plan y consultar a un médico si se presentan efectos secundarios. Si hay efectos secundarios o interacciones después de tomar el medicamento recetado, también se requiere consejo médico.
Además del pediatra, en el tratamiento debe participar un fisioterapeuta. También puede hablar con un terapeuta. Los padres también pueden llamar a un servicio de atención ambulatoria o ayuda doméstica. De esta manera, el tratamiento del niño se puede diseñar de manera óptima. Dado que el síndrome de Poland generalmente no da lugar a más enfermedades, solo es necesario realizar un seguimiento regular y exámenes de rutina después de la terapia inicial. Se debe realizar una consulta cercana con el pediatra.
Tratamiento y Terapia
El síndrome de Polonia solo puede tratarse sintomáticamente, ya que la causa aún no se ha aclarado definitivamente. En casos de baja gravedad, el tratamiento no suele ser absolutamente necesario. Las partes faltantes de los músculos pectorales generalmente pueden compensarse con otros músculos.
Si esta compensación no se realiza automáticamente, los pacientes pueden ingresar a fisioterapia y terapia ocupacional y aprender a compensar mediante un entrenamiento específico.La mayoría de los pacientes con síndrome de Poland buscan tratamiento quirúrgico a lo largo de su vida, principalmente debido al deterioro cosmético causado por los senos laterales y malformaciones como la sindactilia.
Los senos se pueden dimensionar para que coincidan entre sí aumentando el seno del lado afectado. Como parte de este aumento de senos, el lado opuesto también se puede reducir de tamaño. En algunos casos, apretar y reducir el tamaño de la areola también se integran en la operación. Generalmente, se coloca un implante de silicona en pacientes con síndrome de Poland para agrandar el lado afectado.
También son posibles las incrustaciones a medida. La opción más natural es el uso de los propios colgajos de grasa cutánea del cuerpo. Dado que los senos se pueden ajustar entre sí en términos de tamaño, pero no estructuralmente o en términos de forma, algunos médicos recomiendan la amputación y la posterior implantación del seno en el lado opuesto. De esta manera, los dos lados de la mama se ven iguales con un éxito duradero y las demandas cosméticas de las pacientes quedan perfectamente satisfechas.
Sin embargo, dado que una operación doble es extremadamente estresante para el cuerpo y no es absolutamente necesaria desde el punto de vista de la salud, los pacientes con síndrome de Poland deben pensar en esta operación con mucha anticipación. Si existen malformaciones del tórax y la función cardíaca del paciente está alterada, la dilatación quirúrgica del tórax está indicada por motivos de salud.
prevención
Hasta el momento no existen medidas preventivas para el síndrome de Polonia. Para determinar los pasos preventivos, la causa de la malformación debe aclararse primero sin lugar a dudas.
Cura postoperatoria
En la mayoría de los casos de síndrome de Polonia, los afectados tienen pocas opciones o medidas especiales de seguimiento o incluso ninguna. Dado que esta enfermedad es una enfermedad genética que no se puede curar por completo. Como regla general, también se deben realizar pruebas genéticas y asesoramiento si desea tener hijos nuevamente, para que el síndrome no se repita en los descendientes.
En la mayoría de los casos, esta enfermedad se puede aliviar relativamente bien con medidas de fisioterapia o fisioterapia. No hay complicaciones particulares. La persona afectada puede repetir muchos de los ejercicios en casa y así posiblemente acelerar el tratamiento.
En muchos casos, sin embargo, la cirugía es necesaria para aliviar completamente los síntomas del síndrome de Poland. Después de una operación de este tipo, los afectados definitivamente deben descansar y cuidar su cuerpo. Debe abstenerse de realizar esfuerzos y realizar actividad física para no sobrecargar innecesariamente el cuerpo. También son muy importantes los controles y exámenes periódicos realizados por un médico. El síndrome de Polonia no suele reducir la esperanza de vida de los afectados.
Puedes hacerlo tu mismo
El síndrome de Polonia es una malformación grave que es principalmente un defecto estético para los afectados. La autoayuda se concentra en evitar problemas mentales que puedan surgir debido a cambios externos con la ayuda de un terapeuta o en el tratamiento de dolencias psicológicas existentes. Esto también se puede lograr mediante la terapia de trauma o hablando con otras personas afectadas.
Las personas que padecen el síndrome de Polonia también suelen tener limitaciones físicas. El levantamiento de cargas puede ocasionar problemas porque el músculo del pecho restante no tiene la fuerza necesaria. Se pueden utilizar fisioterapia, yoga y otras prácticas para compensar este desequilibrio. Los pasos que tienen sentido en detalle dependen de la gravedad de la malformación. Es mejor que las personas afectadas hablen con su médico de cabecera para que se puedan tomar las medidas necesarias.
Los padres que notan una malformación en su hijo deben iniciar las medidas quirúrgicas en una etapa temprana. Hoy en día, el músculo pectoral faltante se puede reemplazar con un implante. Después de una operación, es importante apoyar la recuperación a través de una dieta saludable, protección y cumplimiento de las pautas médicas.
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