En el Síndrome de PFAPA es una enfermedad que ocurre típicamente en niños con ataques severos de fiebre y ciertos síntomas acompañantes. Dado que la fiebre es un síntoma común en la práctica de los pediatras, el diagnóstico diferencial se considera difícil. Aún se desconoce qué desencadena exactamente los ataques de fiebre en el síndrome PFAPA en la infancia.
¿Qué es el síndrome PFAPA?
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Síntoma clave de Síndrome de PFAPA es la llamada fiebre recurrente en la edad de los niños pequeños. Estos ataques de fiebre, que aparecen una y otra vez a intervalos aparentemente específicos, llevan a los padres a acudir a una consulta pediátrica con el niño.
El pediatra puede sospechar la existencia de un síndrome PFAPA, por ejemplo, cuando los padres pueden indicar tiempos específicos para la próxima aparición de fiebre en un intervalo libre de ataques. Dado que las condiciones febriles en la práctica del pediatra a menudo ocurren sin una razón aparente por el historial médico u otros síntomas clínicos, el diagnóstico diferencial es muy difícil.
Por lo tanto, son necesarios numerosos exámenes en el sentido de un diagnóstico de exclusión para que se pueda confirmar o no la presencia de un síndrome PFAPA. Aunque los episodios de fiebre con fiebre alta de hasta 40 grados Celsius pueden ser muy atemorizantes para los padres, se sabe que el síndrome PFAPA es benigno y que no se esperan daños ni efectos a largo plazo. Con el aumento de la edad, los ataques de fiebre pueden desaparecer por completo y luego no volver a aparecer en el transcurso de la vida.
causas
El síndrome de PFAPA se considera una enfermedad pediátrica rara. Sin embargo, hay que suponer que un porcentaje nada despreciable de niños enfermos no son diagnosticados correctamente. Esto se debe, por un lado, al curso febril inespecífico de la enfermedad, pero también a la causa que aún no se ha identificado claramente.
El síndrome PFAPA se describió por primera vez en Estados Unidos en 1987 como una fiebre de origen desconocido en niños. De acuerdo con el estado actual de los conocimientos, la aparición de un síndrome PFAPA no influye en el desarrollo físico y mental posterior y también en el crecimiento de los niños.
Sin embargo, durante los ataques de fiebre se pueden encontrar signos claros de inflamación y los llamados autoanticuerpos en la sangre de los niños afectados. Los expertos ahora asumen que el síndrome PFAPA es una enfermedad autoinmune. Eso también explicaría la fiebre intermitente.
Sin embargo, no se sabe exactamente contra qué estructuras endógenas se forman los autoanticuerpos, que a su vez conducen a la formación de complejos inmunes y, por lo tanto, a una reacción de defensa inflamatoria del cuerpo. Además, la información genética juega un papel en el desarrollo de la enfermedad. Hoy en día se debe asumir que el síndrome PFAPA es un trastorno genético de la regulación inmunológica.
Síntomas, dolencias y signos
El síntoma principal de la enfermedad es la fiebre recurrente e intermitente, que se presenta repentinamente y en forma de ataques. La aparición temprana también es típica, principalmente en niños que aún no han cumplido los cinco años. Los intervalos de tiempo entre los ataques de fiebre suelen estar completamente libres de síntomas.
A través de exámenes en serie adicionales, ahora se han establecido tres síntomas principales, además de la fiebre, del síndrome PFAPA. Estos incluyen inflamación de las encías, estomatitis, dolor de garganta, faringitis e hinchazón e inflamación asociadas de los ganglios linfáticos cervicales, linfadenitis.
En más de dos tercios de todos los pacientes con síndrome PFAPA, estos tres síntomas clave estaban presentes además de la fiebre. Las quejas y signos adicionales de la enfermedad aparecen en forma de dolor abdominal y muscular inespecífico, así como en forma de erupciones que pueden manifestarse en todo el cuerpo.
En los niños que presentan estos síntomas cutáneos en relación con la fiebre, pueden producirse diagnósticos erróneos con especial frecuencia. En una fiebre aguda, los signos típicos de inflamación como la proliferación de leucocitos, el desplazamiento reactivo a la izquierda y el aumento de la velocidad de sedimentación de las células sanguíneas, VSG, pueden detectarse regularmente en el análisis de sangre en el laboratorio.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
El diagnóstico de sospecha se basa inicialmente en el síntoma clínico principal de fiebre recurrente junto con los diversos síntomas que lo acompañan. La faringitis, la estomatitis y la linfadenitis cervical se pueden diagnosticar mediante inspección y palpación. Se requieren pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico.
Parte del curso clásico de la enfermedad es que los ataques de fiebre ocurren cada dos a doce semanas y cada uno dura aproximadamente cinco días. En general, el curso de la enfermedad es benigno, a pesar del drama, por lo que no se esperan consecuencias a largo plazo. Además, después de los 10 años, a menudo se producen remisiones espontáneas, es decir, la ausencia abrupta y permanente de síntomas.
Complicaciones
Como resultado del síndrome PFAPA, los niños afectados sufren principalmente de fiebre muy alta. Esta fiebre se presenta principalmente en episodios y puede reducir significativamente la calidad de vida de la persona afectada. En muchos casos, esto también retrasa el desarrollo del paciente. El síndrome PFAPA también puede provocar molestias en los dientes e inflamación de las encías.
No es raro que las personas afectadas sufran inflamación en la garganta y ganglios linfáticos muy inflamados. También se puede sentir dolor en el estómago o en el estómago. Además, los músculos duelen y los niños sufren de erupciones en la piel. Las erupciones también pueden provocar complejos de inferioridad o una reducción de la autoestima en los niños.
En algunos casos, el síndrome PFAPA también conduce a burlas o acoso. El tratamiento directo de esta enfermedad generalmente no es posible. Sin embargo, con la ayuda de medicamentos, los ataques pueden limitarse. No hay complicaciones particulares. Sin embargo, no se puede predecir si el síndrome PFAPA tendrá un impacto negativo en la esperanza de vida de la persona afectada.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Los niños y los niños pequeños pertenecen al grupo de riesgo del síndrome PFAPA. Si brotan repetidamente y en episodios de fiebre, los síntomas deben ser aclarados por un médico. La fiebre particularmente alta debe ser examinada por un médico. Pueden ocurrir condiciones potencialmente mortales y existe el riesgo de que se desarrollen daños consecuentes. Por tanto, es necesaria la consulta con un médico. A menudo se produce una curación espontánea y, a medida que avanza la enfermedad, otra fiebre repentina. Para asegurarse de que el niño esté bien y adecuadamente cuidado durante estas fases, los padres deben obtener información completa de un médico.
La característica del síndrome PFAPA es la aparición repentina de los síntomas. No existen señales de advertencia o indicaciones previas a tener en cuenta.El niño necesita ayuda médica en caso de inflamación, molestias en la boca y garganta o cambios en la textura de la piel. Si experimenta dolor abdominal o trastornos musculares, debe comentar los síntomas con un médico.
Los ganglios linfáticos inflamados o la inflamación en el cuello indican un deterioro de la salud. Si los síntomas persisten o aumentan de intensidad, se requiere un médico. Se debe tener especial cuidado con erupciones, heridas abiertas o formación de pus. Si no hay un cuidado de heridas estéril, puede ocurrir una intoxicación de la sangre. Esta es una condición potencialmente mortal que requiere un comercio rápido.
Terapia y tratamiento
Aún no es posible una terapia causal, es decir, relacionada con la causa, con el síndrome PFAPA. Todos los intentos terapéuticos de interrumpir prematuramente los ataques de fiebre y los síntomas que los acompañan son, por tanto, sintomáticos. En la práctica, se puede observar en particular que los síntomas no responden a los antibióticos ni a los antiinflamatorios no esteroideos. Esto también sugiere que el síndrome PFAPA no es provocado por bacterias.
La administración de cortisona, especialmente el derivado de la cortisona prednisona, hizo desaparecer los episodios febriles en muy poco tiempo. Esto confirmó la sospecha de que el síndrome PFAPA es una forma especial de enfermedad autoinmune. Por lo tanto, la administración de dosis altas de cortisona como infusión se considera el fármaco de elección.
Outlook y pronóstico
El síndrome PFAPA, que se presenta con mayor frecuencia en niños, es una fiebre que a menudo no se detecta y la mayoría de los pediatras no reconocen esta enfermedad. Independientemente, el pronóstico no es malo. Los ataques de fiebre recurrentes pueden durar varios años. Se tratan sintomáticamente y se curan después de un máximo de ocho años. Sin embargo, en casos raros, los afectados han luchado con las secuelas del síndrome PFAPA incluso cuando eran adultos.
El síndrome de PFAPA aparece en ráfagas con síntomas que a menudo no se reconocen como relacionados. Hay ataques de fiebre, dolor de garganta y amigdalitis, úlceras bucales e inflamación de los ganglios linfáticos cervicales. Estos síntomas no son sospechosos en los niños. El síndrome PFAPA generalmente se malinterpreta como consecuencia del resfriado común o la amigdalitis y se trata en consecuencia.
Dado que los síntomas remiten pronto, no se reconoce la causa real. Los mismos síntomas se repiten periódicamente durante un período de cinco a ocho años. Después de una sola administración de un corticosteroide cuando comienza la fiebre, la fiebre cede. Las otras quejas también desaparecen. El problema es que esta única terapia útil a menudo tiene consecuencias desagradables. La mitad de los pacientes tratados de esta forma sufren un agravamiento de los síntomas de la enfermedad por motivos aún desconocidos.
Cuanto más se use la terapia con corticosteroides, más probable es que aumente la frecuencia de los ataques de fiebre. Estos ahora ocurren una o dos veces por semana.
prevención
Según el estado actual de los conocimientos, los padres y los médicos no pueden hacer nada para evitar que estalle la enfermedad. Para evitar que los niños afectados sufran durante años a causa de los ataques de fiebre, el síndrome PFAPA debe diagnosticarse con claridad y lo antes posible.
Cura postoperatoria
En el caso del síndrome PFAPA, las medidas de seguimiento son significativamente limitadas en la mayoría de los casos, ya que aún no se conoce la causa exacta de la enfermedad. Por lo tanto, los padres y sus hijos deben consultar a un médico muy temprano para evitar complicaciones y quejas adicionales. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad.
La mayoría de los niños dependen de varios medicamentos. Es importante asegurar la dosis correcta para aliviar permanentemente los síntomas. Los padres, en particular, deben controlar adecuadamente la ingesta de medicamentos. Si algo no está claro o si hay efectos secundarios, se debe consultar a un médico de inmediato.
Los controles periódicos realizados por un médico también son muy útiles para controlar permanentemente el estado del niño. Los niños afectados deben descansar y tomarse las cosas con calma. En cualquier caso, no se deben hacer esfuerzos. Como regla general, no son necesarias más medidas de seguimiento. Con el tratamiento adecuado, el síndrome PFAPA generalmente no reduce la esperanza de vida del paciente.
Puedes hacerlo tu mismo
El síndrome PFAPA inicialmente requiere tratamiento farmacológico. Esto puede estar respaldado por varias medidas de autoayuda. Además, la persona enferma debe beber mucho. La hidratación repone las reservas minerales del cuerpo y previene la deshidratación. Lo ideal es de dos a tres litros al día, consumiendo agua mineral, infusiones y zumos de frutas diluidos.
Las fiebres altas se pueden reducir usando vendajes para las piernas. Para este propósito, se sumergen dos toallas en agua fría y se envuelven alrededor de las pantorrillas después de escurrirlas por un corto tiempo. Estas medidas deben aplicarse tres veces al día. En general, debe asegurarse de que la fiebre no suba a 39,5 grados Celsius o más. Si la fiebre es alta, se debe informar al médico. Los remedios caseros tampoco se recomiendan para los síntomas acompañantes, como dolores de cabeza o dolores corporales.
Si tiene el síndrome PFAPA, no debe hacer deporte. El paciente tiene que curar la fiebre por completo y dormir mucho durante la enfermedad. Es importante evitar el estrés, el sueño irregular y el consumo de alimentos de lujo. Si la fiebre empeora o se acompaña de síntomas inusuales, se debe informar al médico.
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