Pemphigus vulgaris

La enfermedad Pemphigus vulgaris pertenece a la categoría de dermatología debido a su apariencia. Las manifestaciones ópticamente visibles que ocurren en el pénfigo vulgar se limitan exclusivamente al tejido cutáneo.

¿Qué es el pénfigo vulgar?

Como parte de la definición de Pemphigus vulgaris hablamos de una enfermedad llamada autoinmune de la piel, que se asocia principalmente con el desarrollo de ampollas. Se asume una conexión causal entre el pénfigo vulgar y las enfermedades autoinmunes de otros órganos, así como los carcinomas y linfomas.

El pénfigo vulgar es una enfermedad en la que las defensas del organismo, principal tarea del sistema inmunológico, se dirigen hacia la piel. Como resultado de esta enfermedad autoinmune, las células y el tejido de la piel se dañan y finalmente se destruyen.

El daño al tejido puede hacer que aparezca líquido tisular y, en el caso del pénfigo vulgar, se acumule en las burbujas correspondientes. Básicamente, se clasifican dos etapas / fases en el pénfigo vulgar (fase inicial y fase de generalización).

causas

Del Pemphigus vulgaris ocurre relativamente raramente, pero se caracteriza por un curso severo. En relación con las causas desencadenantes del pénfigo vulgar, hasta el momento no se dispone de resultados claros. Esto dificulta el tratamiento de la enfermedad.

No solo los tumores o carcinomas, así como el desarrollo de cuerpos proteicos muy especiales, pueden ser el desencadenante del pénfigo vulgar. También se sospecha que algunos ingredientes activos seleccionados en medicamentos pueden promover el pénfigo vulgar.

Además, las posibles causas del pénfigo vulgar son los daños en la piel debido a la acción de factores físicos como los fuertes rayos UV, rayos X y quemaduras en la piel.

Síntomas, dolencias y signos

Los signos generales del pénfigo vulgar son malestar, fatiga y debilidad física. Algunos de los afectados también padecen fiebre, pérdida de apetito y adelgazamiento. El síntoma típico son vesículas cutáneas de diferentes tamaños.

Prefieren formarse en las membranas mucosas. La mayoría de las veces esto ocurre en la boca. Las pústulas blandas están llenas de líquido acuoso. Son sensibles a la presión pero no pican. Tu piel fina se agrieta muy fácilmente. Esto crea áreas abiertas y dolorosas. La curación es lenta. Si la infección es más severa, la mucosa oral se ve afectada de manera integral.

La enfermedad puede extenderse a la nariz y la garganta. El resultado son cargas adicionales. La comida, la bebida y la deglución están claramente afectadas. Otras áreas del cuerpo preferidas para la adicción a la vejiga son el cuero cabelludo, las axilas, el área del pecho y la mucosa genital y anal. Cuanto más se ve afectada la superficie, más dolor se produce.

Cuando la capa superior de la piel sana, las áreas de piel dañadas permanentemente permanecen debajo. Como rasgos característicos, en estos puntos se forman superficies de heridas supurantes o incrustadas, que se expanden constantemente. La tez es comparable a una quemadura. Los síntomas que ocurren con menos frecuencia son descamación extensa de la piel. A menudo son propensos a infecciones generalizadas. En el peor de los casos, estos síntomas conducen a una intoxicación de la sangre potencialmente mortal.

Diagnóstico y curso

Los pacientes que están bajo Pénfigo vulgar sufren, son atormentados por las ampollas de la piel llenas de líquido, que se extienden ampliamente.

Las ampollas son particularmente comunes en el pénfigo vulgar en la cara, flancos, espalda y abdomen, así como en las ingles, glúteos y debajo de las axilas. Las primeras ampollas del pénfigo vulgar suelen formarse en la membrana mucosa de la boca.

El desarrollo de grandes defectos cutáneos abiertos en el pénfigo vulgar a menudo causa focos purulentos debido a los gérmenes invasores. También se forman costras y cicatrices que pican. En casos extremos, los afectados se quejan de fiebre, síntomas similares a los de la gripe y cambio de complexión. La incomodidad de la piel desaparece muy lentamente con el pénfigo vulgar.

Se utiliza una prueba cutánea especial para diagnosticar el pénfigo vulgar. Además de la evaluación visual del pénfigo vulgar, también se pueden considerar exámenes microscópicos de la piel y una determinación del título de anticuerpos para aclarar el diagnóstico.

Complicaciones

Debido al pénfigo vulgar, los pacientes sufren principalmente problemas estéticos de la piel. Esto conduce principalmente al enrojecimiento de la piel y a la formación de pequeñas ampollas. Estos pueden llenarse de líquido y lastimar. En general, el pénfigo vulgar reduce y reduce significativamente la calidad de vida del paciente.

La mayoría de los afectados también padecen síntomas de gripe. Hay fiebre y pérdida de apetito. También pueden producirse pérdida de peso y debilidad general, que repercuten negativamente en la vida diaria del paciente. Como regla general, la enfermedad también conduce a cicatrices y, por lo tanto, a importantes limitaciones estéticas. Los pacientes ya no se sienten bellos y pueden sufrir complejos de inferioridad o una disminución de la autoestima.

En los niños, la enfermedad puede provocar acoso o burlas. Los síntomas del pénfigo vulgar se pueden limitar con la ayuda de medicamentos. No hay complicaciones particulares. En muchos casos, los pacientes dependen del uso prolongado de estos fármacos. La esperanza de vida no suele reducirse con esta enfermedad.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Los cambios en la piel que sugieran pénfigo vulgar u otra forma de pénfigo deben ser examinados por su médico. Si aparecen costras amarillentas en la piel, erosiones en las membranas mucosas o síntomas acompañantes como fiebre, se recomienda acudir al médico. El sangrado y las infecciones deben aclararse lo más rápido posible, porque si no se tratan, la enfermedad puede extenderse al tejido circundante. Las ampollas llenas de sangre, la picazón intensa y las sensaciones anormales son signos de advertencia que indican un curso severo y, por lo tanto, deben examinarse y tratarse rápidamente.

El pénfigo vulgar es tratado por un médico de familia o un dermatólogo, según el tipo y la gravedad de los síntomas y su ubicación. Para formas leves, se puede consultar a un farmacéutico, que prescribirá una preparación adecuada tras una breve consulta con el paciente. Si hay cambios en la piel de la boca, se puede visitar al dentista. Las personas que desarrollan pénfigo vulgar en relación con una enfermedad tumoral o el uso de medicamentos agresivos deben consultar al médico responsable.

Tratamiento y Terapia

La terapia de Pemphigus vulgaris es extremadamente tedioso y se basa principalmente en medicamentos. Se supone que debilitan el sistema inmunológico del cuerpo. Los fármacos seleccionados específicamente contra el pénfigo vulgar son los denominados inmunosupresores y sustancias con un alto contenido de cortisona.

La terapia del pénfigo vulgar siempre se lleva a cabo en un complejo de varios procedimientos, que se refieren tanto a las causas como a las molestias que ocurren. Si las ampollas provocadas por el pénfigo vulgar se producen en la mucosa de la boca, es aconsejable utilizar enjuagues bucales de gran eficacia y evitar los alimentos salados y picantes. Estas opciones contra el pénfigo vulgar se complementan con el tratamiento de las regiones cutáneas inflamadas causadas por lesiones con apósitos de pomada que contienen cortisona.

Las zonas afectadas se mantienen húmedas con vendajes asépticos para evitar las incrustaciones que se producen en el pénfigo vulgar. La colocación de paños estériles con una tintura de yodo puede evitar que las bacterias penetren en las heridas abiertas causadas por el pénfigo vulgar. En algunos casos, también se administran analgésicos para permitir el consumo de alimentos y bebidas.

Outlook y pronóstico

El curso de la enfermedad varía mucho de aguda a crónica y depende de varios factores. Desde la introducción de la terapia con cortisona, ha habido menos formas fatales. Si no se trata, el pénfigo vulgar puede ser fatal debido a sobreinfecciones y caquexia (mortalidad mundial de 5 a 10%), con mayor frecuencia en los primeros 5 años después del diagnóstico. La terapia a largo plazo con glucocorticoides e inmunosupresores y sus efectos secundarios también pueden aumentar la mortalidad. La enfermedad de la piel se produce de forma espontánea y suele presentarse de forma crónica en fases durante muchos meses y años. Sin embargo, también hay remisiones espontáneas (= autocuración).

El curso de la enfermedad puede verse influenciado negativamente por la necesidad de dosis altas de cortisona y enfermedades previas existentes. Un mal pronóstico también da como resultado pacientes de edad avanzada y una amplia propagación de los síntomas cutáneos.

El diagnóstico precoz y el inicio de la terapia favorecen la progresión de la enfermedad cutánea ampollosa. Después del inicio de la terapia, las ampollas tardan un promedio de 2 a 3 semanas en dejar de aparecer. La curación de los cambios en la piel tarda entre 6 y 8 semanas. Los controles médicos minuciosos y los ajustes de la dosis de la medicación necesaria también dan como resultado un pronóstico positivo. Algunos estudios muestran que el 50% de los pacientes están sanos o no presentan síntomas después de 5 años y el 75% después de 10 años.

prevención

Prevención activa contra Pemphigus vulgaris lamentablemente no existe. El desarrollo del pénfigo vulgar se observa principalmente en adultos mayores de 30 años. Un aspecto positivo del pénfigo vulgar es que la autocuración ocurre en muchos casos, por lo que solo unas pocas personas padecen un curso crónico de pénfigo vulgar.

La frecuencia de muerte por pénfigo vulgar ha disminuido significativamente con el tratamiento y la atención médica integral. Esto también se debe al hecho de que los afectados suelen buscar tratamiento médico a tiempo.

Cura postoperatoria

Con el pénfigo vulgar, los afectados por lo general solo tienen disponibles medidas de seguimiento limitadas o directas. Con esta enfermedad, los afectados dependen principalmente de un diagnóstico rápido y posterior tratamiento de la enfermedad para aliviar los síntomas y prevenir otras complicaciones. Como regla general, no hay curación independiente, por lo que es necesario un tratamiento continuo por parte de un médico.

Para el tratamiento en sí, en la mayoría de los casos, la persona afectada depende de la ingesta de varios medicamentos. Siempre se debe observar la dosis correcta y la ingesta regular para aliviar los síntomas de forma permanente y sobre todo de forma adecuada. Si algo no está claro o si tiene alguna pregunta, siempre debe consultar primero a un médico.

Asimismo, los afectados por pénfigo vulgar deben proteger su cuerpo especialmente bien y observar un alto nivel de higiene en el caso de heridas. Las molestias en la piel se pueden tratar con cremas o ungüentos, aunque también son muy útiles los controles periódicos realizados por un dermatólogo. En muchos casos, sin embargo, la enfermedad también reduce significativamente la esperanza de vida de los afectados.

Puedes hacerlo tu mismo

Esta enfermedad de la piel debe ser tratada por un médico, ya que una superinfección de las ampollas puede provocar una sepsis potencialmente mortal. El médico también puede encontrar una causa, como una enfermedad subyacente, a tratar. Si la medicación es la causa de la enfermedad, un cambio de medicación puede ayudar.

Los pacientes con pénfigo vulgar deben asegurarse una nutrición adecuada, incluso si padecen ampollas dolorosas en la boca, nariz y garganta que dificultan la alimentación. Dado que el cuerpo está debilitado por muchas pequeñas infecciones, la comida debe ser liviana, rica en vitaminas y de fácil digestión. Los períodos de descanso regulares ayudan contra el cansancio y la sensación de debilidad.

Dado que la enfermedad puede ser muy dolorosa y puede ir acompañada de alteraciones cosméticas en el área facial, los afectados suelen sentirse muy estresados. Puede beneficiarse de un tratamiento psicoterapéutico de acompañamiento. También es recomendable ponerse en contacto con un grupo de autoayuda. Por ejemplo, una membresía gratuita en el programa de autoayuda para pénfigo y penfigoide e. V. “, porque la asociación siempre proporciona la información más reciente sobre la enfermedad en línea y los pacientes pueden intercambiar información directamente (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Si los niños se ven afectados por la enfermedad, es posible que se burlen de ellos o incluso que los intimiden en el jardín de infancia y la escuela. Los padres deben prestar atención a esto y tomar contramedidas si es necesario.