Descarboxilación oxidativa

los descarboxilación oxidativa forma parte de la respiración celular y tiene lugar en las mitocondrias de la célula. El producto final de la descarboxilación oxidativa, acetil-CoA, se procesa posteriormente en el ciclo del ácido cítrico.

¿Qué es la descarboxilación oxidativa?

Las mitocondrias son orgánulos celulares que se encuentran en casi todas las células con núcleo. También se les conoce como las plantas de energía de la célula porque forman la molécula ATP (trifosfato de adenosina). El ATP es el portador de energía más importante del cuerpo humano y se obtiene mediante la respiración aeróbica. La respiración aeróbica también se llama respiración celular o respiración interna.

La respiración celular se divide en cuatro pasos. La glucólisis tiene lugar al principio. A esto le sigue la descarboxilación oxidativa, luego el ciclo del ácido cítrico y finalmente la oxidación final (cadena respiratoria).

La descarboxilación oxidativa tiene lugar en la llamada matriz de las mitocondrias. En resumen, el piruvato, que en su mayoría proviene de la glucólisis, se convierte aquí en acetil-CoA. Para ello, el piruvato, un anión ácido del ácido pirúvico, se une al pirofosfato de tiamina (TPP). TPP se forma a partir de la vitamina B1. A continuación, el grupo carboxilo del piruvato se separa en forma de dióxido de carbono (CO2). Este proceso se conoce como descarboxilación. Esto crea hidroxietil TPP.

Esta hidroxietil TPP es luego catalizada por el llamado componente piruvato deshidrogenasa, una subunidad del complejo enzimático piruvato deshidrogenasa. El grupo acetilo restante se transfiere a la conenzima A mediante catálisis por la dihidrolipoil transacetilasa. Esto crea acetil-CoA, que se requiere en el siguiente ciclo del ácido cítrico. Se requiere un complejo multienzimático que consta de las enzimas descarboxilasa, oxidorreductasa y deshidrogenasa para que esta reacción se desarrolle sin interferencias.

Función y tarea

La descarboxilación oxidativa es una parte indispensable de la respiración interna y, al igual que la glucólisis, el ciclo del ácido cítrico y la oxidación final en la cadena respiratoria, sirven para generar energía en las células. Para hacer esto, las células absorben glucosa y la descomponen como parte de la glucólisis. Se obtienen dos piruvatos a partir de una molécula de glucosa en diez pasos. Estos son un requisito previo para la descarboxilación oxidativa.

Es cierto que las moléculas de ATP también se obtienen durante la glucólisis y la descarboxilación oxidativa, pero significativamente menos que en el siguiente ciclo del ácido cítrico. Básicamente, se produce una reacción de oxihidrógeno en las células durante el ciclo del ácido cítrico. El hidrógeno y el oxígeno reaccionan entre sí y con la liberación de dióxido de carbono y agua, se genera energía en forma de ATP. Se pueden sintetizar unas diez moléculas de ATP por ronda de un ciclo de ácido cítrico.

Como fuente universal de energía, el ATP es vital para los humanos. La molécula de energía es el requisito previo para todas las reacciones en el cuerpo humano. Los impulsos nerviosos, los movimientos musculares, la producción de hormonas, todos estos procesos requieren ATP. El cuerpo produce alrededor de 65 kg de ATP por día para satisfacer sus necesidades energéticas.

En principio, el ATP también se puede obtener sin oxígeno y, por tanto, sin descarboxilación oxidativa. Sin embargo, este metabolismo anaeróbico del ácido láctico es significativamente menos productivo que el metabolismo aeróbico y también conduce a la formación de ácido láctico. En el caso de un esfuerzo intenso y prolongado, esto puede provocar una acidificación excesiva y fatiga del músculo afectado.

Enfermedades y dolencias

Una enfermedad causada por un trastorno en la descarboxilación oxidativa es la enfermedad del jarabe de arce. Aquí el problema no está en la descomposición de la glucosa, sino en la descomposición de los aminoácidos leucina, isoleucina y valina. La enfermedad se hereda y suele aparecer inmediatamente después del nacimiento. Los recién nacidos afectados sufren vómitos, trastornos respiratorios hasta paro respiratorio, letargo o coma. También son típicos los gritos agudos, las convulsiones y un nivel de azúcar en sangre excesivamente alto. El llamado ácido 2-ceto-3-metilvalérico se forma por la descomposición incorrecta de los aminoácidos. Esto le da a la orina y el sudor de los niños el olor característico del jarabe de arce, que dio nombre a la enfermedad. Si no se trata, la enfermedad conduce rápidamente a la muerte.

Como ya se indicó, la vitamina B1 (tiamina) juega un papel importante en la descarboxilación oxidativa. Sin tiamina, la descarboxilación del piruvato con la formación de acetil-CoA no es posible. Una deficiencia grave de B1 es la causa de la enfermedad de beriberi.En el pasado, esto ocurría principalmente en las plantaciones o en las cárceles del este de Asia, donde la gente comía principalmente arroz pelado y pulido, porque la vitamina B1 solo se encuentra en las cáscaras de los granos de arroz.

Debido a la falta de tiamina y la inhibición asociada de la descarboxilación oxidativa, la enfermedad del beriberi conduce principalmente a trastornos en los tejidos que tienen un alto recambio de energía. Estos incluyen los músculos esqueléticos, el músculo cardíaco y el sistema nervioso. La enfermedad se manifiesta en forma de apatía, parálisis nerviosa, agrandamiento del corazón, insuficiencia cardíaca y edema.

Otra enfermedad en la que se altera la descarboxilación oxidativa es la aciduria glutárica tipo I. Esta es una enfermedad hereditaria bastante rara. Los afectados inicialmente no presentan síntomas durante mucho tiempo. Los primeros síntomas aparecen luego en el contexto de una crisis catabólica. Se producen graves trastornos del movimiento. El maletero es inestable. También puede producirse fiebre.

El síntoma temprano de la aciduria glutárica tipo I es la macrocefalia, es decir, un cráneo más grande que el promedio. Tan pronto como aparecen los primeros síntomas, la enfermedad progresa rápidamente. Sin embargo, los niños diagnosticados en una etapa temprana tienen un pronóstico prometedor y generalmente se desarrollan bien con tratamiento. Sin embargo, la enfermedad a menudo se malinterpreta como encefalitis, es decir, una inflamación del cerebro.

El diagnóstico de aciduria glutárica tipo I se puede realizar con bastante facilidad mediante un análisis de orina. Sin embargo, la enfermedad es rara, por lo que los síntomas a menudo se malinterpretan y no se lleva a cabo inicialmente un examen de la enfermedad.