Síndrome de Lennox-Gastaut

Como Síndrome de Lennox-Gastaut es un síndrome de epilepsia poco común. La forma de epilepsia difícil de tratar afecta principalmente a niños de entre 2 y 6 años.

¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?

Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) es el nombre de una forma grave de epilepsia. También Síndrome de Lennox llamado y se considera difícil de tratar. La enfermedad afecta especialmente a los niños de entre dos y seis años, que sufren frecuentes ataques epilépticos.

El síndrome de Lennox-Gastaut lleva el nombre del neurólogo estadounidense William G. Lennox (1884-1960) y del médico francés Henri Gastaut (1915-1995). Ambos médicos describieron la enfermedad en detalle por primera vez en la década de 1950 y se ocuparon de su investigación. Al hacerlo, distinguieron la condición de otras formas de epilepsia.

Se cree que de cada 100 niños afectados por la epilepsia, cinco desarrollarán el síndrome de Lennox-Gastaut. Los niños sufren de LGS con más frecuencia que las niñas. Algunos de los niños no presentaban anomalías antes del inicio de la enfermedad. Otros sufrieron de epilepsia de antemano, que luego se convirtió en LGS.

causas

No existe una causa única para el síndrome de Lennox-Gastaut, por lo que se pueden considerar diferentes razones para su brote. Uno de cada cinco niños tendrá el síndrome de West, otra forma grave de epilepsia, antes de desarrollar LGS. No es raro que los niños recién nacidos experimenten convulsiones o ataques epilépticos generalizados de antemano.

En aproximadamente dos tercios de todos los niños afectados, el síndrome de Lennox-Gastaut es causado por daños en el cerebro. Otras enfermedades o trastornos del desarrollo también pueden ser responsables del LGS. Los desencadenantes más comunes incluyen enfermedades metabólicas, esclerosis tuberosa, toxoplasmosis, meningitis (meningitis) o encefalitis (inflamación del cerebro).

Otras causas incluyen trastornos cerebrales orgánicos pronunciados debido a la falta de oxígeno durante el proceso de nacimiento o un nacimiento prematuro, así como diversas lesiones cerebrales traumáticas. En muchos casos, el síndrome de Lennox-Gastaut no tiene ninguna enfermedad subyacente subyacente. En medicina se habla de un LGS idiopático o criptogénico.

Síntomas, dolencias y signos

El síndrome de Lennox-Gastaut suele aparecer entre los 2 y los 6 años. A veces, el brote solo ocurre después de los 8 años. Dado que existen considerables paralelismos con el síndrome de West, se asume una relación entre las dos enfermedades.

Un síntoma típico del síndrome de Lennox-Gastaut es la aparición repetida de ataques epilépticos, que aparecen varias veces al día. Son característicos diferentes tipos de convulsiones, cuya diversidad no se puede observar en ningún otro síndrome de epilepsia. Los niños afectados sufren con mayor frecuencia convulsiones tónicas, que suelen mostrar durante el sueño y van acompañadas de rigidez de los músculos.

Cuando está cansado, a menudo ocurren convulsiones mioclónicas, con aparición repentina de espasmos musculares. Otras quejas del LGS son convulsiones atónicas, convulsiones de gran mal, convulsiones focales y tónico-clónicas, así como ausencias atípicas. Por lo general, las convulsiones solo duran unos segundos.

Algunos niños también sufren de apatía, falta de respuesta y confusión. Otro problema son las caídas por ataques epilépticos, que a su vez pueden provocar lesiones. Por este motivo, se aconseja a los niños afectados que utilicen un casco de seguridad. Otro efecto secundario del síndrome de Lennox-Gastaut son las discapacidades cognitivas, los problemas de comportamiento y los retrasos en el desarrollo general del cuerpo.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut se considera difícil. Los síntomas a menudo muestran similitudes con otras enfermedades. Además, no existe una causa única del síndrome. Para poder diferenciar el LGS de otros síndromes de epilepsia, el médico examinador aclara la edad del niño cuando aparecen los primeros síntomas.

También le preocupa el cuadro clínico, la frecuencia y diversidad de los ataques epilépticos y los posibles retrasos en el desarrollo físico y psicológico. Un EEG del sueño es un método de diagnóstico importante. Las convulsiones tónicas típicas suelen aparecer durante el sueño.

También es importante un diagnóstico diferencial del llamado síndrome de pseudo-Lennox, en el que las convulsiones tónicas están ausentes. Se pueden realizar imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro para descubrir los desencadenantes orgánicos del cerebro. Si los patrones de movimiento de las convulsiones epilépticas aparecen predominantemente en un determinado lado del cerebro, esto indica su daño.

Debido a que el síndrome de Lennox-Gastaut es difícil de tratar, la enfermedad rara vez se desarrolla de manera positiva. El LGS termina fatalmente en alrededor del cinco por ciento de todos los casos. A menudo también se producen déficits neurológicos, que provocan retrasos en el desarrollo mental del niño.

Complicaciones

Como regla general, los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut sufren más ataques epilépticos. Estos pueden reducir y restringir significativamente la calidad de vida de la persona afectada. En la mayoría de los casos, las convulsiones también provocan dolor intenso y más restricciones en la vida cotidiana. Los familiares y padres también suelen verse afectados por el síndrome de Lennox-Gastaut debido a quejas psicológicas o depresión.

Los pacientes también sufren de fatiga pronunciada y no pocas veces de espasmos musculares. También hay una destreza, por lo que los afectados pueden terminar con trastornos de coordinación y concentración. El desarrollo de los niños a menudo se ve severamente restringido y retrasado como resultado. En la mayoría de los casos, el síndrome de Lennox-Gastaut también conduce a problemas de comportamiento y otras discapacidades para el paciente.

El síndrome de Lennox-Gastaut altera con frecuencia las capacidades motoras y cognitivas. Como resultado, los afectados también pueden sufrir burlas o acoso en la infancia. El síndrome de Lennox-Gastaut se trata con la ayuda de medicamentos. Como regla general, no hay complicaciones particulares. Sin embargo, en la mayoría de los casos no existe un curso completamente positivo de la enfermedad.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si el niño de repente tiene convulsiones o fatiga persistente, esto indica una condición grave que necesita aclaración. Los padres de los niños afectados deben discutir las quejas con su pediatra. Si los síntomas persisten, el niño debe ser examinado y, si es necesario, tratado con medicación. Si hay problemas de comportamiento o signos de discapacidad cognitiva, es mejor consultar también a un médico para que se pueda hacer un diagnóstico rápidamente. Si el síndrome de Lennox-Gastaut está presente, el niño debe ser monitoreado de cerca.

Si no hay tratamiento o es inadecuado, las crisis epilépticas pueden provocar caídas y otras complicaciones. Además, el sufrimiento a menudo tiene un impacto negativo en el estado mental del niño. El tratamiento terapéutico reduce el riesgo de enfermedades mentales graves. El tratamiento farmacológico está respaldado por medidas fisioterapéuticas. En casos severos, se debe realizar una cirugía para evitar molestias mayores. Dado que el síndrome de Lennox-Gastaut puede desarrollarse de manera muy diferente, siempre es necesario un examen médico.

Tratamiento y Terapia

En comparación con otras formas de epilepsia, el síndrome de Lennox-Gastaut es difícil de tratar. Sin embargo, el tratamiento todavía se considera más fácil que para el síndrome de West. Sin embargo, el éxito del tratamiento no se puede garantizar ni siquiera con un diagnóstico temprano.

A la mayoría de las personas que se enferman se les administran medicamentos para controlar las convulsiones. Se utilizan ingredientes activos como valproato, felbamato, benzodiazepinas, topiramato, levetiracetam y lamotrigina. Sin embargo, un problema es que las drogas no siempre pueden garantizar la ausencia de convulsiones.

En la epilepsia resistente al tratamiento, se considera útil seguir una dieta cetogénica. La dieta balanceada en proteínas y limitada en carbohidratos produjo una mejoría de los síntomas en uno de los tres casos de enfermedad.

Si una lesión de un órgano tratable es responsable del síndrome de Lennox-Gastaut, existe la opción de una intervención quirúrgica como parte de la cirugía de la epilepsia. Por lo tanto, con la extirpación quirúrgica del daño, se pueden remediar las convulsiones.

Outlook y pronóstico

El pronóstico del síndrome de Lennox-Gastaut es malo. Hay un daño irreparable en el cerebro. Esto afecta significativamente la calidad de vida del paciente. Sin atención médica, pueden surgir afecciones potencialmente mortales. Las convulsiones epilépticas deben ser monitoreadas y controladas por un médico para reducir el riesgo de complicaciones. Un tratamiento trata de minimizar la aparición de convulsiones mediante la administración de medicamentos. Si los ingredientes activos dados son bien absorbidos y procesados ​​por el organismo, en general se puede lograr un curso favorable de la enfermedad.

Sin embargo, las drogas tienen efectos secundarios. Además, una convulsión puede volver a ocurrir en cualquier momento durante la vida. No se garantiza la ausencia de quejas. La cirugía se puede realizar en algunos pacientes. La cirugía también está asociada con riesgos y efectos secundarios. Sin embargo, para algunos pacientes, esta medida de tratamiento es una buena opción para el alivio a largo plazo de los síntomas.

En un procedimiento quirúrgico, se extirpan las áreas dañadas del cerebro. Si no hay más complicaciones, la persona afectada experimenta una mejora significativa en su salud general. Sin embargo, hay que tener en cuenta que se trata de una intervención muy compleja en el cerebro humano. Si las regiones circundantes se dañan en el proceso, pueden producirse graves trastornos funcionales irreversibles en el organismo.

prevención

No se conocen medidas preventivas contra el síndrome de Lennox-Gastaut. No existe una causa uniforme para la aparición de ataques epilépticos.

Cura postoperatoria

Dado que el síndrome de Lennox-Gastaut es incurable, se requiere un seguimiento regular e integral. Los afectados suelen sufrir una serie de complicaciones y quejas, que en el peor de los casos pueden provocar la muerte del afectado. Por lo tanto, la enfermedad debe reconocerse y tratarse muy temprano para que no haya más molestias o complicaciones.

Las víctimas deben consultar a un médico con regularidad para revisar la configuración de los medicamentos y los posibles efectos secundarios. También se puede recomendar apoyo psicológico para familiares. Además, los familiares deben estar capacitados para reconocer un ataque epiléptico y tomar las medidas adecuadas. En caso de calambres, se debe llamar al médico de urgencias de inmediato, ya que esto puede poner en peligro la vida.

Puedes hacerlo tu mismo

El síndrome de Lennox-Gastaut se asocia con ataques epilépticos y, a menudo, aparece incluso en niños pequeños, por lo que los custodios tienen la mayor responsabilidad de la atención médica adecuada y el cuidado del paciente. Primero, los padres acompañan regularmente al niño enfermo a los exámenes médicos. Además, los conserjes aprenden medidas de primeros auxilios y cómo tratar correctamente a los niños en caso de ataques epilépticos.

Como estos ocurren en un grado muy alto, los niños pequeños están expuestos a un mayor riesgo de accidentes. Por lo tanto, es recomendable que los pacientes usen un casco para protegerse la cabeza de lesiones graves. En casos graves, los padres también equipan al niño con protectores articulares, por ejemplo en las rodillas o las manos.

Las convulsiones epilépticas limitan significativamente el bienestar de los enfermos. Además, los niños también sufren de un desarrollo cognitivo deteriorado, por lo que la asistencia a instalaciones de cuidados especiales suele ser fundamental. Posteriormente, los pacientes suelen acudir a una escuela especial para desarrollarlos de acuerdo con su percepción individual. Además, los contactos sociales con otros niños a menudo tienen un efecto beneficioso sobre la calidad de vida del paciente. Dado que los padres están expuestos a un estrés enorme a causa del niño enfermo y sus ataques epilépticos, a menudo desarrollan depresión, que siempre necesita terapia.