en el Ciclo de la urea Los productos finales metabólicos que contienen nitrógeno se convierten en urea. Este proceso bioquímico tiene lugar en el hígado. Luego, la urea se excreta a través de los riñones.
¿Qué es el ciclo de la urea?
Las proteínas, es decir, las proteínas, están formadas por muchos aminoácidos. Estos a su vez contienen al menos una molécula de nitrógeno en forma de grupo amino (-NH2). Si los aminoácidos con sus moléculas de nitrógeno se descomponen, se produce amoníaco tóxico (NH3). El amoníaco se disuelve en la sangre en forma de los llamados iones de amonio (NH4 +). La sustancia también puede tener un efecto tóxico en esta forma disuelta. La urea se forma en el hígado al unirse a los iones de amonio. Esto hace que los iones sean inofensivos. La urea resultante se excreta a través de los riñones.
Los seres humanos dependen del ciclo de la urea. La mayoría de los animales acuáticos pueden liberar inmediatamente el amoníaco que acumulan en el agua a través de sus fluidos corporales a través de la ósmosis. En aves y lagartos, se produce el ácido úrico menos dañino en lugar de urea. Aunque también se excreta en la orina, a diferencia de la urea, puede permanecer en el cuerpo por más tiempo sin causar daño.
Función y tarea
El ciclo de la urea también Ciclo de ornitina llamado, comienza en las mitocondrias. Las mitocondrias también se conocen como las plantas de energía de la célula, ya que aquí se produce la molécula de muy alta energía ATP. Dentro de la matriz de las mitocondrias, la enzima carbamoil fosfato sintetasa 1 forma carbamoil fosfato a partir de amoniaco y dióxido de carbono libres.
En esta reacción queda un residuo de fosfato. Esto es necesario en el siguiente paso. Aquí la ornitina, un aminoácido que está presente en la matriz mitocondrial, reacciona con el carbamoil fosfato formado en el primer paso. El carbamoil fosfato transfiere su grupo carbamoil a la ornitina. Se forman citrulina y fosfato. El catalizador de esta reacción química es la enzima ornitina transcarbamilasa.
Durante el resto del proceso, la citrulina resultante debe transportarse desde las mitocondrias al líquido celular de las células del hígado (hepatocitos). Esto se hace usando el transportador de ornitina-citrulina. En el citoplasma de los hepatocitos, el grupo amino aspartato también pasa a formar parte del ciclo de la urea. El grupo carbonilo de la citrulina reacciona con el aspartato. La enzima catalizadora arginina succinato sintetasa produce arginino succinato. Esta se divide en furamato libre y arginina libre por otra enzima catalizadora, la argininosuccinasa.
El furamato libre se regenera a aspartato. La arginina a su vez es escindida por la enzima arginasa. Esto crea urea y ornitina. La ornitina se transporta de regreso a la mitocondria y sirve como molécula transportadora para la formación de citrulina. La urea se excreta a través de los riñones como una molécula soluble en agua.
Sin el ciclo de la urea, la toxina metabólica amoniaco no se puede eliminar. La urea se usa para desintoxicar el cuerpo. Si se altera, puede provocar síntomas neurológicos graves.
Un hígado sano es particularmente importante para el funcionamiento del ciclo de la urea, ya que aquí es donde ocurre la mayor parte de la formación de urea. Solo una pequeña e insignificante parte de la formación de urea se lleva a cabo en el riñón. Sin embargo, dado que los riñones excretan urea, el contenido de urea en la sangre se utiliza para registrar y controlar la progresión de la insuficiencia renal. El contenido de urea en la sangre también juega un papel en el control de la diálisis o en la determinación de la causa del coma.
Enfermedades y dolencias
Se conocen un total de seis trastornos del metabolismo de la urea. Siempre son el resultado de una interrupción de una de las enzimas involucradas. En el caso de trastornos del metabolismo de la urea, suele haber una deficiencia de carbamoil fosfato sintetasa, ornitina transcarbamilasa, argininosuccinato sintetasa, argininosuccinato liasa, arginasa o N-acetilglutamato sintetasa. Una deficiencia en una de estas enzimas siempre conduce a una acumulación patológicamente alta de amoníaco en los tejidos y la sangre.
Un aumento del nivel de amoníaco en la sangre también se denomina hiperamonemia. La hiperamonemia también puede ser causada por funciones hepáticas anormales. En particular, las enfermedades hepáticas avanzadas como la hepatitis crónica o la cirrosis hepática alteran el ciclo de la urea mediante la destrucción de las células hepáticas.
Las principales consecuencias de una interrupción grave del ciclo de la urea son daños en el sistema nervioso central. Estos síntomas también se conocen como encefalopatía hepática. Si se altera el ciclo de la urea, queda demasiado amoníaco tóxico en la sangre. El veneno celular ataca principalmente a las células del sistema nervioso. Estos se hinchan debido al envenenamiento. Esto aumenta la presión intracraneal y finalmente se produce un edema cerebral.
Los síntomas se pueden dividir en cuatro niveles. En la primera etapa solo hay cambios leves como trastornos de concentración o cambios de humor. En algunos casos, sin embargo, los afectados ya tienen problemas para resolver tareas aritméticas fáciles en esta etapa. En la segunda etapa, aumenta la somnolencia. La orientación temporal es limitada. A esto le siguen trastornos del habla y de la conciencia. Los pacientes experimentan somnolencia anormal pero aún responden y despiertan. La forma más grave de encefalopatía hepática es el coma hepático, también conocido como coma hepático. Esta etapa se caracteriza por una pérdida total de la conciencia y una falta total de reflejos. El coma hepático suele ser fatal.
La manifestación de los síntomas en los trastornos del ciclo de la urea se ve favorecida por varios factores. Las infecciones pueden provocar un aumento de la descomposición celular y, por lo tanto, una mayor acumulación de aminoácidos. Una mayor ingesta de proteínas con los alimentos puede abrumar el ciclo de la urea ya alterado.
La terapia de los trastornos del ciclo de la urea es la medicación con acetato de fenilo y benzoato. Ambos reaccionan junto con la glutamina y la glicina para formar fenacetilglutamina y ácido hipúrico. Como la urea, estos pueden eliminar el nitrógeno y también se excretan en la orina.
