los ventana aortopulmonar es un defecto del tabique congénito. La aorta ascendente y el tronco pulmonar están conectados entre sí en el marco del defecto y, por lo tanto, provocan hipertensión pulmonar, estrés cardíaco del lado derecho y suministro insuficiente de tejido. El defecto del tabique aortopulmonar se corrige separando quirúrgicamente los vasos conectados.
¿Qué es una ventana aortopulmonar?
La aorta ascendente y el tronco pulmonar están conectados entre sí en el marco del defecto y, por lo tanto, provocan hipertensión pulmonar, estrés cardíaco del lado derecho y suministro insuficiente de tejido.© bilderzwerg - stock.adobe.com
La aorta ascendente corresponde a la parte inicial de la aorta, que surge del ventrículo izquierdo. El arco aórtico se conecta cranealmente a la aorta ascendente. El tronco pulmonar es el tronco de las arterias pulmonares. En un cuerpo sano existe una separación septal entre este tronco común de las arterias pulmonares y la aorta ascendente.
En el caso de malformaciones congénitas como la ventana aortopulmonar, esta separación se anula. El fenómeno es una malformación vascular, también conocida como defecto del tabique aortopulmonar. Los defectos del tabique son oclusiones incompletas de los tabiques del corazón entre las mitades izquierda y derecha del corazón.
La sangre se mezcla a través de la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar. El resultado es una inundación, que por lo general daña los pulmones. Dependiendo de la ubicación exacta y la extensión del defecto vascular, el médico diferencia entre cuatro variantes diferentes de la ventana aortopulmonar.
causas
La ventana aortopulmonar suele estar causada por cambios pato-hemodinámicos en el conducto arterioso abierto. Esta enfermedad es uno de los defectos cardíacos congénitos. Inmediatamente después del nacimiento, puede haber una conexión fisiológica entre la aorta y el tronco pulmonar, que se cierra en los dos primeros días de vida.
Este cierre se retrasa o se altera, especialmente en los bebés prematuros. Por tanto, es probable que la causa principal del trastorno oclusivo sea un suministro insuficiente de oxígeno o posiblemente un aumento del nivel de prostaglandinas. Junto con una ventana aortopulmonar, aparecen síntomas como un arco aórtico interrumpido, un defecto del tabique ventricular, un defecto del tabique auricular, una ramificación incorrecta de la aorta pulmonar derecha o una tetralogía de Fallot.
Más raramente, el fenómeno resulta de cambios patológicos como la transposición de las grandes arterias. Desde un punto de vista fisiopatológico, la separación vascular incorrecta da como resultado una presión aproximadamente cinco veces mayor que en la circulación pulmonar. El resultado es un aumento significativo del flujo sanguíneo a los vasos pulmonares.
Síntomas, dolencias y signos.
Los pacientes con comunicación interventricular aorto-pulmonar sufren consecuencias como cortocircuito de izquierda a derecha con hipertensión pulmonar, estrés cardíaco del lado derecho y suministro insuficiente de tejido. Por esta razón, se producen molestias pulmonares como disnea o taquipnea. Por lo tanto, los pacientes respiran demasiado rápido o sufren una pronunciada falta de aire.
Además, el tracto respiratorio inferior en particular es susceptible a infecciones, que se manifiestan en infecciones recurrentes. Muchos de los pacientes están físicamente débiles, parecen agotados o se cansan fácilmente. A menudo, los afectados sudan más rápido y más que el promedio. En algunos casos, las personas aumentan de peso de manera insuficiente, lo que empeora aún más la debilidad física.
La derivación persistente de izquierda a derecha se asocia con estrés de volumen crónico en el corazón derecho. Esta carga adicional puede resultar en una hipertrofia compensatoria del músculo cardíaco excéntrico, en la cual el tejido del músculo cardíaco derecho se rompe. Estos síntomas de degradación conducen a insuficiencia cardíaca derecha. La hipertensión pulmonar también es una complicación común en relación con la malformación vascular.
Diagnóstico y curso
Por lo general, el médico diagnostica una ventana aortopulmonar inmediatamente después del nacimiento. Los recién nacidos afectados se notan clínicamente por una pronunciada falta de aire y fatiga. Este cuadro clínico impulsa al médico a iniciar ecocardiógrafos. También se pueden realizar imágenes de rayos X para visualizar el aumento del flujo sanguíneo a través del área pulmonar.
En la radiografía, los pacientes con ventana aortopulmonar suelen mostrar también un corazón más o menos agrandado. El ECG generalmente no muestra ninguna evidencia de defectos cardíacos. Dado que la ventana aortopulmonar es en muchos casos sólo una de varias malformaciones vasculares, el sistema cardiovascular se examina de forma relativamente extensa después del diagnóstico.
Cuanto antes se diagnostique la ventana aortopulmonar, mejor será el pronóstico. Los resultados de la corrección son en su mayoría satisfactorios. Por tanto, el pronóstico a largo plazo es favorable para el paciente.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, la ventana aortopulmonar conduce a complicaciones y problemas cardíacos. Estos ocurren principalmente en el lado derecho y también pueden conducir a un suministro insuficiente de tejido. En muchos casos, el paciente experimenta dificultad para respirar o dificultad para respirar, lo que a menudo puede provocar ataques de pánico.
Las vías respiratorias suelen ser muy susceptibles a infecciones y otras enfermedades y la persona afectada sufre una sensación general de enfermedad. Como resultado, la vida cotidiana es extremadamente limitada y el trabajo físico generalmente no es fácilmente posible. Debido a los síntomas en el corazón, los pacientes sufren de insuficiencia cardíaca y se cansan relativamente rápido.
Debido a la insuficiencia, también hay un aumento de presión en los pulmones. La enfermedad generalmente se trata con cirugía. Si esto se aborda temprano, generalmente no hay más complicaciones o quejas. En casos graves, también puede ser necesario un trasplante de pulmón.
Sin embargo, esto solo ocurre si la enfermedad se diagnosticó tarde en la edad adulta. En el peor de los casos, puede producirse la muerte si el trasplante no tiene éxito o no se puede realizar con la suficiente rapidez.
¿Cuándo deberías ir al médico?
La ventana aortopulmonar es uno de los defectos cardíacos congénitos que generalmente se notan en los recién nacidos durante los primeros días después del nacimiento. La ventana aortopulmonar es un cortocircuito entre la arteria principal del cuerpo (aorta) y la circulación pulmonar, de modo que el pico de presión arterial sistólica mucho más alto de la circulación corporal se transfiere a la circulación pulmonar y se produce una hipertensión pulmonar evidente con todos los problemas que se desarrollan a partir de ella.
La pregunta de cuándo acudir al médico es fácil de responder, porque una ventana aortopulmonar no tratada suele tener un pronóstico desfavorable. A la inversa, esto significa que la eliminación quirúrgica del cortocircuito entre el cuerpo y la circulación pulmonar lo antes posible conduce a una regresión del daño secundario emergente en el corazón derecho y en los pulmones. En casos individuales en los que la ventana de cortocircuito es menos pronunciada y no se notó el defecto cardíaco congénito, el daño secundario, especialmente en los pulmones, se desarrolla muy lentamente.
Se han notificado casos que requirieron trasplantes de pulmón en la edad adulta. Si los niños y adolescentes muestran síntomas como dificultad para respirar, aumento de la frecuencia respiratoria y fatiga rápida, y si existe una alta susceptibilidad a infecciones respiratorias, es aconsejable que un cardiólogo controle los síntomas para descartar la posibilidad de una malformación cardíaca o vascular que sea tan rápida como deben ser tratados si es posible para evitar daños irreversibles.
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Tratamiento y Terapia
Los pacientes con comunicación interventricular aortopulmonar reciben un enfoque de tratamiento causal. En lugar de los síntomas individuales, se corrige el cierre septal inadecuado y, por tanto, la causa principal de los síntomas. Esta corrección corresponde a un procedimiento invasivo y, por lo tanto, se realiza como parte de una operación.
Por lo general, se utiliza una máquina de circulación extracorpórea para esta operación. Este es un dispositivo médico que puede reemplazar la función de la bomba cardíaca y la función de los pulmones durante un cierto período de tiempo. Durante una operación con la ayuda de la máquina corazón-pulmón, la sangre sale del cuerpo a través de un sistema de tubos, se enriquece con oxígeno fuera del cuerpo y luego regresa al cuerpo.
En principio, el cirujano separa los vasos durante la operación y los cierra con un parche. Dependiendo de la gravedad de la malformación vascular existente, se encuentran disponibles diferentes opciones quirúrgicas. Siempre que la operación se realice lo antes posible después del diagnóstico real, se pueden lograr excelentes resultados en la mayoría de los casos.
En casos raros, el defecto cardíaco no se diagnostica hasta la edad adulta. Debido a la hipertensión pulmonar fija, no es posible un tratamiento curativo con un diagnóstico tan tardío. En este caso, los afectados suelen recibir un trasplante de pulmón.
Outlook y pronóstico
La malformación vascular aórtica tiene buen pronóstico si se diagnostica a tiempo. Dado que se diagnostica en la infancia en la mayoría de los casos, existe una buena posibilidad de un buen proceso de curación después del tratamiento.
La ventana aortopulmonar se corrige en un procedimiento quirúrgico. Se produce un alivio permanente de los síntomas y el niño puede ser dado de alta como curado en poco tiempo. En la vida cotidiana, el paciente a menudo ya no nota ningún impedimento durante los próximos años.
Si la malformación solo se nota en la edad adulta, a menudo hay varias quejas o deficiencias. Aunque la malformación vascular en adultos también puede corregirse y curarse por completo, el paciente padece otras enfermedades. Estas secuelas tienen un impacto inmenso en la recuperación del paciente, lo que a menudo significa que ya no es posible estar libre de síntomas.
Algunos pacientes necesitan un trasplante de órganos para mejorar su salud y su bienestar. La calidad de vida suele volver a subir después. Sin embargo, no existe una cura completa. Además, el proceso de curación se retrasa y puede tardar varios años. A menudo, el corazón y los pulmones están débiles. El trasplante de órganos tiene otras complicaciones y desafíos que deben superarse.
prevención
La ventana aortopulmonar no se puede prevenir activamente. De todos modos, la enfermedad es un fenómeno extremadamente raro, para el cual apenas hay informes de casos o números de casos.
Cura postoperatoria
Con esta enfermedad, la persona afectada depende principalmente de un diagnóstico rápido con un tratamiento posterior para prevenir más complicaciones o una posible muerte cardíaca. Si no hay tratamiento, surgen complicaciones graves que pueden dificultar mucho la vida cotidiana del afectado.
Por lo general, la persona afectada no dispone de medidas especiales de seguimiento. Cuanto antes se reconozca la enfermedad, mejor será el curso posterior. En general, con esta enfermedad, el paciente debe buscar un estilo de vida saludable con una dieta saludable. Se deben evitar los alimentos grasos o muy dulces, por lo que las actividades deportivas también pueden tener un efecto positivo en la evolución de la enfermedad.
Sin embargo, como regla general, las intervenciones quirúrgicas son necesarias. Después de dicha operación, la persona afectada debe descansar y cuidar su cuerpo. No se recomienda el esfuerzo o las actividades estresantes, ya que la mayoría de los pacientes dependen de la ayuda y el cuidado de sus familiares. El curso posterior y la esperanza de vida de la persona afectada dependen en gran medida de la gravedad exacta de los síntomas.
Puedes hacerlo tu mismo
La peculiaridad de la enfermedad significa que las medidas preventivas no tienen una influencia directa en el curso de la enfermedad. Por tanto, los pacientes deben prestar más atención a su salud general.
El riesgo de infecciones respiratorias recurrentes es mayor que en pacientes sanos. Aquí es importante mantener un equilibrio entre un comportamiento excesivamente cauteloso que evita peligros reales o percibidos (ambiente infeccioso, frío) y una carga levemente exigente para el cuerpo (clima estimulante, deportes más livianos como caminar al aire libre). El ejercicio regular es fundamental en la terapia de apoyo de muchas enfermedades.
Debido a que la enfermedad a menudo causa dificultad para respirar, la ventana aortopulmonar puede causar gran ansiedad y pánico en el paciente. El miedo se puede contrarrestar mediante una terapia respiratoria dirigida. Los ejercicios de meditación, la autosugestión y el entrenamiento autógeno son medidas útiles en una emergencia cuando es vital reprimir el pánico que está surgiendo. Los ejercicios especiales de respiración también son útiles cuando hay una mayor necesidad de oxígeno.
Los pacientes diagnosticados con llanta de ventana aortopulmonar rápidamente; esto debe tenerse en cuenta en el medio ambiente.