los Amilosis se refiere a una acumulación patológica de proteínas en los espacios intercelulares. La amiloidosis en sí misma no es una enfermedad, sino que causa diversas enfermedades. La amiloidosis solo se puede detectar mediante un examen citológico de una muestra de tejido. Afecta casi exclusivamente a pacientes mayores alrededor de los 65 años. La amiloidosis solo se puede tratar de forma limitada y es mortal aproximadamente 24 meses después de su aparición.
¿Qué es la amiloidosis?
La amiloidosis es una acumulación patológica de proteínas en los espacios entre las células, p. Ej. de lisozima.La amiloidosis es un trastorno del metabolismo de las proteínas. Una determinada proteína (por ejemplo, inmunoglobulina, cistatina o lisozima) no se puede degradar o sólo se puede degradar de forma insuficiente en un paciente que padece amiloidosis.
Como resultado, la proteína se acumula en los espacios entre las células de varios órganos, como el hígado, los riñones o el corazón, y altera la actividad de los órganos. La amiloidosis se hace visible a través de diversas enfermedades que desarrolla el paciente. Estos incluyen, por ejemplo, un hígado anormalmente agrandado, un músculo cardíaco inflamado, insuficiencia renal inespecífica o cáncer de médula ósea (mieloma múltiple).
Ocasionalmente se produce una acumulación de proteínas en varios órganos al mismo tiempo, por lo que varios órganos se enferman o fallan (fallo multiorgánico).
causas
Las causas de la amiloidosis se encuentran en un trastorno del metabolismo de las proteínas. Las proteínas se encuentran generalmente disueltas en el suero sanguíneo.
Si la proteína no se disuelve o descompone, la concentración es demasiado alta. Si no puede excretarse, la proteína se acumula en los espacios entre las células. Allí es atacado por enzimas; como resultado, se crean largas cadenas de aminoácidos, que se vuelven visibles como pequeñas fibras bajo el microscopio.
Las fibras no se pueden disolver ni descomponer. Como resultado, el órgano se destruye hasta que se vuelve completamente inoperable. Hasta ahora no ha sido posible determinar qué pacientes tienden a desarrollar amiloidosis; Según el estado actual de la investigación, se asume una predisposición genética.
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➔ Medicamentos para las arritmias cardíacasSíntomas, dolencias y signos
En el peor de los casos, la amiloidosis puede provocar la muerte. Las quejas también son relativamente graves y, por lo tanto, deben tratarse en una etapa temprana. Como regla general, los pacientes padecen insuficiencia cardíaca grave. Esto conduce a cansancio y fatiga permanentes.
La resiliencia del paciente también disminuye significativamente debido a la amiloidosis. En el curso posterior de la enfermedad conduce a alteraciones del ritmo cardíaco, por lo que los latidos del corazón pueden cambiar. Incluso las actividades ligeras pueden parecer muy agotadoras para el paciente, por lo que puede haber restricciones en la vida cotidiana. Como resultado de estas restricciones, muchos pacientes también sufren depresión u otros trastornos psicológicos.
La amiloidosis también puede provocar demencia. En este caso, los afectados suelen depender de la ayuda de otras personas en su vida diaria y la calidad de vida disminuye significativamente. El endurecimiento de los músculos del corazón también reduce la esperanza de vida de la persona afectada. La amiloidosis también aumenta significativamente el riesgo de ataque cardíaco o accidente cerebrovascular. El dolor en el corazón también puede provocar un ataque de pánico o miedo a la muerte.
Diagnóstico y curso
El diagnóstico solo se puede realizar mediante un examen citológico. Si se han producido enfermedades secundarias típicas, como agrandamiento del hígado, arritmia cardíaca o insuficiencia renal, el médico debe considerar la amiloidosis y realizar un examen de laboratorio adecuado.
Para este propósito, se toma una muestra de tejido (biopsia) del órgano afectado y luego se examina bajo el microscopio. La amiloidosis es visible a través de las estructuras filiformes microscópicamente visibles entre las células. La muestra de tejido se tiñe con el colorante rojo Congo. Una decoloración verdosa de los espacios intercelulares es visible bajo luz polarizada. Una gammagrafía puede proporcionar información sobre la propagación de la amiloidosis. Durante una gammagrafía, se administra una sustancia radiactiva que puede unir la amiloidosis y hacerla visible.
La amiloidosis en sí misma pasa desapercibida para el paciente. Con la progresión de la amiloidosis, los depósitos se propagan con relativa rapidez, hay enfermedades secundarias claramente visibles que deterioran gravemente la calidad de vida. Dependiendo del curso, hay una insuficiencia orgánica o una falla orgánica. La amiloidosis es mortal: alrededor de 24 meses después de su aparición, uno o más órganos dejan de funcionar.
Complicaciones
La amiloidosis, que ocurre raramente, tiene un impacto masivo en el equilibrio de proteínas del cuerpo y lo cambia. Como resultado del depósito insoluble, los vasos, nervios y huesos son atacados.Los anticuerpos ya no pueden desintegrarse. Si se presenta el síntoma, una variante sistémica puede provocar brotes crónicos y puede asumir proporciones potencialmente mortales.
La amiloidosis no se puede curar, pero se puede tratar de manera específica. El diagnóstico temprano ayuda a mantener bajo el riesgo de complicaciones. Esto evita en gran medida al paciente un posible deterioro en la función de órganos y nervios. La amiloidosis ocurre gradualmente. Si muestra síntomas relacionados con el órgano, la función del órgano ya puede verse afectada hasta tal punto que deba ser trasplantado.
Se considera que el método de detección o una muestra de tejido hacen que el diagnóstico sea efectivo. Luego se escribe el síntoma. Debido a la variedad de la enfermedad, este proceso debe realizarse con mucho cuidado. Solo cuando se ha identificado la proteína defectuosa se elabora un plan de tratamiento integral.
La quimioterapia como parte de la medicación ha demostrado ser un método de tratamiento eficaz. En determinadas circunstancias, el paciente puede experimentar cansancio, agotamiento y desacuerdos gástricos como resultado de la administración del fármaco. Por lo tanto, esta forma de terapia se registra estrictamente bajo supervisión médica. Es importante como paciente seguir una dieta lo más baja posible en sal para limitar más complicaciones.
¿Cuándo deberías ir al médico?
La amiloidosis siempre requiere tratamiento médico. Si hay signos evidentes de la enfermedad, se debe consultar a un médico rápidamente. Luego, el médico puede determinar si se trata de amiloidosis e iniciar el tratamiento adecuado.
Los pacientes con infecciones e inflamaciones crónicas como artritis o tuberculosis, así como los pacientes sometidos a diálisis a largo plazo y determinadas formas de cáncer de médula ósea (por ejemplo, mieloma múltiple) tienen un riesgo especial y deben hablar con el médico responsable de inmediato si se sospecha amiloidosis.
Esto es especialmente cierto para los pacientes mayores a partir de los 40 años. Si notan un aumento de la debilidad y la pérdida de peso, es necesaria una visita al médico. Dado que el organismo ya está debilitado por la enfermedad subyacente, la amiloidosis debe tratarse de inmediato.
Si se conocen antecedentes familiares de amiloidosis hereditaria, se recomienda consejo médico ante los primeros signos de enfermedad. A más tardar, cuando se produzcan cambios en la piel como hematomas e hinchazón, arritmias cardíacas y dificultad para tragar, se debe consultar a un médico con amiloidosis.
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Tratamiento y Terapia
La amiloidosis solo se puede tratar de forma limitada. Para el tratamiento de enfermedades secundarias, sin embargo, existen algunas terapias disponibles que pueden ralentizar el curso.
Si el corazón está afectado, se recomienda una dieta baja en sal, como es el caso si los riñones están afectados. También se pueden administrar diuréticos. Los diuréticos ayudan al cuerpo a eliminar el agua y, por lo tanto, las proteínas.
El uso de un marcapasos puede ser útil para contrarrestar cualquier arritmia cardíaca; la diálisis está indicada si los riñones están gravemente afectados a menos del 15%.
Outlook y pronóstico
El curso posterior de la amiloidosis generalmente depende de la enfermedad subyacente y su tratamiento, por lo que en la mayoría de los casos no se puede predecir un curso general de la enfermedad.
Sin embargo, como regla general, la amiloidosis provoca graves molestias en el corazón, lo que conduce a insuficiencia cardíaca y trastornos del ritmo cardíaco. Esto también reduce significativamente la capacidad de recuperación del paciente y las actividades normales en la vida cotidiana o ya no es posible hacer deporte debido a esta enfermedad. Esta enfermedad reduce significativamente la calidad de vida.
También se puede desarrollar demencia, lo que limita significativamente la vida diaria del paciente. El paciente también puede necesitar la ayuda de otras personas para poder hacer frente a la vida cotidiana. También puede ocurrir insuficiencia renal, lo que hace que el paciente dependa de un trasplante o diálisis.
El tratamiento directo de la amiloidosis generalmente no es posible. La mayoría de las molestias pueden restringirse y reducirse mediante una dieta especial. Sin embargo, la esperanza de vida del paciente puede verse reducida. En algunos casos, también se puede instalar un marcapasos.
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➔ Medicamentos para las arritmias cardíacasprevención
Según la investigación actual, la amiloidosis no se puede prevenir. En la amiloidosis familiar, el uso de colchicina durante toda la vida puede retrasar la aparición de la amiloidosis. A veces, la quimioterapia con melfalán seguida de terapia con células madre sanguíneas puede retrasar la amiloidosis.
Si se sospecha amiloidosis, si se puede suponer que el corazón y los riñones se verán afectados, se pueden tomar medidas preventivas para mantener una dieta baja en sal.
Cura postoperatoria
En el caso de las amiloidosis, la atención de seguimiento depende del tipo y la gravedad de la enfermedad y de los síntomas individuales del paciente. Como regla general, la atención de seguimiento a largo plazo con controles de seguimiento regulares es necesaria para las amiloidosis. Por lo general, se ven afectados varios órganos, así como el sistema endocrino y los tejidos blandos.
Un médico debe examinar todas estas áreas y, si es necesario, consultar a otros especialistas, ya que ocasionalmente pueden aparecer nuevos síntomas que requieran un diagnóstico adicional. El cuidado posterior siempre incluye un ajuste regular de la medicación. El paciente suele tener que tomar analgésicos, antiinflamatorios y otras preparaciones que deben ajustarse al curso actual de la enfermedad a intervalos de unas pocas semanas a meses.
Si el resultado es positivo, las medidas generales como el uso de inhibidores de la ECA y diuréticos pueden reducirse gradualmente. Si el curso es severo y afecta los riñones, el tratamiento de diálisis debe continuarse de forma permanente. Los controles regulares son particularmente necesarios después de la quimioterapia, como se hace en la amiloidosis AL.
Debido a las muchas manifestaciones de la enfermedad, la atención de seguimiento individual solo puede ser determinada por un médico. Los afectados deben consultar al médico responsable en una etapa temprana para que el concepto de terapia se pueda implementar de manera efectiva.
Puedes hacerlo tu mismo
La amiloidosis aún no se puede tratar de forma causal. Las medidas de autoayuda se centran en los cambios de estilo de vida y el uso de remedios alternativos. Básicamente, la medicación debe ajustarse de manera óptima. El paciente debe tener en cuenta los efectos secundarios e interacciones e informar al médico al respecto. Los síntomas inusuales también deben aclararse antes de que se noten complicaciones graves.
Si se desarrollan arritmias cardíacas, está indicado el uso de un marcapasos. Es mejor que los pacientes que experimenten síntomas notables hablen con el médico responsable y se les realice un examen cardiológico completo. Un remedio natural probado es el té verde. El remedio previene problemas cardíacos y también apoya la función renal. Además, el paciente debe tomar diuréticos regularmente para ayudar al cuerpo a eliminar los líquidos y, por lo tanto, las proteínas.
Alternativamente, existe un tratamiento homeopático. Como parte de la terapia, el homeópata elabora los remedios adecuados individualmente y los prescribe en función del estado de salud actual de la persona en cuestión. Esto permite que la enfermedad se trate retrospectivamente al ralentizar el proceso de la enfermedad. Es poco probable una cura completa con el tratamiento homeopático, pero la terapia alternativa puede tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad y aliviar los síntomas.