Siringomielia

los Siringomielia es una enfermedad de la médula espinal. Aquí, aparecen cavidades (jeringa) a lo largo del canal espinal, que están llenas de líquido. La formación de caries desplaza y aprieta los nervios, lo que, además de las alteraciones sensoriales y el dolor, también pueden provocar parálisis. La siringomielia es incurable, ya que puede reaparecer a pesar del tratamiento.

¿Qué es la siringomielia?

los Siringomielia es una enfermedad de la médula espinal. La médula espinal se encuentra en un canal óseo, donde se lava con licor. Si el líquido cefalorraquídeo no puede circular libremente, el líquido cefalorraquídeo se acumula. Debido a la presión imperante, el licor busca un nuevo camino y forma cavidades donde se acumula el líquido. Estas cavidades se pueden formar a lo largo de la médula espinal y también en las áreas inferiores del cerebro.

Si la jeringa está en el cerebro, se habla de jeringuilla. Se hace una distinción entre siringomielia primaria y secundaria. La siringomielia primaria es congénita y se desarrolla a lo largo de los años. En la variante congénita, las cavidades se llenan de líquido cefalorraquídeo (licor). En la siringomielia secundaria (adquirida), las cavidades también se llenan de licor, aunque la concentración de proteínas aumenta significativamente aquí.

Como resultado de la formación de la cavidad, el tejido nervioso se desplaza, lo que, según la gravedad, conduce a déficits neurológicos más o menos graves. Pueden producirse alteraciones sensoriales, dolor, entumecimiento y parálisis. Si la siringomielia no se trata adecuadamente, inevitablemente se desarrollará un síndrome parapléjico en el curso posterior.

causas

los Siringomielia tiene varias causas, según se trate de una variante primaria o secundaria.

En la siringomielia primaria (congénita), suele estar presente la denominada malformación de Chiari. Ésta es una malformación que se encuentra en el área de transición entre el cerebro y la médula espinal. Aquí, el cerebelo, también conocido como bulbo raquídeo, se desplaza hacia el canal espinal. La causa es un trastorno del desarrollo del sistema embrionario entre la cuarta y la sexta semana de embarazo.

Dado que el cerebelo se desplaza y, por lo tanto, bloquea el canal espinal, también se altera la circulación del licor. Pueden pasar muchos años antes de que se forme una caries (jeringa) con el tiempo. Por lo general, el área entre la columna cervical y torácica se ve afectada.

La siringomielia secundaria se adquiere con mayor frecuencia como resultado de un accidente o lesión. Estos son yo. re. R. Lesiones de la columna con afectación de la médula espinal. Las evaluaciones clínicas mostraron que alrededor del seis por ciento de estos casos desarrollan siringomielia en los años siguientes.

Otra causa de siringomielia es la inflamación de la piel del cerebro o la médula espinal, también conocida como piel de araña. Esta inflamación suele ser el resultado de una meningitis. Si la piel de la médula espinal está inflamada, pueden producirse las denominadas adherencias con el tejido circundante, lo que dificulta el flujo de licor.

Los tumores en la médula espinal son otra posible causa. Estos también pueden interrumpir la circulación del líquido cefalorraquídeo. Sin embargo, también pueden ocurrir combinaciones de las causas mencionadas, especialmente en la siringomielia adquirida.

Síntomas, dolencias y signos

Dependiendo de la ubicación de la formación de la cavidad en la médula espinal, la siringomielia puede manifestarse a través de varios síntomas. Son típicos los dolores intensos en la cabeza, los hombros y los brazos, que los afectados describen como agudos, ardorosos o sordos. Las áreas individuales de la piel de las extremidades pueden verse afectadas por trastornos de sensibilidad, a menudo hay una insensibilidad pronunciada al calor, pero también es posible una mayor sensibilidad al frío o al calor.

En ocasiones, incluso los toques ligeros se perciben como dolorosos y muchos pacientes informan de hormigueo o escozor en las extremidades. Además, pueden producirse mareos, trastornos de coordinación y marcha inestable, así como trastornos temporales de la memoria. Otros posibles signos son calambres musculares, espasmos musculares incontrolados y parálisis:

El deterioro de la vejiga o el esfínter intestinal conduce a incontinencia urinaria o fecal. La enfermedad puede provocar problemas de audición y visión, y el habla también puede verse restringida. Las disfunciones sexuales no son infrecuentes: si bien estas se notan principalmente en las mujeres a través de una disminución de la libido, los hombres a menudo experimentan disfunción eréctil hasta la impotencia.

A medida que avanza la enfermedad, pueden desarrollarse malformaciones e inflamaciones en el área de la cabeza y la columna. Los síntomas inespecíficos de la siringomielia son fatiga rápida, debilidad general, insomnio y estados de ánimo depresivos que pueden convertirse en depresión.

Diagnóstico y curso

El diagnostico esta hecho Siringomielia utilizando técnicas de imagen como B. MRI, CT y radiografías. El canal espinal se puede visualizar claramente con la ayuda de medios de contraste para que las cavidades puedan verse claramente. Otros exámenes de resonancia magnética también pueden mostrar el flujo de LCR. Aquí se pueden detectar incluso los cambios o perturbaciones más pequeños.

Para descartar una causa inflamatoria, i. re. Por lo general, se realiza la llamada punción lumbar. Se toma una muestra del licor de la zona inferior de la columna lumbar con una cánula. Antes de que se considere una operación, a menudo se usa la llamada mielografía. El espacio del LCR se perfora bajo control de rayos X.

Después de la inyección de un agente de contraste, se utilizan radiografías para determinar hasta dónde se puede expandir el canal espinal. Las imágenes muestran si la cavidad está conectada directamente al canal espinal y cómo está estructurada.

La siringomielia es una enfermedad que progresa lentamente. Especialmente en la variante primaria (congénita), la siringomielia se desarrolla solo lentamente o también puede detenerse y retroceder. En alrededor del 20 por ciento de todos los afectados, ni siquiera una operación puede detener la siringomielia.

La siringomielia adquirida por accidente muestra un curso fuertemente degenerativo, es decir, empeora continuamente. El pronóstico o la evolución posterior depende de la causa, especialmente si los tumores son el desencadenante de la siringomielia. Además de dañar los nervios, el suministro de sangre a la médula espinal a menudo se ve afectado. Debido a esto, el resultado suele ser paraplejia. La cirugía no puede eliminar la siringomielia, pero puede mejorar la calidad de vida de la persona afectada.

Complicaciones

En el peor de los casos, la siringomielia puede provocar parálisis y diversos trastornos sensoriales. Esta parálisis es irreversible y, por lo tanto, ya no se puede revertir. Incluso con tratamiento, no todas las quejas suelen ser limitadas. Los pacientes sufren un dolor intenso debido a la enfermedad.

Estos pueden ocurrir en la espalda, el cuello y los brazos. El dolor también se extiende a otras regiones. Debido a las alteraciones sensoriales, también puede haber restricciones en la vida cotidiana. Los jóvenes, en particular, pueden mostrar espasticidad y espasmos musculares debido a la siringomielia.

En muchos casos, son objeto de burlas y acoso, especialmente en el jardín de infancia o la escuela, lo que puede provocar complicaciones psicológicas o depresión. El desarrollo infantil también está considerablemente restringido. La parálisis se puede limitar con la ayuda de varias terapias.

Sin embargo, esto rara vez resulta en un curso completamente positivo de la enfermedad. Sin embargo, la esperanza de vida en sí no se ve afectada negativamente. Si se ha formado un tumor, debe extirparse. El curso posterior de la enfermedad depende en gran medida del éxito de esta intervención.

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¿Cuándo deberías ir al médico?

Con la siringomielia, la persona afectada depende de un examen médico y un tratamiento para que los síntomas puedan aliviarse. La autocuración tampoco puede ocurrir aquí, por lo que la persona afectada siempre depende de un examen. Cuanto antes se inicie el examen y el tratamiento de la siringomielia, mejor será el curso posterior de la enfermedad. Por lo tanto, se debe consultar a un médico ante los primeros signos y síntomas.

Se debe consultar al médico si la persona afectada presenta repentinamente problemas visuales graves. Estos generalmente ocurren sin ninguna razón en particular y permanecen permanentes. En el peor de los casos, esto puede conducir a una ceguera completa, aunque no siempre es necesario que ambos ojos se vean afectados por la siringomielia. No es raro que los trastornos de la pigmentación u otras molestias en la piel indiquen la enfermedad y deben ser examinados por un médico. Por lo general, la enfermedad puede ser tratada por un médico de cabecera o un oftalmólogo. La esperanza de vida de la persona afectada no está restringida por la siringomielia.

Tratamiento y Terapia

Tratar un Siringomielia está dirigido principalmente a aliviar los síntomas. Dado que la enfermedad está asociada con el dolor desde el principio, se debe iniciar una terapia adecuada del dolor. Dado que la siringomielia es una enfermedad progresiva, la fisioterapia y la terapia ocupacional deben realizarse desde el principio. Aquí aprenderá a lidiar con la enfermedad y las fallas neurológicas asociadas y a integrarlas en la vida cotidiana.

La intervención quirúrgica es la única opción para detener la siringomielia o frenarla en su curso. En un procedimiento neuroquirúrgico, se inserta una derivación (tubo) en la cavidad para que el líquido pueda drenar. Sin embargo, este procedimiento conlleva algunos riesgos, ya que la derivación debe permanecer en la médula espinal para garantizar un drenaje constante. La propia derivación también puede causar siringomielia, ya que puede, como cuerpo extraño, interrumpir la circulación del licor. Además, los patógenos pueden penetrar a través de la derivación o la herida y causar inflamación.

Otro procedimiento quirúrgico es la fiebre aftosa (operación de descompresión del foramen magnum). Durante este procedimiento, la abertura del cráneo se agranda hacia la médula espinal. Se eliminan los dos primeros arcos vertebrales. Si un tumor es la causa de la siringomielia, se extirpa quirúrgicamente. Si la piel de la médula espinal está pegada, se afloja quirúrgicamente para que el licor pueda fluir libremente nuevamente.

Sin embargo, con todas las opciones de tratamiento, debe tenerse en cuenta que la siringomielia es incurable y puede reaparecer.

prevención

Hasta la fecha, no se conocen medidas adecuadas para ayudar a uno Siringomielia puede prevenir.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos, los afectados tienen muy pocas o limitadas opciones de atención de seguimiento para la siringomielia, ya que es una enfermedad relativamente rara.Para que no haya otras complicaciones o quejas en el curso posterior, la persona afectada debe consultar a un médico en una etapa temprana.

Se debe contactar a un médico ante los primeros signos o síntomas de la enfermedad. En la mayoría de los casos, sin embargo, la siringomielia provoca diversas malformaciones en el niño, por lo que el niño depende de cuidados intensivos en su vida diaria. Como regla general, la siringomielia no se puede tratar durante el embarazo, por lo que las diversas malformaciones y malformaciones solo se pueden corregir después del nacimiento del niño.

En muchos casos, los afectados por la siringomielia también dependen de la ayuda y el cuidado de sus propias familias. Esto alivia o previene principalmente la posible depresión y otros trastornos psicológicos. Incluso después de un procedimiento exitoso, los chequeos y exámenes regulares realizados por un médico son muy importantes para controlar el estado actual de la siringomielia. Como regla general, esta enfermedad no reduce la esperanza de vida del paciente.

Puedes hacerlo tu mismo

La siringomielia no siempre se reconoce inmediatamente como tal en la vida cotidiana. Por tanto, es difícil tomar las medidas adecuadas de autoayuda. Si se presentan los síntomas típicos, los pacientes de riesgo deben consultar a un médico desde el principio. Una vez diagnosticada, hay varias formas en que las personas pueden reducir su sufrimiento.

Mientras que el esfuerzo físico y el estrés intensifican el dolor básico característico, los descansos de relajación y la medicación sedante aseguran una mejoría. Sin embargo, los fármacos convencionales y los neuroanalgésicos a menudo solo ayudan temporalmente. Por lo tanto, los pacientes deben tener cuidado con la actividad física y solo practicar deportes suaves. El ajuste de las circunstancias de vida y trabajo es inevitable para ellos. Ya sea que los afectados estén de pie durante mucho tiempo, sentados o acostados, siempre deben cambiar de postura. Esto tiene un efecto desfavorable sobre las actividades diarias y restringe severamente a las personas. Una rutina diaria regular es casi imposible.

Es por eso que se requiere fisioterapia regular después de la rehabilitación. Dependiendo del curso de la enfermedad y la situación individual, el médico puede prescribir psicoterapia. Por un lado, esto ayuda al paciente a aceptar la enfermedad y, por otro lado, asegura una mayor autoestima en la vida cotidiana.