los Enfermedad del grano de plata es una demencia neurodegenerativa similar a la enfermedad de Alzheimer. En esta enfermedad en particular, las proteínas tau se depositan en el sistema límbico. La enfermedad previamente incurable actualmente se trata principalmente de manera de apoyo.
¿Qué caracteriza a la enfermedad del grano de plata?
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Bajo la Enfermedad del grano de plata la medicina comprende una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central. Es un tipo de demencia de la vejez que se centra en el sistema límbico. La enfermedad fue descrita por primera vez en el siglo XXI por los neuroanatomistas alemanes H. y E. Braak. Como regla general, la enfermedad no se produce hasta los 80 años.
El cuadro clínico es similar al de la enfermedad de Alzheimer y está asociado con depósitos en el cerebro. Por el momento, todavía se está discutiendo si la enfermedad del grano de plata debería considerarse realmente como una enfermedad independiente o si corresponde a una forma especial de Alzheimer. Los depósitos sistémicos del sistema nervioso central de la enfermedad del grano de plata se hacen visibles con un proceso histológico de plateado, que también se conoce como argirofilia.
Este procedimiento es en parte responsable del nombre de la enfermedad. La enfermedad se cuenta entre las llamadas taupatías, ya que los depósitos característicos corresponden a proteínas tau fosforiladas bioquímicamente anormalmente.
causas
Hasta ahora, la causa de la mayoría de las taupatías aún se desconoce. La medicina asume hoy una base hereditaria en la que se transmiten ciertas mutaciones genéticas. Aunque los desencadenantes de la enfermedad aún no se han investigado lo suficiente, al menos las teorías sobre la causa de la enfermedad están actualmente en la sala. Por ejemplo, el alelo ε4 de la apolipoproteína E probablemente desempeña un papel más importante en la enfermedad del grano de plata.
La apolipoproteína E es un componente de muchas lipoproteínas y está genéticamente ubicada en el cromosoma 19. Los tres alelos diferentes de la apolipoproteína E difieren en un solo aminoácido. La mutación de estos alelos ya ha sido identificada como la causa genética de enfermedades hereditarias como el Alzheimer o [aterosclerosis aterosclerosis]].
Síntomas, dolencias y signos
Los cambios de personalidad, los problemas de comportamiento y los déficits cognitivos se consideran síntomas tempranos de la enfermedad del grano de plata. Por encima de todo, los problemas de conducta y los cambios de personalidad incluyen arrebatos de ira y un comportamiento social apenas comprensible. También pueden ocurrir temblores e inquietud. Las anomalías cognitivas suelen empeorar en el curso posterior.
Los trastornos del habla suelen ser uno de los síntomas de la enfermedad. Ya al comienzo de la enfermedad, aparecen depósitos en forma de huso en los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Suelen aparecer como inclusiones grandes de cuatro a nueve µm en los procesos de las células nerviosas o en la oligodendroglia. Debido a estas inclusiones, la conducción de la excitación se retrasa gravemente o casi no tiene lugar. La memoria y la psique pierden progresivamente su función. Por lo general, las lesiones típicas de Alzheimer se encuentran en el cerebro además de los "granos de plata".
Diagnóstico y curso de la enfermedad
La enfermedad del grano de plata es una enfermedad extremadamente joven y poco investigada. Eso dificulta el diagnóstico. El diagnóstico definitivo generalmente solo se puede hacer después de la muerte. En los procesos de plateado, durante una autopsia post-mortem, se puede proporcionar el diagnóstico de granos de plata de cierta forma.
Por lo general, a los pacientes con enfermedad del grano de plata se les diagnostica una enfermedad neurodegenerativa en la vida. Difícilmente se puede hacer el diagnóstico diferencial. Los granos de plata también pueden ocurrir en combinación con el Alzheimer. En el contexto de la enfermedad del grano de plata, también se pueden observar lesiones cerebrales típicas del Alzheimer. Dado que aún no está claro si la enfermedad del grano de plata corresponde realmente a una enfermedad independiente o posiblemente a una forma especial de Alzheimer, los pacientes suelen ser diagnosticados con Alzheimer durante su vida.
El curso de la enfermedad del grano de plata depende en gran medida de la ubicación de los depósitos de proteínas.En la enfermedad de Alzheimer, se asume que un diagnóstico precoz influye positivamente en la evolución. Si la enfermedad del grano de plata corresponde a una forma especial de Alzheimer, esto también podría aplicarse a esta enfermedad.
Complicaciones
Como regla general, la causa de la enfermedad del grano de plata no se puede tratar. Por esta razón, solo se pueden limitar los síntomas y síntomas de esta enfermedad, por lo que en la mayoría de los casos los pacientes dependen de una terapia de por vida. Los niños, en particular, sufren graves problemas de comportamiento debido a la enfermedad del grano de plata.
Esto puede ocasionar problemas de coordinación y concentración, lo que también puede tener un impacto negativo en el rendimiento escolar. Muchos pacientes sufren arrebatos infundados de ira o una fuerte irritación. Otras quejas psicológicas o depresión también pueden ocurrir con la enfermedad del grano de plata.
La mayoría de los afectados también sufren temblores e inquietud interior. Los trastornos del habla o las dificultades para tragar también pueden ocurrir como resultado de la enfermedad y tener un efecto negativo en la vida cotidiana y la calidad de vida de la persona afectada. Muchos pacientes también sufren lapsos de memoria y problemas de salud mental.
Como regla general, los síntomas empeoran a medida que avanza la enfermedad. El tratamiento se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos y diversas terapias. No hay complicaciones particulares. Sin embargo, no existe un curso completamente positivo de la enfermedad.
¿Cuándo deberías ir al médico?
La enfermedad del grano de plata siempre debe ser tratada por un médico. Solo el tratamiento puede prevenir más complicaciones y quejas. En la mayoría de los casos, sin embargo, la persona afectada depende de una terapia de por vida, ya que la enfermedad del grano de plata no se puede curar por completo.
Se debe consultar a un médico si la persona en cuestión muestra signos de demencia. Además, la agresividad y el descontento pueden hacerse visibles. Sufren de ansiedad y temblores, y les resulta difícil hablar. A menudo, las personas afectadas por la enfermedad del grano de plata no reconocen ni siquiera a personas y voces conocidas o no pueden asignarlas correctamente. Si se presentan estos síntomas, se debe consultar a un médico en cualquier caso. Del mismo modo, los problemas de memoria en la vejez pueden indicar la enfermedad del grano de plata.
El diagnóstico de la enfermedad puede realizarlo un médico de cabecera. El tratamiento posterior depende de los síntomas exactos y su gravedad, aunque no es posible una curación completa.
Tratamiento y Terapia
El curso de la enfermedad tampoco se puede detener. La pérdida de capacidades cognitivas a menudo se contrarresta con entrenamiento cognitivo. En enfermedades como el Alzheimer, esto al menos puede retrasar el deterioro cognitivo. En las primeras etapas de la enfermedad, las estrategias de compensación pueden servir para compensar ciertos déficits. Dependiendo del área de degeneración, se puede realizar terapia ocupacional, logopedia y fisioterapia.
Las estrategias de compensación que se aprenden dependen de la ubicación de los depósitos de proteínas. A menudo, también se administran medicamentos contra la demencia, antidepresivos y neurolépticos. Es posible que sea necesario aliviar los estallidos de violencia y las rabietas del paciente con la administración de medicamentos calmantes. Actualmente se están investigando sustancias neuroprotectoras y en el futuro pueden servir para preservar el tejido nervioso sistémico.
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Las enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad del grano de plata probablemente no se puedan prevenir. Algunos estudios sugieren estilos de vida saludables, actividad y entrenamiento mental para la prevención del Alzheimer y las enfermedades relacionadas con el Alzheimer. Sin embargo, la efectividad de estas estrategias de prevención sigue siendo controvertida.
Cura postoperatoria
Dado que la enfermedad del grano de plata es una enfermedad incurable, generalmente hay muy pocas y muy limitadas medidas de seguimiento disponibles para los afectados. Por lo tanto, se debe contactar a un médico ante los primeros síntomas o signos de esta enfermedad para que no haya otros síntomas o complicaciones en el curso posterior. No puede haber una curación independiente.
Cuanto antes se consulte a un médico en el caso de la enfermedad del grano de plata, mejor será el curso posterior de la enfermedad. En muchos casos, los síntomas de la enfermedad pueden limitarse con la ayuda de varios medicamentos. La persona interesada siempre debe prestar atención a la dosis correcta y a la ingesta regular del medicamento. Si tiene alguna pregunta o no está clara, es recomendable que se comunique con un médico.
En algunos casos, las medidas de fisioterapia también son muy útiles para limitar los síntomas. Muchos de los ejercicios también se pueden repetir en casa para acelerar la recuperación. Como regla general, la enfermedad del grano de plata no reduce la esperanza de vida del paciente, aunque el curso posterior depende en gran medida de la gravedad de la enfermedad.
Puedes hacerlo tu mismo
Dado que la enfermedad del grano de plata se caracteriza por una pérdida progresiva de la memoria, los pacientes sufren cortes cada vez mayores en su calidad de vida. En primer lugar, los afectados deben aceptar que se trata de una enfermedad previamente incurable. En cambio, se pueden tomar medidas activas para aliviar los síntomas y posponer restricciones importantes en la vida cotidiana.
Por ejemplo, los pacientes pueden entrenar activamente su memoria, por ejemplo, con ejercicios o juegos adecuados. La actividad física ligera también tiene un efecto beneficioso sobre el rendimiento cognitivo y el bienestar general. En general, se aconseja a las personas con enfermedad del grano de plata que dediquen su tiempo libre a actividades estimulantes que generen interés en lugar de seguir la misma rutina diaria. Porque las nuevas impresiones estimulan la capacidad de aprender y también pueden tener un efecto positivo en el rendimiento de la memoria.
En general, los pacientes deben esforzarse por llevar una vida activa siempre que su estado físico y mental lo permita. Los grupos de autoayuda también pueden ser útiles para intercambiar ideas con otras personas afectadas por la enfermedad y así experimentar apoyo y comprensión. A medida que avanza la enfermedad, puede ser necesario que los afectados aprovechen las instalaciones de vida asistida y, por lo tanto, puedan afrontar la vida cotidiana con mayor facilidad.
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