Síndrome de Shy-Drager

Bajo la Síndrome de Shy-Drager el médico describe una enfermedad extremadamente rara del sistema nervioso vegetativo o autónomo. El síndrome de Shy-Drager, por tanto, entra en la categoría de enfermedades neurológicas. Sin embargo, el término síndrome de Shy-Drager rara vez se usa en estos días; Los médicos se refieren principalmente al síndrome como Atrofia multisistémica (corto: MSA).

¿Qué es el síndrome de Shy-Drager?

La atrofia multisistémica se manifiesta en trastornos de coordinación o el paciente se queja de trastornos motores; Los médicos también hablan repetidamente del llamado "paseo de los pingüinos".
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los Atrofia multisistémica (MSA) o también Síndrome de Shy-Drager llamado, ocurre predominantemente en la edad adulta media. El término MSA resume varios cuadros clínicos que se consideraron una enfermedad separada hace unos años.

Por esta razón, los nombres son síndrome de Shy-Drager o el Degeneración estriatonigral o tambien el Atrofia esporádica del olivo ponto cerebelosa Conceptos del pasado. Cada año, alrededor de 4 de cada 100.000 personas desarrollan atrofia multisistémica.

causas

Todavía no se sabe por qué y por qué se desarrolla la atrofia multisistémica. Los expertos subdividen principalmente el síndrome de Parkinson atípico según los hallazgos neuropatológicos, por lo que se buscan ciertos criterios que podrían haber sido el detonante de la atrofia multisistémica.

Sin embargo, por regla general, estos criterios solo pueden determinarse después de la muerte del paciente; Aquí, sin embargo, los profesionales médicos todavía están investigando en un área desconocida, pero usando un microscopio para tratar de encontrar una respuesta a por qué se ha producido la llamada atrofia multisistémica.

Síntomas, dolencias y signos

La atrofia multisistémica se manifiesta en trastornos de coordinación o el paciente se queja de trastornos motores; Los médicos también hablan repetidamente del llamado "paseo de los pingüinos". Además, los afectados se quejan de trastornos sensoriales y sensoriales y parálisis, dificultades para tragar y problemas de lenguaje.

Otros síntomas son cambios de personalidad, temblores severos, debilidad muscular, así como fatiga y tensión. Como resultado, pueden producirse espasticidad y nistagmo (temblores oculares).Los afectados están relativamente cansados, sufren depresión e inquietud interior.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Durante el diagnóstico, el médico presta principalmente atención a la anamnesis o más bien. luego realiza un examen clínico. La descripción de los síntomas, así como la observación del médico, suelen ser razones por las que el médico sospecha con relativa rapidez que podría tratarse de una atrofia de múltiples sistemas.

Sobre todo, las combinaciones de trastornos autonómicos, que suelen recordar los síntomas de la enfermedad de Parkinson, son un claro indicio de que el paciente padece atrofia multisistémica. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que la atrofia multisistémica, debido a su similitud con los síndromes de Parkinson, es relativamente difícil de determinar. Los especialistas también suelen tener dificultades para comprometerse con dedicación a la atrofia de múltiples sistemas.

Los trastornos de la regulación autonómica del paciente son predominantemente obligatorios. Muchos síntomas pueden aparecer o no, lo que dificulta el diagnóstico. Si hay casos realmente difíciles que hacen imposible que el médico esté seguro de que el problema es una atrofia de múltiples sistemas, las pruebas de imagen pueden ayudar. El médico se basa en la tomografía computarizada, la tomografía por resonancia magnética o el IBZM-SPECT.

Usando CT o MRI, es posible examinar las regiones cerebrales atrofiadas. El IBZM-SPECT permite determinar si falta algún receptor de dopamina. Si el médico no está seguro, esos procedimientos de imagen deben proporcionar evidencia de que hay atrofia multisistémica.

Según la profesión médica, los trastornos autónomos del sistema nervioso autónomo incluyen procesos corporales que los humanos no regulan conscientemente. Estos incluyen, por ejemplo, la regulación de la presión arterial, vaciar la vejiga, así como dormir, tragar y hablar. Esas áreas pueden causar problemas debido a la atrofia de múltiples sistemas. El principal problema de la enfermedad es que el mal funcionamiento a veces hace que los residuos de alimentos entren en los pulmones.

Como resultado, se desarrolla neumonía o la neumonía por aspiración también puede desencadenar una afección potencialmente mortal. Muchos pacientes que sufren de atrofia multisistémica ya han fallecido como resultado de una neumonía por aspiración. La progresión de la enfermedad de la atrofia multisistémica suele ser negativa; Especialmente en la etapa avanzada, no hay posibilidad de curación o supervivencia de la atrofia multisistémica.

Complicaciones

En primer lugar, el síndrome de Shy-Drager conduce a graves trastornos de coordinación y concentración. Estas quejas tienen un efecto muy negativo en la calidad de vida de la persona afectada y pueden dar lugar a importantes restricciones en la vida cotidiana. También pueden producirse parálisis o trastornos de la sensibilidad que suelen ir acompañados de dificultades para hablar o tragar.

Como resultado, la ingesta normal de alimentos y líquidos ya no es posible para el paciente. El síndrome de Shy-Drager también puede provocar cambios en la conciencia y la personalidad, aunque en casos graves los afectados pueden perder la conciencia por completo. También produce cansancio y fatiga permanentes.

La mayoría de los afectados parecen tensos y sufren temblores e inquietud. También pueden ocurrir quejas psicológicas o depresión. El síndrome de Shy-Drager generalmente se trata con la ayuda de medicamentos.

Generalmente no hay complicaciones. Si la nutrición normal ya no es posible, se debe tomar a través de una sonda gástrica. En algunos casos, sin embargo, el síndrome de Shy-Drager también puede provocar la muerte.

¿Cuándo deberías ir al médico?

El tratamiento médico siempre es necesario para el síndrome de Shy-Drager. Como regla general, la autocuración no puede ocurrir, por lo que la persona afectada depende del tratamiento de un médico para que no se reduzca la esperanza de vida. Se debe consultar a un médico si el paciente sufre trastornos emocionales graves. La sensibilidad en los órganos desciende significativamente, por lo que también pueden producirse parálisis o problemas de lenguaje.

Los síntomas al tragar también pueden indicar el síndrome de Shy-Drager y definitivamente deben ser examinados y tratados por un médico. Muchas personas afectadas parecen estar cansadas y deprimidas como resultado de la enfermedad y sufren debilidad muscular o temblores severos. Además, la depresión o la inquietud interior también pueden indicar el síndrome de Shy-Drager y también deben ser examinados y tratados por un médico.

El primer diagnóstico del síndrome de Shy-Drager puede realizarlo un médico de familia. Sin embargo, para un tratamiento adicional, es necesaria una visita a un especialista. No se puede predecir universalmente si puede ocurrir una curación completa.

Terapia y tratamiento

La terapia tiene múltiples frentes, se adapta individualmente y resulta bastante difícil, ya que la atrofia multisistema puede ser diferente. Aproximadamente un tercio de los afectados realmente responden a la terapia. Los médicos recurren principalmente a la terapia con L-Dopa, que también se utiliza en pacientes con Parkinson. Sin embargo, esta terapia solo ayuda durante un cierto período de tiempo. La amantadina también se prescribe a menudo; este es un medicamento que se supone que ayuda a los pacientes con trastornos del movimiento.

El médico debe tratar todos los trastornos autonómicos conocidos sintomáticamente. Es importante que el paciente beba suficientes líquidos o que se le administre medicación para la presión arterial, ya que los afectados no solo padecen trastornos miccionales, sino en ocasiones también presión arterial muy baja. Si el médico ya ha diagnosticado una depresión que ha ocurrido en el contexto de una atrofia multisistémica, también debe tratarse.

En muchos casos, también ocurre incontinencia; que también se trata sintomáticamente. Para aliviar el sufrimiento del paciente, si la enfermedad ya ha alcanzado un estadio avanzado, se inserta una sonda nasogástrica o se ventila al paciente mediante una mascarilla respiratoria. Hasta ahora no se han abordado las causas; Sin embargo, actualmente se está investigando una terapia que se ocupa principalmente de la administración de inmunoglobulinas. La terapia se basa en aliviar los síntomas, no en abordar la causa.

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prevención

Dado que hasta el momento no se conoce la causa, actualmente no existe la posibilidad de tomar medidas preventivas.

Cura postoperatoria

En el síndrome de Shy-Drager, los afectados tienen muy pocas medidas y opciones para la atención de seguimiento en la mayoría de los casos. Por lo tanto, la persona afectada debe consultar a un médico en una etapa temprana para que no haya quejas o complicaciones en el curso posterior que puedan seguir teniendo un efecto negativo en la calidad de vida de la persona en cuestión.

Dado que es una enfermedad genética, no existe una cura completa. Sin embargo, si la persona en cuestión debe, ante todo, someterse a pruebas genéticas y asesoramiento, a fin de prevenir la reaparición del síndrome de Shy-Drager en su descendencia. Muchos de los síntomas se pueden aliviar y limitar relativamente bien tomando varios medicamentos.

Siempre se debe observar la ingesta regular y la dosis correcta para limitar adecuadamente los síntomas. Si tiene alguna pregunta o efectos secundarios, siempre debe consultar primero a un médico. Además, los controles periódicos son muy importantes a lo largo de la vida de la persona afectada para detectar otros daños en el cuerpo en una etapa temprana. En algunos casos, el síndrome de Shy-Drager también reduce la esperanza de vida de los afectados.

Puedes hacerlo tu mismo

Lamentablemente, las causas del síndrome de Shy-Drager aún se desconocen. Por lo tanto, actualmente no es posible curar o ralentizar la enfermedad. Vivir con el síndrome de Shy-Drager significa permitir y utilizar ayudas adaptadas a medida que aumentan las restricciones correspondientes. La descoordinación física, los temblores y la debilidad muscular deben mejorarse y acompañarse de tratamientos de fisioterapia.

Los auxiliares de enfermería, que se utilizan para la locomoción, pueden permitir y promover la participación en la vida social durante un cierto período de tiempo. Las crecientes restricciones lingüísticas deben mejorarse o mantenerse estables en la medida de lo posible mediante tratamientos de terapia del habla acompañantes. Esto significa que la comunicación con restricciones sigue siendo posible durante un tiempo.

Con respecto a la inquietud y la depresión, los movimientos y las actividades deportivas ligeras se recomiendan, por supuesto, dentro del alcance de las posibilidades del paciente. En este contexto, también se deben utilizar la terapia ocupacional y medidas de terapia ocupacional como la musicoterapia, la terapia de fragancias, la aromaterapia y Snoezelen.

Dado que ya no es posible que el paciente ingiera alimentos y líquidos en una etapa posterior, se necesitan ayudas diarias con folletos. Los cambios en la conciencia y la personalidad en su conjunto deben discutirse con el entorno inmediato del paciente. Ésta es la única forma de responder adecuadamente a los comportamientos que desencadenan la incomprensión.