Eritema de mariposa

los Eritema de mariposa es un síntoma de una enfermedad autoinmune rara, el lupus eritematoso (EP), que se presenta en dos formas principales. El lupus eritematoso cutáneo, una de las dos formas principales, se presenta en muchos subtipos diferentes y también puede atacar las articulaciones y los órganos internos a medida que avanza la enfermedad (EP sistémica).

¿Qué es un eritema en mariposa?

Los médicos describen un enrojecimiento inflamatorio simétrico de la cara en forma de mariposa, que se extiende desde el puente de la nariz a ambas mejillas y la frente, como eritema en mariposa. A menudo se confunde con una quemadura solar. El eritema en mariposa tiene un color rojo claro, es plano o ligeramente elevado, bien definido y cubierto de escamas. Los afectados sienten dolor al tocar los bordes.

Los cambios en la piel a veces desaparecen por sí solos. Sin embargo, si es un síntoma de lupus eritematoso (liquen mariposa), se convierte en una erupción escamosa cubierta de ampollas. Se limita a la superficie de la piel y al tejido adiposo subcutáneo.

El eritema en mariposa también puede ocurrir en relación con una erisipela (herida rosa), una infección bacteriana de la piel que afecta la cara y las extremidades. El lupus eritematoso es muy raro. De cada 100.000 personas, sólo entre 12 y 50 se enferman, la edad suele estar entre los 15 y los 25 años. La enfermedad inflamatoria autoinmune afecta a más mujeres y niñas que miembros del sexo masculino.

LE a menudo se presenta como un híbrido de diferentes subtipos y se limita a las regiones de la piel que están particularmente expuestas a la luz ultravioleta. Algunos subtipos de la forma cutánea, es decir, restringida a la piel, dejan cicatrices blanquecinas fuertemente hundidas con un borde pardusco cuando cicatrizan.

causas

En la mayoría de los casos, el eritema en mariposa es un síntoma del lupus eritematoso (EP), una enfermedad autoinmune (colagenosis) que afecta principalmente a mujeres jóvenes de entre 15 y 25 años. Aún se desconoce en gran medida por qué sucede que el sistema inmunológico de quienes padecen LE ataca las propias células del tejido conectivo del cuerpo. Los médicos asumen que la enfermedad es genética.

Las fluctuaciones hormonales y los cambios hormonales (embarazo, píldora), ciertos medicamentos, enfermedades virales, pequeñas lesiones cutáneas, luz solar intensa y estrés psicológico o físico también se discuten como causas. Es característico que el eritema de la mariposa aparezca a menudo después de un baño de sol intensivo (vacaciones en los países del sur) y durante o después del embarazo.

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Enfermedades con este síntoma.

• Lupus eritematoso sistémico (LES)

• Trastornos hormonales (fluctuaciones hormonales)

• Rosa dolorida

Diagnóstico y curso

Después de tomar la historia clínica, el paciente es examinado físicamente a fondo. En el dermatólogo, debe someterse a un examen de piel en el que se realizan varias biopsias para averiguar la causa exacta del cambio de piel. Se analiza su sangre para detectar autoanticuerpos, que siempre están presentes en el lupus eritematoso sistémico y en la mayoría de los casos en la EP cutánea subaguda.

Estos son factores antinucleares (ANA), anticuerpos de ADN-ds, etc. Luego, mediante exámenes adicionales, el médico puede averiguar si los órganos internos están afectados por la enfermedad.Dado que el lupus eritematoso es una enfermedad extremadamente rara, la medicina actualmente no tiene valores de laboratorio con los que se pueda evaluar de manera confiable la actividad de la enfermedad. En dos tercios de los pacientes, se produce en fases y se limita inicialmente a la superficie de la piel.

En un tercio de los afectados, la EP tiene un curso crónico e insidioso. Pueden pasar años sin síntomas entre los brotes. A veces, los cambios inflamatorios de la piel se convierten en lupus eritematoso sistémico (LES). En su caso, las articulaciones y varios órganos también se modifican patológicamente. Este es el caso de casi todos los pacientes con EP cutánea aguda (ACLE).

En la EP cutánea subaguda (SCLE), este curso ocurre solo en el diez al quince por ciento de los pacientes, en la EP discoide crónica (CDLE) en un máximo del cinco por ciento de los casos. Los otros subtipos de lupus solo se limitan a la piel. Los pacientes con CDLE tienen una buena probabilidad de que su enfermedad se detenga después de algunos años o décadas a más tardar.

El lupus eritematoso cutáneo subagudo también tiene un pronóstico favorable. Si los pulmones, el corazón y los riñones se ven afectados por el lupus eritematoso sistémico, pueden producirse enfermedades graves y, en ocasiones, incluso la muerte.

Complicaciones

El eritema en mariposa se produce sobre todo en el lupus eritematoso sistémico (LES), que tiene numerosas complicaciones. Esta enfermedad autoinmune puede afectar cualquier órgano del cuerpo, especialmente los riñones y el sistema nervioso central. En los riñones, el lupus eritematoso conduce a una inflamación conocida como nefritis lúpica. Si no se trata, esto puede convertirse rápidamente en insuficiencia renal (insuficiencia renal).

A largo plazo, esto conduce a un aumento de la presión arterial (hipertensión). Además, existen alteraciones en el equilibrio ácido-base y el equilibrio electrolítico. El resultado es una reducción de la excreción de ácidos por los riñones, el pH de la sangre aumenta y se desarrolla acidosis. Esta acidosis conduce a hiperpotasemia, es decir, un aumento del nivel de potasio en la sangre, que puede provocar arritmias cardíacas graves que pueden provocar un paro cardíaco.

Además, los riñones ya no pueden excretar suficiente líquido, por lo que se acumula en el cuerpo y se desarrolla un edema. Finalmente, la insuficiencia renal puede provocar anemia y deficiencia de vitamina D. La afectación del sistema nervioso central puede ir acompañada de inflamación del cerebro o de la médula espinal (encefalitis o mielitis).

Esto puede provocar parálisis o ataques epilépticos. En el peor de los casos, también puede provocar paraplejía en el paciente. La ceguera también es concebible. Además, los afectados son más susceptibles a infecciones y enfermedades malignas.

¿Cuándo deberías ir al médico?

En muchos casos, los síntomas o síntomas del eritema en mariposa son inconsistentes, por lo que en muchos casos no es posible un diagnóstico precoz de esta enfermedad. Sin embargo, siempre debe consultar a un médico de inmediato si tiene problemas renales o si el sistema nervioso central está restringido. En el peor de los casos, sin tratamiento puede provocar parálisis o insuficiencia renal completa. Un médico también debe tratarlo si tiene problemas cardíacos. La persona afectada puede morir sin tratamiento.

También se debe consultar siempre a un médico en caso de ataques epilépticos. En el curso posterior, el eritema en mariposa también puede conducir a una paraplejía completa. Como regla general, esto no puede ser tratado por un médico. Sin embargo, un examen sigue siendo útil, ya que puede utilizarse para realizar determinadas terapias que pueden conducir a una mejoría de esta enfermedad. Las erupciones que no se pueden relacionar con ninguna otra queja también pueden ser un síntoma de eritema en mariposa y deben ser examinadas por un médico.

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Tratamiento y Terapia

El eritema en mariposa, que solo ocurre en la cara, y las erupciones discoides que también ocurren en otras partes del cuerpo, responden bien al tratamiento con pomada de cortisona. En casos graves, el médico puede administrar inmunosupresores como ciclosporina A o azatioprina y citostáticos que se supone que inhiben el crecimiento celular. Se aconseja a los pacientes que no se expongan al sol directo y que se apliquen siempre bloqueadores solares con un factor de protección solar elevado para que su condición no empeore.

Si los cambios en la piel no ceden o si otras áreas de la piel expuestas a la luz se ven afectadas por la inflamación de la piel, el médico usa un medicamento antipalúdico que contiene hidroxicloroquina o cloroquina. En tres de cada cuatro casos, el tratamiento con este agente tiene éxito. Se acompaña de exámenes periódicos del fondo de ojo y análisis de sangre.

Además del agente antipalúdico, también se administran comprimidos de cortisona o infusiones de cortisona en el caso de liquen mariposa pronunciado. Si el paciente sufre de lupus eritematoso sistémico, también se deben tratar las enfermedades individuales: para la artritis, se le administran medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y analgésicos. A veces también es útil la administración de belimumab, un anticuerpo monoclonal.

Outlook y pronóstico

Como regla general, hay un enrojecimiento severo de la cara con eritema en mariposa. El enrojecimiento en sí también está asociado con el dolor que se produce cuando se toca.

Muchos pacientes se sienten desfigurados y poco atractivos por el eritema en mariposa, que tiene un efecto negativo en la autoestima del paciente y también puede provocar problemas psicológicos. En algunos casos, pueden aparecer ampollas en la erupción. Por tanto, la calidad de vida se ve muy reducida por el eritema de mariposa.

En la mayoría de los casos, el eritema en mariposa se puede tratar con la ayuda de cremas y ungüentos. Si estos no ayudan, se administran inmunosupresores. Al paciente tampoco se le permite pasar mucho tiempo al sol sin protección solar y, por lo tanto, está restringido en sus actividades.

Si el eritema en mariposa no desaparece por sí solo, se pueden utilizar medicamentos contra la malaria, que suelen ser muy eficaces contra los síntomas. En casos graves, se pueden tomar comprimidos que contienen cortisona. El dolor se trata con analgésicos.

En la mayoría de los casos, el eritema en mariposa se puede restringir o curar por completo. El síntoma no reduce la esperanza de vida.

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prevención

La prevención aún no es posible porque aún no se conocen las causas exactas de la enfermedad inflamatoria. Sin embargo, si se conoce la predisposición genética, la persona afectada debe intentar evitar los desencadenantes (infecciones, estrés, luz solar intensa).

Puedes hacerlo tu mismo

Es particularmente importante proteger la piel sensible de la exposición al sol. El contacto directo con el sol debe evitarse en la medida de lo posible o al menos reducirse. Es tan importante usar protector solar con un factor de protección solar muy alto, así como llevar ropa cerrada y sombrero. Estas medidas de precaución también deben observarse en invierno. Proteger la piel del frío es tan importante como lo es del calor. En las excursiones, se debe tener cuidado para asegurarse de que haya suficiente sombra.

La nicotina también tiene un efecto negativo en el curso de la enfermedad. Los afectados deben dejar de fumar si es posible y evitar las salas cerradas en las que se fuma. La ingesta de preparaciones de estrógenos tiene un efecto igualmente desfavorable sobre la enfermedad. Se debe buscar un método anticonceptivo alternativo con el especialista. También es importante fortalecer el sistema inmunológico. La ingestión de una dieta rica en sustancias vitales, el ejercicio al aire libre y las fases de relajación son determinantes para ello. Dado que el eritema en mariposa es un proceso inflamatorio, el cuerpo puede apoyarse con la ingesta de micronutrientes, como el selenio. Estos actúan activamente contra el proceso de inflamación en el cuerpo.

En el tratamiento del eritema de mariposa, se ha demostrado el aumento del consumo de alimentos que contienen omega-3, como el pescado de mar graso (salmón, bacalao, caballa) o aceite de linaza. Estos deben incorporarse al menú con la mayor frecuencia posible.