Paraproteinemia

En un Paraproteinemia es una condición en la que se encuentran las llamadas paraproteínas en la sangre. En particular, una inmunoglobulina monoclonal especial y las correspondientes cadenas ligeras de inmunoglobulina están cada vez más presentes en la sangre.

¿Qué es la paraproteinemia?

En principio, toda paraproteinemia detectada debe considerarse mieloma múltiple o plasmocitoma hasta que se refute esta sospecha. Esto hace necesario cuantificar las inmunoglobulinas tanto en orina como en suero.
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Paraproteinemias también se conocen como gammapatías monoclonales. Describen la aparición de una inmunoglobulina homogénea en sangre humana. En el pasado, la paraproteinemia que no estaba asociada con mieloma múltiple u otras enfermedades linfoproliferativas clonales se conocía como "gammapatía benigna" o "paraproteinemia benigna".

Sin embargo, el término "gammapatía monoclonal de importancia indefinida" se ha establecido entre los profesionales médicos para estas enfermedades en los últimos años. La abreviatura de este nombre es MGUS y se utiliza en muchos casos. La GMSI se define como una enfermedad en la que las personas han tenido inmunoglobulina monoclonal en la orina o el suero durante un período prolongado.

Esta inmunoglobulina debe estar presente en concentración constante y la enfermedad debe ser asintomática. La inmunoglobulina monoclonal se forma en la médula ósea. Ciertas células plasmáticas, que proliferan lentamente y no muestran ningún comportamiento maligno, son las responsables de la producción de la sustancia. Muy a menudo, la enfermedad solo se puede diagnosticar después de un largo período de observación.

causas

La paraproteinemia generalmente se asocia con otras enfermedades y síntomas. Las causas de la aparición de paraproteinemia también difieren según la enfermedad respectiva. Con el fin de obtener una mejor visión general de los cuadros clínicos comunes y sus causas, se formaron subgrupos.

Cada uno de estos grupos se refiere a una proteína cuya concentración excede el valor normal por varias razones. Los subgrupos suelen referirse a mieloma múltiple, mieloma múltiple osteoclástico, enfermedad por depósito de IgG y enfermedad de Waldenström. Otros subgrupos incluyen gammapatía monoclonal de significado desconocido y enfermedad de cadenas pesadas. Cabe señalar que algunas de estas enfermedades pertenecen a los denominados linfomas no Hodgkin.

Síntomas, dolencias y signos

Los síntomas y síntomas de la paraproteinemia se manifiestan de muchas formas y varían de un paciente a otro y según la enfermedad subyacente. Una característica típica de la paraproteinemia es, por ejemplo, la hiperviscosidad de la sangre.

La viscosidad es más pronunciada de lo habitual debido al aumento del número de proteínas en la sangre. Son posibles más quejas como resultado de tal hiperviscosidad. Estos incluyen, por ejemplo, neuropatías, amiloidosis y trastornos de la coagulación sanguínea. Además, a veces se detectan al mismo tiempo las denominadas crioaglutininas.

Al mismo tiempo, en el contexto de la paraproteinemia, hay una falta de inmunoglobulinas normales en muchos casos. Esto puede conducir a una mayor susceptibilidad a la infección en la persona afectada. En principio, se trata de paraproteinemia si el contenido de células plasmáticas en las células de la médula ósea es superior al 30 por ciento.

El término paraproteinemia también se usa cuando se detecta un tumor compuesto por células plasmáticas en una biopsia de tejido.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Hay varias opciones para elegir cuando se trata de diagnosticar la paraproteinemia. En principio, toda paraproteinemia detectada debe considerarse mieloma múltiple o plasmocitoma hasta que se refute esta sospecha. Esto hace necesario cuantificar las inmunoglobulinas tanto en orina como en suero.

Además, debe analizarse la fijación inmunitaria. Además, se debe examinar el recuento sanguíneo y especialmente las sustancias calcio y creatinina en el suero. Como parte de un examen de rayos X, se muestran gráficamente la columna, el cráneo y la pelvis, entre otras cosas. En ciertos casos, está indicada una resonancia magnética de la columna.

Es posible que se requiera una biopsia de la médula ósea. Los pacientes deben someterse a revisiones periódicas para controlar de forma continua la presencia de paraproteínas y otros parámetros. Los hallazgos de la médula ósea a menudo se controlan anualmente, especialmente en pacientes más jóvenes.

Todo el dolor que ocurre en el sistema musculoesquelético debe examinarse mediante técnicas de imagen. Las muestras de orina son especialmente adecuadas para diagnosticar la paraproteinemia. Porque aquí es fácil determinar si el contenido de proteínas es demasiado alto. Tan pronto como la concentración de ciertas proteínas en la orina aumente a más de un gramo cada 24 horas, se puede asumir la paraproteinemia.

Complicaciones

Debido a la paraproteinemia, los afectados pueden sufrir diversas dolencias. Sin embargo, como regla general, se producen trastornos de la coagulación de la sangre, por lo que la sangre es muy viscosa. Además, el sistema inmunológico del paciente también está significativamente debilitado, haciéndolo más susceptible a diversas infecciones y enfermedades. Los ganglios linfáticos del paciente a menudo se inflaman en la paraproteinemia y los afectados se sienten enfermos y agotados.

En el peor de los casos, también puede ocurrir un tumor. Si esto no se detecta y no se trata, la persona afectada morirá en muchos casos. La paraproteinemia se puede tratar con quimioterapia u otros medicamentos. Sin embargo, existen varios efectos secundarios que pueden tener un impacto muy negativo en la vida de la persona afectada.

La radiación o el trasplante de células madre también pueden reducir la paraproteinemia. Sin embargo, el tumor debe extirparse mediante cirugía. Esto también puede reducir la esperanza de vida de la persona afectada. Además, muchos pacientes dependen del tratamiento psicológico en caso de depresión u otros problemas psicológicos.

Tratamiento y Terapia

En el caso de la paraproteinemia, la terapia de los síntomas respectivos es el foco principal. El especialista tratante decide las medidas terapéuticas en función del caso individual. El objetivo es eliminar la causa del aumento anormal de proteínas. Hay varias opciones de tratamiento disponibles para este propósito.

Estos incluyen, por ejemplo, quimioterapia, tratamiento con bisfosfonatos o inmunomodulación. También son posibles la radioterapia, el trasplante de células madre y las intervenciones quirúrgicas. El tumor formador de proteínas se extirpa quirúrgicamente.

El pronóstico de la enfermedad se basa en varios criterios. Por ejemplo, si la cantidad de paraproteína aumenta continuamente, esto empeora el pronóstico. En casos raros, los pacientes afectados desarrollan enfermedad de Waldenström, linfoma no Hodgkin maligno o amiloidosis.

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Outlook y pronóstico

El pronóstico de la paraproteinemia depende en gran medida de la enfermedad subyacente que la causa. A la mayoría de los pacientes se les diagnostica enfermedades crónicas que, en última instancia, conducen a cambios en la coagulación de la sangre. Dado que las enfermedades subyacentes a menudo no se pueden curar, la perspectiva de desarrollo de paraproteinemia es desfavorable. Por el contrario, los afectados necesitan un tratamiento farmacológico de por vida para no desencadenar ningún problema de salud agudo.

Además, se esperan enfermedades secundarias. En pacientes con paraproteinemia, a menudo hay un aumento de la susceptibilidad a las infecciones. El organismo está debilitado en general y ya no puede reaccionar adecuadamente a los patógenos como de costumbre. Si el desarrollo es muy desfavorable, el paciente desarrollará un tumor. Como resultado, existe un riesgo potencial para la esperanza de vida esperada y el afrontamiento de la vida cotidiana está severamente restringido. La terapia del cáncer es necesaria para aliviar los síntomas existentes. A pesar de todos los esfuerzos, en la mayoría de los pacientes la enfermedad tumoral acaba en muerte prematura.

A la hora de hacer un pronóstico, también se debe tener en cuenta que el estrés emocional provocado por el estado de salud general puede resultar en trastornos psicológicos posteriores. En general, estos también conducen a un desarrollo posterior difícil y pueden ser muy tediosos. En la mayoría de los casos, esto también conduce a un mayor deterioro de la salud física.

prevención

No se conocen medidas concretas para prevenir la paraproteinemia según el estado actual de la investigación médica. Por este motivo, se debe consultar a un especialista adecuado ante el menor síntoma o signo de la enfermedad. Debido a que cuanto antes se hace el diagnóstico, más favorable es el pronóstico para la paraproteinemia en algunos casos.

Cura postoperatoria

En el caso de la paraproteinemia, las medidas de seguimiento son muy limitadas en la mayoría de los casos. Lo ideal es que la persona en cuestión consulte a un médico desde el principio para que no haya otras complicaciones y quejas para la persona en cuestión. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad.

La mayoría de los pacientes dependen del tumor a extirpar. El reposo en cama debe mantenerse después de la cirugía. Debe evitarse el esfuerzo o las actividades físicas y estresantes para no sobrecargar innecesariamente el cuerpo. También debe hacer que un médico realice controles y exámenes periódicos para identificar y eliminar rápidamente más tumores.

No es raro que el apoyo psicológico de la propia familia sea muy importante, por lo que las discusiones especialmente afectivas e intensas pueden tener un efecto positivo en el curso posterior de la enfermedad. El curso posterior de la paraproteinemia depende en gran medida del momento del diagnóstico, por lo que generalmente no es posible una predicción general.Esta enfermedad también puede limitar la esperanza de vida de la persona afectada.

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Este diagnóstico requiere un examen completo del paciente para determinar qué está causando la paraproteinemia. Esta afección subyacente puede ser un tumor y debe tratarse adecuadamente. También deben observarse los controles que se deben realizar en el curso posterior de la enfermedad y tomarse en serio cualquier problema físico adicional.

Los pacientes con paraproteinemia tienden a sentirse cansados ​​y agotados. Además, existe una mayor susceptibilidad a las infecciones. Un estilo de vida apropiado es útil para minimizar estos síntomas. Este estilo de vida se compone de varios componentes. Por un lado, está la dieta, que debe constar de ingredientes frescos y ser rica en vitaminas y fibra. Cualquier exceso de peso debe reducirse suavemente. Para eliminar las toxinas del cuerpo, también es aconsejable beber mucho. El agua mineral, los tés y los rociadores de jugo fino han demostrado su valor aquí.

Según las últimas investigaciones, una dieta saludable también tiene una influencia positiva en cualquier depresión existente. Dado que la paraproteinemia es un diagnóstico muy estresante, puede estar indicada una terapia concomitante terapéutica adicional. Un paciente con paraproteinemia también se beneficia de un ritmo regulado de sueño y vigilia. Debe evitar el alcohol y la nicotina y, en cambio, participar en una actividad física regular. Los largos paseos por el bosque o los paseos en bicicleta al aire libre han demostrado su valor aquí.