los Síndrome de Lambert-Eaton-Rooke, también conocido como LES es una enfermedad muy rara del sistema nervioso. El LES es uno de los síndromes miasténicos.
¿Qué es el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke?
los Síndrome de Lambert-Eaton-Rooke también está bajo el nombre Pseudomiastenia conocido. La enfermedad neurológica es muy rara. Lleva el nombre de los médicos estadounidenses Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton y Edward Douglas Rooke. Usted informó sobre la enfermedad por primera vez en la década de 1950. La debilidad muscular es característica del síndrome de Lambert-Eaton-Rooke.
causas
En el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke, los linfocitos B forman anticuerpos contra los canales de calcio. Estos se encuentran frente a las sinapsis en las llamadas placas terminales neuromusculares. Estas placas terminales motoras transmiten la excitación de un nervio a una fibra en el sistema muscular. Los túbulos de calcio de las placas terminales motoras están dañados por los anticuerpos. El neurotransmisor acetilcolina ya no puede liberarse en cantidades suficientes. Por lo tanto, el estímulo de las fibras nerviosas solo se transmite a la célula muscular en forma debilitada. Como resultado, el músculo reacciona muy fácil y lentamente.
Se puede encontrar un tumor maligno en aproximadamente el 60 por ciento de las personas con síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. En la mayoría de los casos, se trata de un cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP), un tumor de próstata, un linfoma o un tumor de la glándula del timo. Dado que el LES ocurre en la mayoría de los casos en relación con tumores, también es uno de los llamados síndromes paraneoplásicos.
El síndrome paraneoplásico es un síntoma que acompaña al cáncer. El síndrome de Lambert-Eaton-Rooke puede ocurrir en las primeras etapas. A menudo, no se conoce ningún tumor al inicio de la enfermedad y el LES sirve como la primera indicación del cáncer. Alrededor del 40 por ciento de los afectados no tienen tumor. Esta forma del síndrome también se conoce como forma idópata porque se desconoce la causa.
La forma idiopática de LES se encuentra particularmente en pacientes que también padecen otras enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico. El síndrome de Lambert-Eaton ocurre en un promedio de 3.4 personas por millón de personas. Los hombres se ven afectados con mucha más frecuencia que las mujeres. Sin embargo, a medida que más y más mujeres desarrollan cáncer de pulmón, también está aumentando el número de mujeres con síndrome de Lambert-Eaton-Rooke.
Síntomas, dolencias y signos
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La debilidad muscular de las extremidades es típica del EEI. Los brazos se ven más afectados por esta debilidad muscular que las piernas. En particular, los músculos de los muslos, caderas y rodillas sufren. Por tanto, los pacientes suelen notar sus primeras debilidades al subir escaleras. Pero los músculos del tronco también pueden verse afectados en el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. También es característico que, a pesar de la debilidad muscular, no se puedan encontrar trastornos sensibles.
El LES a menudo se confunde con miastenia gravis al hacer un diagnóstico. Aquí también se producen debilidades musculares. Sin embargo, el LES carece de la parálisis de los músculos oculares que es característica de la miastenia gravis. La parálisis de los párpados (ptosis) también es bastante rara. Además de la debilidad muscular, pueden aparecer síntomas como sequedad de boca, dolor de cabeza, impotencia, estreñimiento o trastornos de la micción.
Los trastornos cognitivos son una indicación de la participación del sistema nervioso autónomo. Estos ocurren en más del 90 por ciento de los casos. El sistema nervioso central también puede verse afectado. Otros síntomas incluyen disminución de la sudoración, cambios en la presión arterial y visión borrosa.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
La sospecha de síndrome de Lambert-Eaton-Rooke se comprueba con un examen neurofisiológico. Como indicación de la debilidad muscular, hay potenciales de acción acumulativos motores reducidos. Estas desviaciones también se pueden observar en los músculos que (todavía) no están afectados por la debilidad. Si los nervios periféricos son estimulados por alta frecuencia o por un fuerte estrés muscular, se puede observar que la fuerza en los músculos aumenta significativamente.
Este fenómeno también se conoce como signo de Lambert. El signo de Lambert también se utiliza para el diagnóstico diferencial de miastenia gravis. Aquí se puede observar una fatiga del músculo con una fuerte estimulación. Además de estas pruebas, también se puede realizar una prueba de tensión. Se inyecta al paciente por vía intravenosa un inhibidor de la colinesterasa. Luego tiene que repetir varios ejercicios musculares.
Si la fuerza máxima de los músculos después de la administración de Tensilon es mayor que antes, la prueba es positiva. Un resultado positivo de la prueba se encuentra tanto en la miastenia gravis como en el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Además, las pruebas de laboratorio pueden confirmar el diagnóstico. En casi el 90 por ciento de todos los afectados, los anticuerpos causantes se encuentran en la sangre. Si se confirma la sospecha del EEI, es fundamental buscar un tumor causal. Más del 95 por ciento de todos los tumores malignos se encuentran en el año posterior al diagnóstico.
Complicaciones
Debido al síndrome de Lambert-Eaton-Rooke, los afectados sufren principalmente de una debilidad muscular pronunciada. Los pacientes parecen agotados y continúan sufriendo de una resistencia reducida alemana. Esto conduce a importantes restricciones en diversas actividades de la vida cotidiana, por lo que a los afectados les resulta difícil caminar o subir escaleras.
Los párpados también se pueden paralizar, lo que provoca diversos problemas visuales. Además, los pacientes padecen dolores de cabeza e impotencia debido al síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Con frecuencia, esto también conduce a quejas psicológicas o depresión.
Debido a las molestias en los ojos, los afectados también sufren de visión borrosa. También conduce a una disminución de la presión arterial, que también puede conducir a la pérdida del conocimiento. La calidad de vida del paciente se ve significativamente reducida y restringida por el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke.
Como regla general, la enfermedad subyacente siempre se trata en el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Como regla general, no se puede predecir universalmente si esto conducirá a un curso positivo de la enfermedad. El síndrome de Lambert-Eaton-Rooke también puede reducir significativamente la esperanza de vida del paciente.
¿Cuándo deberías ir al médico?
El síndrome de Lambert-Eaton-Rooke puede manifestarse a través de diversos problemas de salud que requieren aclaración. Si aparecen síntomas como debilidad muscular en las extremidades, incontinencia, estreñimiento o dolor de cabeza, se debe consultar a un médico. Lo mismo se aplica a las alteraciones visuales inusuales, las fluctuaciones de la presión arterial y otros síntomas inespecíficos que no pueden rastrearse claramente hasta un desencadenante. Las personas afectadas deben hablar con su médico de familia de inmediato para que la enfermedad pueda aclararse y tratarse rápidamente. Si esto ocurre temprano, a menudo se pueden descartar daños a largo plazo y complicaciones graves.
Los pacientes con cáncer, las personas con enfermedades autoinmunes y los ancianos o debilitados son particularmente propensos a desarrollar el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Quienes pertenezcan a estos grupos de riesgo deben acudir al médico responsable con los síntomas descritos. Además del médico de cabecera, la enfermedad del sistema nervioso debe ser tratada por diversos especialistas como neurólogos, oftalmólogos, ortopedistas e internistas. Además, los fisioterapeutas y psicoterapeutas están incluidos en el tratamiento para poder tratar cualquier trastorno del movimiento o molestias psicológicas posteriores. Las visitas regulares al médico están indicadas durante la terapia.
Terapia y tratamiento
Si el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke se basa en un tumor, debe tratarse. Esto a menudo mejora los síntomas del LES. Sin embargo, si la debilidad muscular progresa, se pueden utilizar fármacos como piridostigmina, inmunoglobulina intravenosa o amifampridina. Sin embargo, la eficacia de estos agentes en el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke aún no se ha probado científicamente de manera adecuada.
La forma idiopática puede mejorarse con fármacos inmunosupresores como glucocorticoides o inmunoglobulinas. La terapia sintomática se lleva a cabo con bloqueadores de los canales de potasio. Además, la sangre se puede limpiar de anticuerpos durante la plasmaféresis. Esto también mejora los síntomas.
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➔ Medicamentos para la debilidad muscularOutlook y pronóstico
El pronóstico del síndrome de Lambert-Eaton-Rooke depende del trastorno causal. En un gran número de casos, los afectados padecen una enfermedad tumoral. Solo se puede lograr una mejora en la salud si el tumor se ha eliminado por completo. Esto requiere terapia contra el cáncer, que se asocia con numerosos riesgos y efectos secundarios. La extirpación quirúrgica del tumor debe realizarse y también puede asociarse a complicaciones. Sin embargo, solo la curación del tumor trae la perspectiva de una recuperación completa.
Si hay una enfermedad autoinmune, el curso de la enfermedad a menudo es crónico. La terapia a largo plazo alivia los síntomas mediante la administración de hierbas. El medicamento puede tener efectos secundarios y, por tanto, también tener un efecto negativo en el bienestar general de la persona afectada. Sin embargo, muestran la única forma que básicamente conduce a un alivio del síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Si hay intolerancia a un ingrediente activo, se debe buscar y administrar una preparación alternativa. Esto reducirá el riesgo de posibles efectos secundarios.
Dado que el curso del síndrome se caracteriza por diversas quejas y limitaciones, se pueden desarrollar varias enfermedades secundarias. Para muchos pacientes, la carga emocional es tan grave que se desarrollan trastornos psicológicos. Este posible desarrollo debe tenerse en cuenta al realizar la previsión global.
prevención
Prevenir el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke es bastante difícil. Dado que el síndrome a menudo es el resultado de un tumor de pulmón, se deben evitar los factores de riesgo del cáncer de pulmón. En primer lugar, debería mencionarse aquí el tabaquismo. Un estilo de vida saludable, por otro lado, puede tener un efecto positivo sobre el riesgo de cáncer.
Cura postoperatoria
El síndrome de Lambert-Eaton-Rooke generalmente se asocia con complicaciones y síntomas graves, por lo que las opciones de atención de seguimiento son muy limitadas en la mayoría de los casos. Por lo tanto, los afectados deben consultar principalmente a un médico para que se pueda hacer un diagnóstico rápido. Solo un diagnóstico temprano puede evitar que los síntomas empeoren.
En la mayoría de los casos, los pacientes con síndrome de Lambert-Eaton-Rooke dependen de tomar medicamentos para aliviar los síntomas de forma permanente. Siempre es importante asegurarse de que se tome con regularidad y que la dosis sea la correcta. Si surgen preguntas o ambigüedades con respecto a la medicación, siempre se debe consultar primero a un médico.
La ayuda y el apoyo de la propia familia y los conocidos también es muy importante con el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke y puede, sobre todo, prevenir problemas psicológicos o incluso depresión. Las discusiones amorosas e intensas tienen un efecto positivo en el curso de la enfermedad. En el caso de un tumor, el síndrome generalmente no se puede curar por completo. La esperanza de vida de la persona afectada también puede reducirse significativamente debido a la enfermedad subyacente.
Puedes hacerlo tu mismo
Los pacientes con síndrome de Lambert-Eaton-Rooke padecen de una debilidad muscular considerable, lo que poco a poco les dificulta el desarrollo de su día a día y reduce significativamente la calidad de vida percibida. Para ayudarse a sí mismos, los afectados primero aprovechan la fisioterapia después de la visita al médico para sondear las habilidades motoras que aún tienen y fortalecerlas de manera específica. Para ello, los pacientes realizan ejercicios prescritos por el terapeuta en sus propias cuatro paredes y de ese modo aumentan el éxito de la fisioterapia.
Los pacientes también usan ayudas para caminar para ayudar a mantener el equilibrio y reducir el riesgo de caídas. Los afectados también contrarrestan el mayor riesgo de accidentes prestando más atención a las actividades físicas. Si las deficiencias en la vida cotidiana son demasiado grandes, los pacientes buscan la ayuda de un servicio de enfermería o familiares.
El tratamiento de la enfermedad generalmente también incluye el uso disciplinado de varios medicamentos, que es responsabilidad del paciente. La mayoría de las veces, la vista también se ve afectada por la enfermedad, por lo que las ayudas visuales especiales y los tratamientos oculares pueden ayudar hasta cierto punto. Sin embargo, la enfermedad conduce a quejas psicológicas como depresión en un gran número de afectados, por lo que los pacientes acuden a un terapeuta psicológico.
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