Hemangioblastoma

A Hemangioblastoma son neoplasias vasculares que ocurren en el sistema nervioso central. La enfermedad aparece en la mayoría de los casos en adultos jóvenes. En principio, los hemangioblastomas son una forma benigna de tumores y el tumor suele localizarse en el cerebelo.

¿Qué es el hemangioblastoma?

En principio es un Hemangioblastoma un tumor especial que tiene multitud de vasos. En la mayoría de los casos, el hemangioblastoma ocurre en el área del sistema nervioso central. Además, existe la posibilidad de que el hemangioblastoma se desarrolle en los tejidos de los tejidos blandos.

Según la Organización Mundial de la Salud, los hemangioblastomas son tumores benignos. Se cuentan como tumores de grado 1 del sistema nervioso central. En algunos casos, los hemangioblastomas aparecen junto con el llamado síndrome de Hippel-Lindau. Además, es posible una aparición esporádica de los tumores.

Los hemangioblastomas suelen aparecer en el área del tronco encefálico, el cerebelo o en la médula de la espalda. En casos raros, los tumores también ocurren en el área del cerebro. Además, es posible que se formen hemangioblastomas en la retina del ojo humano. A menudo se denominan angiomas de retina.

Sin embargo, este nombre es incorrecto. Básicamente, alrededor del diez por ciento de todos los tumores ubicados en la parte posterior de la fosa son hemangioblastomas. En la mayoría de los casos, los pacientes tienen entre 20 y 40 años en el momento de la enfermedad.

La enfermedad se presenta con más frecuencia en hombres que en mujeres. Los hemangioblastomas son más comunes en el área de los hemisferios cerebelosos o el gusano cerebeloso. El diez por ciento de todos los hemangioblastomas surgen en la médula de la espalda, solo el tres por ciento en el tronco encefálico.

causas

Actualmente, las causas exactas de la formación de hemangioblastomas aún no están claras en gran medida. Básicamente, los tumores surgen de la llamada piamadre y de varios capilares patológicos. Actualmente, no hay suficiente investigación sobre por qué se convierten en hemangioblastomas. En principio, alrededor del 80 por ciento de todos los hemangioblastomas ocurren esporádicamente, mientras que alrededor del 20 por ciento ocurren junto con el síndrome de Hippel-Lindau.

Síntomas, dolencias y signos

Los hemangioblastomas causan varios síntomas, que dependen principalmente de la ubicación respectiva. Por ejemplo, son posibles síntomas cerebrales como ataxia o trastornos del habla. A veces también existe un síndrome de compresión de la raíz o un síndrome parapléjico espinal.

Algunos hemangioblastomas producen la sustancia eritropoyetina. Esta sustancia hace que los glóbulos rojos se multipliquen (término médico policitemia). Desde un punto de vista macroscópico, el 60 por ciento del tumor es quístico y el 40 por ciento sólido. El tumor tiene forma redonda y, debido a la alta proporción de tejido graso, tiene un color amarillo.

Cuando se examinan con un microscopio, se ven capilares con paredes delgadas. Además, se pueden ver células endoteliales hiperplásicas. Los pericitos están encerrados por células estromales especiales. Los hemangioblastomas contienen una gran proporción de la sustancia reticulina. En el contexto de los hemangioblastomas, las mitosis no ocurren, pero en casos raros es posible sangrado, necrosis y calcificación.

Los hemangioblastomas en la médula espinal a menudo se asocian con un saco de líquido. Esto también se conoce como siringe y causa numerosos síntomas. Si el hemangioblastoma daña el cerebelo, pueden aparecer síntomas como dismetría, ataxia de la marcha, mareos y disdiadococinesia. Si el hemangioblastoma se localiza en el tronco encefálico, a menudo el resultado es una falla de los nervios craneales.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Con respecto al diagnóstico de hemangioblastomas, se consideran varios procedimientos técnicos de examen, cuyo uso lo decide el médico tratante. En principio, los métodos de imagen son de gran importancia para el diagnóstico de hemangioblastomas.

En radiología, los hemangioblastomas suelen aparecer como masas que absorben el medio de contraste administrado y se caracterizan por una forma pseudoquística. Al realizar una tomografía computarizada o una resonancia magnética, se encuentran masas quísticas hipodensas en el 60 por ciento de los casos. Solo el 40 por ciento de todos los hemangioblastomas son sólidos.

El carcinoma de células renales debe considerarse como parte del diagnóstico diferencial. Porque las metástasis correspondientes pueden parecerse a un hemangioblastoma. Sin embargo, se puede evitar una confusión con la ayuda de exámenes histológicos.

Complicaciones

Un hemangioblastoma puede causar varios síntomas. Como regla general, los síntomas y el curso posterior de la enfermedad dependen en gran medida del área afectada. En la mayoría de los casos, sin embargo, existen trastornos de coordinación, concentración y también trastornos del habla. Estos pueden afectar negativamente la vida diaria del paciente.

Además, los afectados sufren hemorragia y calcificación de los vasos. Si el tumor penetra en el cerebelo, puede dar lugar a diversas restricciones en los procesos cognitivos. Aquí se presentan a menudo mareos o trastornos de la marcha. En el curso posterior de la enfermedad, sin tratamiento, los pares craneales también pueden fallar, lo que resulta en una movilidad restringida o parálisis. La calidad de vida del paciente se ve reducida por el hemangioblastoma.

Por lo general, el tratamiento del hemangioblastoma no genera más complicaciones. En la mayoría de los casos, el tumor se puede extirpar fácilmente. Pueden surgir complicaciones cuando el tumor se extrae tarde y el tumor ya ha afectado o dañado otras regiones. En este caso, la esperanza de vida se puede reducir. Sin embargo, si el tratamiento tiene éxito, no hay cambios en la esperanza de vida.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Siempre se debe administrar un tratamiento inmediato para el hemangioblastoma a fin de prevenir complicaciones adicionales y una mayor diseminación del tumor. Si no se inicia ningún tratamiento, la persona afectada puede morir de hemangioblastoma en el peor de los casos. Se debe consultar a un médico si los trastornos del habla ocurren sin una razón en particular.

Los afectados también pueden sufrir alteración de la sensibilidad o diversos trastornos sensoriales, que también pueden indicar hemangioblastoma. El sangrado ocurre a menudo en la piel. Además, los mareos o las alteraciones de la marcha pueden indicar la enfermedad y siempre deben examinarse si persisten durante un período prolongado. Sin embargo, la gravedad de las quejas puede variar mucho.

En primer lugar, se puede consultar a un pediatra o un médico general sobre estas quejas. Luego, el hemangioblastoma se puede diagnosticar con la ayuda de varios exámenes. Sin embargo, si es necesaria una extirpación directa, se decide según la gravedad del tumor.

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Tratamiento y Terapia

Los hemangioblastomas se pueden tratar relativamente bien, según la ubicación y la gravedad del tumor. El remedio de elección suele ser la extirpación del tumor y el hemangioblastoma se extirpa lo más completamente posible en el curso de un procedimiento quirúrgico. Es importante que la pared del quiste también se elimine por completo.

Entonces, el pronóstico es relativamente positivo. Este es especialmente el caso cuando se trata de un subtipo celular de hemangioblastoma. A veces es difícil diferenciar el hemangioblastoma de un tumor secundario en la enfermedad de Hippel-Lindau. Sin embargo, con una resección completa del tumor, el pronóstico es relativamente favorable.

prevención

Según el estado actual del conocimiento de la investigación médica y farmacológica, no se conocen medidas efectivas para la prevención de los hemangioblastomas. Porque las causas de la formación de este tipo de tumor aún no se han explicado en gran medida.

Por esta razón, el diagnóstico y el tratamiento oportunos del hemangioblastoma juegan el papel más importante. En el caso de quejas y síntomas característicos, se debe consultar a un especialista adecuado lo antes posible.

Cura postoperatoria

El tratamiento del cáncer siempre va seguido de una atención de seguimiento. Porque existe el riesgo de que se desarrolle un nuevo tumor en el mismo lugar. Los médicos realizan la atención de seguimiento al menos trimestralmente durante el primer año del diagnóstico. Entonces el ritmo se expande. Si aún no hay nueva formación en el quinto año, se debe realizar un cheque de un año.

El paciente recibe información detallada sobre esto. La atención de seguimiento a menudo se lleva a cabo en la clínica de la primera cirugía. Las técnicas de imagen como la resonancia magnética y la tomografía computarizada se utilizan para diagnosticar el hemangioblastoma. En casos raros, la enfermedad requiere cuidados de seguimiento a largo plazo porque persisten los daños consecuentes. Estos se pueden tratar con varias terapias.

Una medida de rehabilitación promete un éxito rápido. Aquí, expertos de diversos campos están disponibles y pueden adaptar al paciente específicamente para la vida cotidiana. También se pueden recetar medicamentos apropiados de esta manera. Los problemas neurológicos a veces provocan cambios fundamentales en la vida.

Esto puede provocar estrés emocional. La psicoterapia entonces ayuda. Sin embargo, cabe señalar que un hemangioblastoma es un tumor benigno. El daño consecuente que tiene un impacto en la vida cotidiana es una excepción.

Puedes hacerlo tu mismo

Con hemangioblastoma, los afectados no tienen opciones de autoayuda. Este tumor siempre debe ser tratado por un médico, lo que generalmente requiere cirugía o radiación.

Dado que el hemangioblastoma tiene un efecto negativo sobre el bienestar general de la persona afectada, el paciente debe descansar y no someter al cuerpo a un estrés innecesario. Las técnicas de reposo en cama y relajación pueden tener un efecto positivo sobre la enfermedad. Los pacientes también necesitan ayuda y apoyo de amigos y familiares. El cuidado amoroso también tiene un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Las posibles quejas psicológicas se pueden abordar con la ayuda de discusiones. Los niños también deben estar completamente informados sobre el posible curso de esta enfermedad. En muchos casos, las conversaciones con otras personas afectadas o, en el caso de angustia emocional severa, las conversaciones con un terapeuta también ayudan, por lo que un intercambio de información puede ser muy útil.

Dado que un diagnóstico temprano tiene un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad, se debe realizar un examen ante los primeros signos. Incluso después del tratamiento, son necesarios exámenes regulares para identificar y tratar otros posibles tumores en una etapa temprana.