Los aminoácidos son una de las sustancias más importantes para el cuerpo humano. Sin esto, el metabolismo no puede producir proteínas, el metabolismo del hígado, el crecimiento, la estructura de la piel, las uñas y el cabello y el funcionamiento del sistema nervioso no sería posible.
Los aminoácidos son componentes básicos para la síntesis de proteínas y sirven como componentes básicos para la gluconeogénesis, que es la vía metabólica para la formación de glucosa. Del Metabolismo de los aminoácidos por tanto, incluye todos los procesos bioquímicos del organismo durante la composición, degradación y conversión de aminoácidos.
¿Qué es el metabolismo de los aminoácidos?
El cuerpo humano puede producir algunos aminoácidos por sí mismo y obtiene otros de los alimentos. Los procesos involucrados son complejos.
Se utilizan enzimas y coenzimas, que en caso de un defecto o formación insuficiente de dichas enzimas conducen a trastornos del metabolismo de los aminoácidos, lo que a su vez conduce a enfermedades graves.
Los aminoácidos individuales también forman precursores de hormonas y neurotransmisores o se utilizan en la composición de compuestos nitrogenados.
Función y tarea
Básicamente, los aminoácidos se dividen en esenciales y no esenciales. La formación y descomposición de los aminoácidos es parte del metabolismo de los aminoácidos.
El organismo humano no puede producir aminoácidos esenciales por sí mismo, ya que en el curso de la evolución las enzimas apropiadas se fueron perdiendo gradualmente y la síntesis es bastante engorrosa. Se ingieren a través de los alimentos y se denominan leucina, isoleucina, leucina, metionina, lisina, fenilalanina, triptófano, treonina y valina. En el caso de enfermedades del metabolismo de los aminoácidos, también son esenciales otros aminoácidos, p. B. en fenilcetonuria tirosina.
El cuerpo puede producir aminoácidos no esenciales por sí mismo. Tales son, por ejemplo, B. ácido aspártico y glutámico, alanina o serina. La formación tiene lugar en el hígado y los riñones, para los procesos en el hígado el cuerpo necesita alfa-cetoácidos que están disponibles por la beta-oxidación de los ácidos grasos.
Los alfa-cetoácidos sirven para transferir grupos amino a través de aminoácidos. El cuerpo obtiene un derivado de la vitamina B6, que se llama coenzima piridoxal fosfato y que juega un papel importante en la transmisión. En el metabolismo de los aminoácidos, la coenzima también es responsable de la deshidratación, transaminación y decaroxidación en aminas biogénicas.
La deshidrogenación es el proceso de separar el hidrógeno de las moléculas, es decir, los compuestos orgánicos que se han oxidado. Esto tiene lugar en una reacción endotérmica, pero también puede convertirse en una reacción exotérmica por el oxígeno, que luego forma agua.
Durante la transaminación, el grupo alfa-amino de un aminoácido se cambia a un alfa-cetoácido, creando un nuevo alfa-cetoácido y aminoácido. Las enzimas necesarias para ello se denominan transaminasas. Los aceptores son cetoglutarato, oxalacetato y ácido pirúvico. El proceso que tiene lugar de esta manera es siempre reversible.
La descarboxilación es la separación de un grupo carboxilo de una molécula y la formación asociada de dióxido de carbono. De esta forma se juntan las aminas biogénicas, que a su vez son moléculas básicas portadoras de grupos amino.
En el caso de los aminoácidos no esenciales, el grupo aldehído de la coenzima piridoxal fosfato y el grupo amino del ácido forman una base de Schiff con la eliminación del agua. La base de Schiff queda así estabilizada por un grupo catiónico dentro de la enzima. En el anillo de piridina de la coenzima todavía hay un efecto electrófilo del nitrógeno y la formación de una información de tiempo que no es estable y se convierte. Esto se puede hacer mediante transaminación o desaminación.
Este último implica la separación de un grupo amino de un aminoácido y se utiliza además como amoniaco. Esto es por ejemplo B. importante para los valores de pH de la sangre, pero el cerebro lo reconoce como tóxico a bajas concentraciones y, por lo tanto, se convierte en el hígado en urea, que luego se excreta.
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Si se producen defectos en el metabolismo de los aminoácidos, se producen graves daños en el organismo y las enfermedades asociadas. La mayoría son efectos genéticos innatos que se transmiten por herencia. Muchos de ellos son bastante raros y sus manifestaciones dependen de si faltan enzimas o solo su función está alterada.
En el metabolismo de los aminoácidos tienen lugar varios procesos, que a su vez requieren diferentes enzimas. Las alteraciones también pueden variar. El diagnóstico de tales enfermedades es aún más difícil. Los síntomas no siempre se conocen y también son difíciles de identificar.
La mayoría de los defectos se manifiestan en el hecho de que los productos intermedios ya no se pueden convertir en aminoácidos. Las etapas preliminares de este proceso también se pueden bloquear. Las consecuencias asociadas son una acumulación de dichos productos intermedios, por lo que las funciones ya no pueden tener lugar debido a la falta de aminoácidos. Esto pronto resulta en síntomas de falla o daño de órganos y tejidos. En estas condiciones, se altera el transporte de aminoácidos. Los aminoácidos ya no se excretan en la orina, sino que se transportan de regreso al organismo.
Las enfermedades que resultan de ello son p. B. albinismo, alcaptonuria y fenilcetonuria. En las tres manifestaciones, se altera el metabolismo de la tirosina. Por esta razón, en el albinismo, el cuerpo humano ya no puede producir melanina, el pigmento de la piel. Por lo tanto, la piel, los ojos y el cabello son muy claros, de rosa a blanco.
La tirosina se elabora a partir del aminoácido fenilalanina, que se obtiene de los alimentos. Si falta esto, la hormona tiroidea tiroxina o sustancias mensajeras como las catecolaminas ya no se pueden formar además de la melanina. En la alcaptonnuria, falta la enzima homogentisina oxigenasa. Esto convierte el ácido tórico homogéneo en ácido malil acético. Como alcaptón, se excreta en la orina o se almacena en el cuerpo. Esto causa inflamación causada por depósitos de calcio o cristales en las articulaciones, así como cálculos renales o disfunción cardíaca. Un posible diagnóstico es la adición de bases, lo que hace que la orina se vuelva negra.
La fenilcetonuria es el trastorno del metabolismo de los aminoácidos más común. Se desencadena por un defecto en la enzima fenilalanina hidroxilasa, que es responsable de convertir la fenilalanina en tirosina. Si esto no ocurre, la fenilalanina se deposita en el tejido y la sangre y comienza a dañar el cerebro. Esto influye y retrasa todo el desarrollo físico. Pueden ocurrir convulsiones y retraso mental.
Para este defecto existe una dieta enriquecida con aminoácidos especiales que, cuando se utiliza en los dos primeros meses de vida de un niño, conduce a un desarrollo normal. La dieta debe seguirse hasta la pubertad.
