Pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmunológica de la piel en la que las células del sistema inmunológico descomponen las proteínas que se unen a la piel. Esto hace que se formen grietas en la piel, que luego se convierten en ampollas. El tratamiento consiste en la administración sistémica de glucocorticoides u otros fármacos que inhiben el sistema inmunológico.
¿Qué es el pénfigo foliáceo?
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El sistema de defensa humano reconoce a los patógenos y otras sustancias de origen extraño como amenazas. Después de ser identificado como extraterrestre, el sistema inmunológico inicia ataques para eliminar cualquier peligro para el organismo lo más rápido posible. Este proceso se altera en las enfermedades autoinmunes.
El sistema inmunológico de los afectados ataca el propio tejido del cuerpo en lugar de sustancias extrañas. Las enfermedades autoinmunes pueden dirigirse contra cualquier tejido. El médico llama a las de la piel dermatosis autoinmunes. A Pénfigo foliáceo Es una dermatosis autoinmune que causa ampollas en la capa superior de la epidermis y puede afectar a otros mamíferos además de a los humanos.
Para el pénfigo foliáceo humano, la medicina diferencia entre cuatro formas diferentes: Además de la esporádica Pénfigo foliáceo tipo Cazenave existe el que se encuentra principalmente en Sudamérica Pénfigo braziliensis, el Pénfigo seborrhoicus y el Pénfigo eritematoso. Como ocurre con la mayoría de las enfermedades autoinmunes, la causa del trastorno inmunológico subyacente aún no se ha aclarado de manera concluyente para el pénfigo foliáceo.causas
Los pacientes con pénfigo foliáceo desarrollan autoanticuerpos que se dirigen contra la desmogleína 1. Esta es una proteína dentro de los desmosomas que es crucial para la cohesión celular de los queratinocitos dentro de las capas más externas de la piel. A través de reacciones antígeno-anticuerpo, el cuerpo del paciente libera enzimas proteolíticas que descomponen las proteínas.
Junto con las proteínas, estas enzimas rompen las conexiones entre las células individuales de la piel. Dado que la piel carece de cohesión celular, los queratinocitos se redondean. Se produce la llamada acantólisis. Como resultado, se forman grietas en la epidermis, que luego forman ampollas. La desmogleína 1 se presenta como proteína solo en pequeña medida dentro de las membranas mucosas.
Si falla, su función en las mucosas se compensa con la desmogleína 3 de las capas superiores de las mucosas. Debido a esto, los efectos del pénfigo foliáceo se limitan a la piel externa. Aún no se ha aclarado qué factores están involucrados principalmente en la programación incorrecta del sistema inmunológico. Las enfermedades virales causales primarias se discuten para enfermedades autoinmunes, por ejemplo.
Síntomas, dolencias y signos
Los pacientes con pénfigo foliáceo tienen síntomas de ampollas flojas y que estallan rápidamente en la piel externa. La base de las ampollas consiste en erosiones supurantes y costrosas que se expanden lentamente y pueden causar eritrodermia generalizada. La eritrodermia es un enrojecimiento que puede afectar todo el órgano de la piel o partes más grandes de la piel.
Las erosiones de los pacientes con pénfigo foliáceo tienen un olor desagradable en muchos casos. La secreción contenida en las ampollas es degradada por bacterias, cuyos productos metabólicos son los responsables del mal olor. Algunos pacientes también se quejan de picazón o ardor en la piel. Dado que frotan la piel y rascan las ampollas debido a la picazón, las ampollas a menudo se propagan de manera incontrolable.
Las burbujas que se expanden se remontan al principio del fenómeno Nikolski positivo. En la mayoría de los casos, las ampollas afectan la cabeza, la cara y el tronco. Las ampollas ocurren solo en los casos más raros dentro de las membranas mucosas.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
El diagnóstico de pénfigo foliáceo lo realiza el dermatólogo basándose en la serología y la histopatología. Los signos de Nikolsky pueden dar lugar a sospechas iniciales. La piel del paciente se puede despegar en la etapa activa, por ejemplo, aplicando una ligera presión tangencial. Se pueden observar autoanticuerpos en el suero y en el espacio intercelular.
En etapas posteriores de la enfermedad también hay una sedimentación sanguínea acelerada. Además, el recuento sanguíneo cambia. Se produce disproteinemia. Histopatológicamente, la formación de ampollas acantolíticas afecta principalmente al estrato granuloso. A menudo se pueden encontrar indicios de acantosis, papilomatosis o infiltración de leucocitos dentro de la dermis.
En términos de diagnóstico diferencial, la enfermedad debe diferenciarse del lupus eritematoso discoide y la dermatitis seborreica. En el caso de un diagnóstico detallado, el diagnóstico se reduce a una de las cuatro formas de enfermedad. Como todas las demás enfermedades autoinmunes, el pénfigo foliáceo se caracteriza por su curso individual. Esto significa que el pronóstico de los pacientes con la enfermedad no se puede generalizar fácilmente.
Complicaciones
El pénfigo foliáceo debe tratarse con urgencia, de lo contrario puede provocar más complicaciones. Las lesiones cutáneas causadas por la reacción autoinmune del cuerpo pueden extenderse por todo el cuerpo sin tratamiento y causar el llamado eritrodermia generalizada. En la eritrodermia generalizada, toda la piel se inflama y enrojece.
Las características del proceso de la enfermedad son la pérdida de calor y proteínas, el aumento de la proliferación celular de las células de la piel y la expansión de los vasos sanguíneos. Las complicaciones graves, que incluso pueden poner en peligro la vida, ocurren con reacciones cutáneas particularmente pronunciadas. Una pérdida severa de líquidos puede causar una deshidratación potencialmente mortal. Se producen pérdidas peligrosas de proteínas y calor debido a la formación reforzada de células de la piel y la descamación extensa de la piel.
Además, la dilatación de los vasos sanguíneos conduce a menudo a enfermedades cardiovasculares graves. La formación constante de burbujas y fluidos también proporciona a los patógenos bacterianos un caldo de cultivo ideal. Si no se trata, se pueden desarrollar infecciones graves, que también pueden ser fatales. Sin embargo, este riesgo puede intensificarse con la administración de inmunosupresores.
Sin embargo, dado que el pénfigo foliáceo solo se puede tratar suprimiendo el sistema inmunológico, los antibióticos generalmente se administran como precaución durante el tratamiento para evitar infecciones graves. Hasta el momento no existe un tratamiento curativo. El sistema inmunológico debe estar constantemente reprimido, por lo que se deben tomar medidas preventivas para evitar enfermedades infecciosas.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Dado que el pénfigo foliáceo no se cura solo y, en la mayoría de los casos, los síntomas empeoran, el tratamiento por parte de un médico tiene sentido. Los síntomas solo pueden limitarse y aliviarse mediante tratamiento médico. En el caso del pénfigo foliáceo, se debe consultar al médico si se forman ampollas en la piel, que no desaparecen fácilmente y ocurren durante un período prolongado. La picazón o el enrojecimiento severo del área de la piel afectada también pueden indicar pénfigo foliáceo y deben ser examinados por un médico.
Dado que los afectados a menudo se rascan con esta enfermedad, los síntomas empeoran. Las ampollas aparecen en diferentes partes del cuerpo y pueden dificultar mucho la vida del paciente. Consulte a un médico inmediatamente en caso de estas quejas. Por lo general, el pénfigo foliáceo puede ser diagnosticado y tratado por un médico de cabecera o un dermatólogo. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve afectada negativamente.
Tratamiento y Terapia
La causa principal del pénfigo foliáceo aún no se ha identificado. Por esta razón, la terapia causal es difícil. Por tanto, la enfermedad se considera una enfermedad incurable sin opción terapéutica causal.
Existen métodos de tratamiento sintomáticos y de apoyo para la terapia del paciente. En esencia, la terapia sintomática para el pénfigo foliáceo es similar al tratamiento para el pénfigo vulgar. Los glucocorticoides se administran por vía sistémica.
Inicialmente, las dosis altas son apropiadas para detener el proceso de la enfermedad. Una vez que los signos de Nikolsky son negativos y los defectos de la piel comienzan a sanar, se indica una reducción gradual de la dosis. Además de los glucocorticoides, los pacientes pueden recibir otros inmunosupresores.
La terapia inmunosupresora continua es tan importante como cuidar las lesiones cutáneas. Se pueden usar antibióticos para prevenir complicaciones. Es imperativo evitar la interrupción rápida de medicamentos individuales. En este contexto, a menudo se documentaron las recurrencias de los síntomas.
Outlook y pronóstico
La enfermedad autoinmune crónica pénfigo foliáceo generalmente conduce a la muerte cinco años después de la enfermedad si no se trata. Para mejorar el pronóstico, los dermatólogos suelen recetar un tratamiento holístico con corticosteroides, inmunosupresores, recambio plasmático o inmunoglobulina. Los tratamientos que se supone que conducen a una reducción en el título de anticuerpos generalmente se llevan a cabo en un entorno hospitalario y bajo supervisión, para contrarrestar las complicaciones que puedan surgir, incluidas las fatales, durante la terapia.
Desde la década de 1950, el uso de corticosteroides durante un período de un año ha dado lugar a mejores perspectivas a largo plazo para los pacientes afectados, de modo que hasta un 80% pueden seguir viviendo sin síntomas o incluso recuperarse completamente a largo plazo. Los afectados suelen verse restringidos en sus actividades diarias durante y después del tratamiento, ya que tienen que afrontar muchas horas de ausencia al trabajo, pérdida de peso y falta de sueño. El intercambio con otras personas afectadas que tienen que pasar por lo mismo puede ayudarles a afrontar el cambio en su vida.
Sin embargo, alrededor del 5% de los casos aún terminan fatalmente debido a las consecuencias del tratamiento de las infecciones sistémicas, con menos frecuencia después de la sobreinfección de las lesiones, y la falta de tratamiento. Cuanto antes se diagnostique la enfermedad y se inicie el tratamiento, mayores serán las posibilidades de que los afectados puedan vivir sin síntomas.
prevención
Hasta el momento, no hay disponibles medidas preventivas prometedoras contra el pénfigo foliáceo. Aún no se conocen los principales desencadenantes de la enfermedad autoinmune. Solo identificar y luego evitar los factores desencadenantes podría constituir una medida preventiva.
Cura postoperatoria
En el caso del pénfigo foliáceo, las opciones para la atención de seguimiento directa están muy limitadas en la mayoría de los casos. La persona afectada depende de la rapidez y sobre todo del diagnóstico y tratamiento precoces de esta enfermedad para que no surjan más complicaciones y no haya otras quejas.
Es necesario tomar varios medicamentos. Siempre deben seguirse las instrucciones del médico. También es importante asegurarse de que la dosis sea la correcta y de que se tome con regularidad para aliviar los síntomas de forma correcta y permanente.
Al tomar antibióticos, los afectados deben tener en cuenta que no deben tomarse con alcohol para no reducir su efecto. Los medicamentos no deben suspenderse rápidamente en el pénfigo foliáceo. También son necesarios chequeos y exámenes regulares por parte de un médico para controlar el estado actual de la enfermedad e identificar otros daños en una etapa temprana.
Puedes hacerlo tu mismo
El pénfigo foliáceo se puede aliviar con cortisona, que el médico prescribe en forma de comprimidos o infusiones. Al tomar cortisona, los pacientes deben cumplir estrictamente con la dosis recomendada. El tratamiento con cortisona protege contra nuevas inflamaciones, por lo que disminuyen las erosiones cutáneas. Es importante no irritar innecesariamente las zonas afectadas de la piel. Pueden ocurrir efectos secundarios al tomar las preparaciones. Esta es exactamente la razón por la que la dosis correcta juega un papel tan importante.
Los pacientes también pueden recurrir a ungüentos o lociones para curar la piel dañada. Definitivamente debería escuchar la recomendación del médico. El cuidado correcto y cuidadoso de la piel previene la inflamación secundaria. Si hay otros problemas de la piel o enfermedades autoinmunes, es importante que el médico los conozca. De esta forma puede ayudar a realizar la adaptación ideal de la medicación.
Para proteger la piel dañada, por supuesto, los pacientes no deben rascarse. De lo contrario, el problema solo empeorará. Los ejercicios calmantes y una buena conciencia corporal ayudan a que las áreas se curen en paz. De esta forma, los afectados pueden hacer la vida un poco más fácil. Las personas alérgicas deben tener especial cuidado y evitar el desencadenante de la alergia tanto como sea posible.
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