En el Síndrome hipereosinofílico Hay varias enfermedades multisistémicas que son relativamente raras. Se caracterizan por el hecho de que la eosinofilia se produce en la sangre periférica durante un período de más de seis meses. Alternativamente, también es posible la oosinofilia de la médula ósea, cuya causa no se puede probar. Además, existe una disfunción grave de los órganos en relación con la infiltración de tejido eosinofílico. El síndrome de hipereosinofilia también se conoce en muchos casos por la abreviatura HES. Los sinónimos de la enfermedad son, por ejemplo, reticulosis eosinofílica o leucemoide eosinofílico.
¿Qué es el síndrome de hipereosinofilia?
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Según la definición que es Síndrome hipereosinofílico caracterizado porque los granulocitos eosinofílicos, que se encuentran en la sangre periférica, se multiplican durante más de seis meses. El aumento de granulocitos se extiende a la médula ósea. Esto resulta en una disfunción de los órganos.
Básicamente, el síndrome de hipereosinofilia es una enfermedad muy rara, cuyas causas aún no se han explicado en gran medida según el estado actual de la investigación médica. El daño a los órganos se debe principalmente a la eosinofilia prolongada de la sangre y la médula ósea.
El síndrome de hipereosinofilia tiene una frecuencia estimada de aproximadamente uno a nueve casos por cada 100.000 personas. Los hombres tienen nueve veces más probabilidades de verse afectados por la enfermedad que las mujeres. En la mayoría de los casos, la enfermedad se presenta entre los 20 y los 50 años. En principio, se hace una distinción entre diferentes tipos de síndrome de hipereosinofilia, por ejemplo el HES idiopático, familiar, linfocítico o mieloproliferativo.
causas
Las posibles causas del síndrome de hipereosinofilia aún no se han investigado completamente. En algunos casos, los pacientes afectados muestran mutaciones en el llamado gen PDGFRA. Se forma un gen de fusión que interrumpe la maduración de las células mieloides. Además, existe otra teoría sobre las posibles causas del desarrollo del síndrome de hipereosinofilia. Se produce cada vez más una interleucina especial, lo que conduce a la expansión de una población de los denominados linfocitos T. Las causas potenciales se han investigado en biología molecular y solo se pueden determinar de esta manera.
El daño a los órganos que se produce en el contexto del síndrome de hipereosinofilia se debe principalmente a diversas sustancias tóxicas asociadas con los granulocitos eosinofílicos. Estas sustancias conducen a fibrosis, trombos e infartos de los órganos.
Síntomas, dolencias y signos
Los síntomas y quejas típicos que pueden ocurrir en el contexto del síndrome de hipereosinofilia cubren una amplia gama. Varían considerablemente según el paciente, la extensión y la gravedad de la enfermedad. Por un lado, hay personas en las que la enfermedad no presenta ningún síntoma.
Por otro lado, algunos pacientes experimentan síntomas del síndrome de hipereosinofilia de severos a potencialmente mortales. Con estos, por ejemplo, son posibles cambios restrictivos en los pulmones. En la mayoría de los casos, el síndrome de hipereosinofilia produce síntomas relacionados con el corazón, la piel y el sistema nervioso.
Además, la enfermedad suele presentar síntomas generales como fiebre, pérdida de peso y pérdida de apetito. Los posibles síntomas en la piel son variados. Los pacientes afectados a veces sufren de enrojecimiento de los ganglios, prurito, papulovesículas o angioedema. Rara vez se desarrolla eritrodermia.
En casos individuales, la necrosis digital y el llamado síndrome de Raynaud también se observaron en el contexto del síndrome de hipereosinofilia. Si el corazón está involucrado en la enfermedad, generalmente ocurre endo y miocarditis eosinofílica. En principio, la insuficiencia cardíaca es la causa más común de muerte en el síndrome de hipereosinofilia.
Se producen necrosis endomiocárdica y, posteriormente, cambios trombóticos. La fibrosis endomiocárdica es posible en una etapa posterior. Además, el síndrome de hipereosinofilia provoca tos, infiltrados pulmonares y derrames pleurales. En muchos casos, la capacidad intelectual de la persona afectada disminuye.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
Para diagnosticar el síndrome hipereosinofílico, se requiere un historial médico completo del paciente afectado. El médico tratante comenta, entre otras cosas, posibles enfermedades previas y los síntomas del respectivo paciente. A esto le siguen exámenes físicos y análisis de laboratorio, por ejemplo, de sangre y orina.
Además, se puede recomendar una punción de la médula ósea para detectar la multiplicación de eosinófilos. La ecocardiografía proporciona información sobre una posible participación del corazón en la enfermedad. El médico tratante también puede considerar realizar una biopsia de miocardio. En el contexto del diagnóstico diferencial, deben excluirse las parasitosis cutáneas, el síndrome de Churg-Strauss y la leucemia eosinofílica, por ejemplo.
Complicaciones
El síndrome de hipereosinofilia suele causar diversas quejas y complicaciones. En algunos casos, sin embargo, los afectados no presentan síntomas, lo que dificulta el diagnóstico y, por tanto, el tratamiento precoz de esta enfermedad. La persona afectada generalmente pierde peso y tiene fiebre intensa.
Además, hay una pérdida de apetito, a partir de la cual puede continuar desarrollándose la desnutrición. Esto puede tener un efecto negativo en el estado general y en los órganos internos. La piel está enrojecida y la picazón puede verse afectada. La persona afectada se siente débil y agotada y, por lo tanto, ya no participa activamente en la vida social.
No es raro que se desarrolle una tos fuerte, lo que limita el rendimiento y la resistencia del paciente. Las actividades ordinarias y las actividades deportivas tampoco son posibles sin más preámbulos. El tratamiento del síndrome de hipereosinofilia se realiza con la ayuda de medicamentos.
No hay más quejas ni complicaciones. Si el tratamiento se inicia temprano, la mayoría de los síntomas pueden eliminarse sin ningún daño consecuente, por lo que la esperanza de vida no se ve afectada por el síndrome de hipereosinofilia.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Es necesaria una visita al médico tan pronto como se desarrollen los trastornos respiratorios. Si experimenta dificultad para respirar, interrupciones en la respiración o dificultad para respirar, debe consultar a un médico. Si se produce la sensación de falta de oxígeno, si existe miedo a la asfixia o si el afectado empieza a hiperventilar, se debe consultar a un médico. Tan pronto como la respiración empeore, se debe iniciar una evaluación médica de inmediato. Un corazón acelerado, opresión en el pecho o aumento de la presión arterial son señales de advertencia del organismo que deben aclararse. Si la piel se torna ligeramente azulada, si hay tensión interna durante mucho tiempo o si aparece irritabilidad, se debe consultar a un médico.
La pérdida de apetito y la pérdida de peso severa son motivo de preocupación. Si se rechaza la comida durante varios días o semanas, existe el riesgo de que el cuerpo tenga un suministro insuficiente. Es necesaria una visita al médico para que se pueda encontrar la causa de los síntomas y se pueda descartar una afección potencialmente mortal. Si las actividades físicas o deportivas ya no se pueden realizar como de costumbre, es aconsejable una visita de control con un médico. Si se produce una situación de sobreesfuerzo inusualmente rápido o si la persona en cuestión experimenta un malestar general, se debe consultar a un médico. En el caso de una sensación difusa de enfermedad o una pérdida del rendimiento cognitivo, un médico debe aclarar los síntomas.
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Tratamiento y Terapia
Las medidas terapéuticas se basan en la gravedad y la gravedad del síndrome de hipereosinofilia. En algunos casos, se usa el ingrediente activo imatinib; de lo contrario, se encuentran disponibles varios corticosteroides. La terapia PUVA también parece ser un método de tratamiento eficaz. Se recomienda la anticoagulación oral para prevenir la embolia. En principio, la terapia externa para el síndrome de hipereosinofilia es sintomática.
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➔ Medicamentos para el dolorOutlook y pronóstico
El pronóstico del síndrome de hipereosinofilia varía y, a menudo, es muy difícil de evaluar. En muchos pacientes, la enfermedad avanza sin síntomas. Si sufrirán daño orgánico a largo plazo y qué órganos se verán afectados depende de muchos factores que aún no se comprenden completamente. En aproximadamente el 50 por ciento de los casos, la enfermedad es grave desde el principio y pueden ocurrir complicaciones potencialmente mortales. La piel, el sistema nervioso, los pulmones o el corazón suelen verse afectados. Estos órganos pueden resultar seriamente dañados por el aumento de trombos, fibrosis e infarto de órganos.
En casos graves, la esperanza de vida solo puede aumentarse mediante una terapia intensiva, que reduce la cantidad de granulocitos eosinofílicos en la sangre. Al igual que con la leucemia, el tratamiento es quimioterapia. También se administran cortisona y otros medicamentos. Al mismo tiempo, también deben tratarse los órganos dañados. En casos extremos, puede ser fatal, especialmente si el corazón se ve afectado.
En casos muy graves, puede ser necesario un trasplante de médula ósea. La esperanza de vida se puede aumentar mediante estas medidas de tratamiento intensivo. Sin embargo, la calidad de vida se reduce considerablemente. Además de las severas restricciones de salud causadas por la afectación de órganos, también existen efectos secundarios desagradables de la quimioterapia. Desafortunadamente, los afectados no pueden llevar una vida normal en este momento. Sin embargo, se están trabajando en nuevos ingredientes activos con menos efectos secundarios.
prevención
No se conocen medidas efectivas para prevenir el síndrome de hipereosinofilia según el estado actual de la investigación médica. Es de suma importancia consultar inmediatamente a un especialista adecuado ante los primeros signos y síntomas característicos de la enfermedad para que se pueda iniciar rápidamente el tratamiento adecuado.
Cura postoperatoria
Con el síndrome de hipereosinofilia, no existen medidas directas ni opciones de atención de seguimiento disponibles para los afectados. Como regla general, es necesario un diagnóstico precoz para aliviar los síntomas de forma correcta y permanente. Dado que el síndrome de hipereosinofilia es una enfermedad hereditaria, se debe realizar un asesoramiento genético si desea tener hijos para evitar que la enfermedad se transmita.
En la mayoría de los casos, se utilizan medicamentos para tratar la enfermedad. El interesado debe prestar atención a una ingesta correcta y regular y también prestar atención a las posibles interacciones. Con los niños, los padres siempre deben verificar la ingesta correcta. Si tiene alguna pregunta o no está clara, siempre se debe contactar o consultar a un médico primero.
La mayoría de las veces, también es necesario el apoyo y la ayuda de amigos y familiares. Esto también puede prevenir trastornos psicológicos o depresión. Si hay síntomas graves, se debe consultar a un médico de inmediato. En el peor de los casos, la persona afectada puede morir prematuramente, por lo que la esperanza de vida de la persona afectada también se ve reducida por esta enfermedad. A menudo no se puede lograr una curación completa.
Puedes hacerlo tu mismo
Con el síndrome de hipereosinofilia, lamentablemente no hay formas especiales de ayudarse a sí mismo. El tratamiento médico directo tampoco es posible en muchos casos, por lo que solo se pueden restringir las quejas individuales.
En muchos casos, los pacientes sufren una grave pérdida de apetito. Sin embargo, también debe asegurarse la ingesta regular de alimentos y líquidos para evitar la deshidratación y diversos síntomas de deficiencia. Si los síntomas de deficiencia ocurren de todos modos, se pueden combatir con la ayuda de suplementos. Dado que el síndrome de hipereosinofilia también puede provocar problemas cardíacos, el corazón no debe ser estresado innecesariamente. Por lo tanto, se deben evitar los deportes o actividades extenuantes para no sobrecargar innecesariamente la circulación. Además, los pacientes deben participar en exámenes periódicos realizados por varios médicos para evitar complicaciones. Las molestias en la piel se pueden evitar y tratar con cremas y ungüentos.
Dado que a menudo puede provocar dolor de garganta, también deben evitarse las temperaturas extremas. La tos o la ronquera se pueden tratar con remedios caseros comunes.
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