los Síndrome de Heerfordt-Mylius es una forma de sarcoide y, por tanto, una inflamación granulomatosa e inmunológica que afecta principalmente a los nervios craneales. Los síntomas suelen resolverse espontáneamente. La medicación a largo plazo con inmunosupresores solo está indicada si la enfermedad se vuelve crónica.
¿Qué es el síndrome de Heerfordt-Mylius?
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Los pacientes con síndrome de Heerfordt-Mylius padecen una forma especial de sarcoide. Esta es una inflamación granulomatosa que puede asumir dimensiones subcrónicas a crónicas. El sarcoide a menudo se conoce como una enfermedad inflamatoria multisistémica que forma pequeños nódulos en varios órganos y, por lo tanto, desencadena una respuesta inmune superior a la media con reacciones inflamatorias.
Los pulmones son los más afectados por la inflamación. Los ganglios linfáticos hiliares se inflaman en aproximadamente el 95 por ciento de los casos. En principio, el sarcoide puede causar inflamación en cualquier sistema de órganos. En la forma especial del síndrome de Heerfordt-Mylius, se produce en particular la inflamación de los nervios craneales y las capas de tejido conjuntivo del sistema nervioso central.
Christian Frederick Heerfordt describió por primera vez el síndrome de Heerfordt-Mylius en 1906, y Jonathan Hutchinson documentó el sarcoide por primera vez poco antes. El síndrome se puede resumir como un tipo de neurosarcoidosis. El brote se produce entre los 20 y los 40 años.
causas
En cuanto a todas las demás formas de sarcoide, las causas del síndrome de Heerfordt-Mylius no están claras en gran medida. Dado que se ha observado acumulación familiar, la ciencia actualmente está asumiendo factores genéticos para el brote de la enfermedad. Aún no se ha descartado la participación de toxinas ambientales. El nivel genético fue demostrado en 2005 por anomalías genéticas en pacientes con sarcoide.
Estas anomalías son mutaciones que parecen afectar la aparición de la enfermedad. Según la investigación actual, la mutación de solo un par de bases en el gen BTNL2 en el cromosoma seis puede aumentar la probabilidad de que la enfermedad se produzca hasta en un 60 por ciento. Este gen influye en las reacciones inflamatorias inmunológicas y activa células sanguíneas especializadas.
Si ambos pares de bases mutan en los cromosomas, el riesgo de enfermedad se triplica. Sin embargo, estos resultados son vagos y no necesariamente tienen que aplicarse a formas especiales como el síndrome de Heerfordt-Mylius.
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➔ Medicamentos para parestesia y trastornos circulatoriosSíntomas, dolencias y signos
El síndrome de Heerfordt-Mylius se caracteriza por cinco síntomas principales. Estos síntomas clave incluyen, por ejemplo, una reducción de la secreción de saliva en aproximadamente la mitad. Sequedad extrema de boca con dificultad para tragar y trastornos del habla. Esta forma de hiposalivación también se conoce como xerostomía. Además, suele haber uveítis.
La piel media de los ojos se ve afectada por la inflamación. Se instala una sensación de cuerpo extraño y aumenta el flujo de lágrimas. Los pacientes también sufren a menudo de parotiditis, es decir, inflamación de las glándulas parótidas. También puede ocurrir parálisis facial, que generalmente es causada por la inflamación del séptimo par craneal.
Las reacciones inflamatorias van acompañadas de fiebre recurrente. Otros nervios craneales a menudo se ven afectados por reacciones inflamatorias. Aparte de eso, se puede formar inflamación nodular en las meninges (meninges). A veces también se desarrollan inflamaciones nodulares en las mamas y las gónadas, pero estos no se encuentran entre los principales síntomas del síndrome de Heerfordt-Mylius.
Diagnóstico y curso
Como ocurre con todas las demás sarcoidosis, el diagnóstico de síndrome de Heerfordt-Mylius se realiza en función de los síntomas respectivos de las quejas. Antes de que se diagnostique el síndrome de Heerfordt-Mylius, los pacientes suelen ser diagnosticados con sarcoide. Como regla general, se utiliza una TC como método de imagen. El estadio de la enfermedad se puede determinar sobre la base de esta imagen.
El pronóstico del síndrome de Heerfordt-Mylius es de favorable a muy favorable. Como regla general, la inflamación retrocede a través de remisiones espontáneas. Solo en casos raros la enfermedad se convierte en un curso crónico. Casi nunca conduce a un curso crónicamente progresivo en el que ya no hay remisión entre ataques.
Complicaciones
En muchos casos, el síndrome de Heerfordt-Mylius no requiere tratamiento. Los síntomas suelen desaparecer de forma espontánea y, por lo general, no reaparecen posteriormente. Sin embargo, también pueden surgir complicaciones en un curso crónico. La persona afectada padece trastornos del habla y sequedad de boca. También se presentan dificultades para tragar, por lo que la ingestión de alimentos y líquidos no puede tener lugar fácilmente.
Esto puede provocar deshidratación o desnutrición. No es raro que los trastornos del habla, especialmente en los niños, provoquen acoso o burlas. Esto puede provocar quejas psicológicas y depresión. Además, varias partes de la cara están paralizadas y el paciente es menos capaz de soportar el estrés.
La persona afectada a menudo se enferma con fiebre y se produce una inflamación de las meninges. Pueden poner en peligro la vida del paciente. Los síntomas del síndrome de Heerfordt-Mylius se pueden tratar y limitar. Sin embargo, no se puede predecir si todas las quejas pueden restringirse por completo. Los trastornos del habla se pueden tratar y corregir con terapia. El tratamiento generalmente no da lugar a más complicaciones o quejas.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Dado que el síndrome de Heerfordt-Mylius también puede dañar irreversiblemente los nervios craneales, el síndrome siempre debe ser examinado por un médico. En la mayoría de los casos, el síndrome se resolverá por sí solo, pero aun así se recomienda un examen.
Luego se debe consultar a un médico si la persona en cuestión sufre de sequedad de boca severa. El paciente carece de saliva y presenta trastornos del habla o dificultades para tragar. El síndrome de Heerfordt-Mylius también conduce a la sensación de un cuerpo extraño en el ojo, aunque claramente no hay cuerpo extraño en el ojo.
Aquí también es aconsejable un examen médico. Además, la parálisis en diferentes áreas de la cara también puede indicar el síndrome de Heerfordt-Mylius. Se debe consultar a un médico de inmediato, especialmente si persiste esta parálisis. El diagnóstico del síndrome se puede realizar en un hospital o con un médico de cabecera. Se utilizan varios fármacos en el tratamiento.
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Tratamiento y Terapia
El tratamiento de los pacientes con síndrome de Heerfordt-Mylius depende de los síntomas y la etapa de la enfermedad. La forma del campo también es crucial. Las quejas se tratan sintomáticamente y se basan en el sistema de órganos afectado. Por regla general, las recaídas agudas se tratan con medicación con corticoides, especialmente con glucocorticoides como el cortisol.
El objetivo del tratamiento es inhibir el sistema inmunológico. Solo en casos raros los pacientes reciben terapia a largo plazo con inmunosupresores. La medicación a largo plazo de este tipo solo es necesaria en las formas crónicas de la enfermedad, ya que la inhibición permanente del sistema inmunológico puede retrasar los ataques. Debido a que un sistema inmunológico inhibido también está asociado con riesgos, los beneficios y peligros de la medicación se evalúan caso por caso.
Si la inflamación de varios nervios craneales produce parálisis o trastornos del habla y dificultades para tragar, el paciente recibe terapia adicional del habla o del movimiento. La parálisis en la cara también puede desaparecer espontáneamente. Esto es especialmente cierto si la inflamación se cura después de poco tiempo y apenas se destruye el tejido nervioso. Para prevenir la hiposalivación persistente, el paciente puede recibir sustitutos de saliva que protegen la cavidad bucal de enfermedades secundarias como la caries.
Outlook y pronóstico
Como forma especial de sarcoide, el síndrome de Heerfordt-Mylius tiene un buen pronóstico. El curso es de crónico a subcrónico. Existe una tasa de curación espontánea relativamente alta, que está entre el 20 y el 70 por ciento. Los jóvenes de entre 20 y 40 años se ven especialmente afectados.También se encontró que más afroamericanos que la población de piel clara desarrollaron este síndrome. Sin embargo, solo alrededor del cinco por ciento de todos los pacientes con sarcoide padecen el síndrome de Heerfordt-Mylius.
Lo que tiene de especial esta forma de sarcoide es la frecuente aparición de síntomas neurológicos debido a la insuficiencia de los nervios craneales. Esto conduce a la parálisis facial, que se asocia con cambios típicos en las expresiones faciales, como comisuras de la boca caídas o cierre incompleto de los párpados. También pueden ocurrir trastornos del gusto. A su vez, la insuficiencia de los nervios craneales ocurre en alrededor del 50 al 70 por ciento de todos los afectados con el síndrome de Heerfordt-Mylius. Además, el iris, la glándula parótida y la mucosa oral están inflamadas.
La mortalidad por sarcoides es de alrededor del cinco por ciento, principalmente debido a disfunción pulmonar. Sin embargo, esto se aplica a todas las formas de la enfermedad. Aún no se ha verificado qué tan alta es la mortalidad, especialmente en el síndrome de Heerfordt-Mylius. La irritación del iris puede representar un riesgo para la vista, ya que pueden ocurrir complicaciones como cataratas u opacidad del vítreo. El corazón, la piel, las articulaciones, el tracto gastrointestinal, los nervios y las vías respiratorias superiores también deben controlarse constantemente. Porque el curso de la enfermedad es muy variable.
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Dado que el síndrome de Heerfordt-Mylius probablemente es causado por una combinación de disposición genética y toxinas ambientales, la enfermedad no se puede prevenir.
Cura postoperatoria
En la mayoría de los casos, la persona afectada tiene muy pocas medidas de seguimiento disponibles para el síndrome de Heerfordt-Mylius. En primer lugar, se debe realizar un diagnóstico temprano para que se puedan prevenir más complicaciones. Solo mediante un diagnóstico precoz y un tratamiento posterior de la enfermedad se puede prevenir un mayor empeoramiento de los síntomas.
El síndrome de Heerfordt-Mylius tampoco puede curarse por sí solo. Con esta enfermedad, la persona afectada suele depender de la ingesta de medicamentos. Si algo no está claro o si tiene alguna pregunta, siempre debe consultar primero a un médico. Además, la persona afectada debe asegurarse de que se tomen con regularidad y que la dosis sea la correcta para aliviar los síntomas.
Dado que la enfermedad también puede provocar dificultades para tragar o dificultades del lenguaje, algunos pacientes con síndrome de Heerfordt-Mylius necesitan una terapia especial para contrarrestar estos síntomas. Algunos de los ejercicios de estas terapias también se pueden realizar en su propia casa para acelerar la curación.
Una buena higiene bucal también es importante para prevenir enfermedades. No se puede predecir universalmente si el síndrome de Heerfordt-Mylius conducirá a una reducción de la esperanza de vida de los afectados.
Puedes hacerlo tu mismo
Las posibilidades de autoayuda son relativamente limitadas con el síndrome de Heerfordt-Mylius, por lo que los afectados dependen principalmente del tratamiento médico para aliviar los síntomas.
En el caso de un curso crónico, es necesario tomar medicación de forma permanente. Dado que el síndrome de Heerfordt-Mylius a menudo conduce a problemas de lenguaje, la persona afectada puede contrarrestar los trastornos del lenguaje mediante diversas terapias. Por lo general, los ejercicios también se pueden realizar en casa.
Además, a pesar de la dificultad para tragar, la persona afectada debe asegurarse de llevar una dieta saludable y beber regularmente para evitar la deshidratación o síntomas de deficiencia. La caries también es una ocurrencia común en las personas afectadas por el síndrome, por lo que estas complicaciones se pueden evitar mediante chequeos regulares en un dentista. Los padres deben prestar atención a los exámenes médicos regulares, especialmente con los niños.
Si el paciente también sufre de parálisis facial, a menudo es necesario el apoyo de amigos y familiares para hacer más placentera la vida de la persona. Las conversaciones con un psicólogo o con personas de su confianza también pueden ayudar con las quejas psicológicas.
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